NeuRx 隔膜起搏系统 (DPS) 在肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 中的应用 (PARADIGM)

纳入标准：

• 年满 21 岁
• 根据世界神经病学联合会 El Escorial 标准，家族性或散发性 ALS 诊断为可能、实验室支持的很可能、很可能或确定
• 双侧膈神经功能在临床上是可接受的，如通过荧光嗅探测试或膈神经传导研究的双侧膈肌运动所证明的

• 慢性通气不足由以下至少一项记录：

  • MIP（呼吸肌强度）小于 60 cmH2O，或
  • 用力肺活量 (FVC) 低于预计值的 50%，或
  • PaCO2 大于或等于 45 mmHg，或
  • 夜间 SaO2（动脉血氧饱和度）至少连续五分钟小于或等于 88%
• 在入组时或之前开始无创通气
• 合适的手术候选人接受隔膜起搏刺激
• 有生育能力的女性参与者的妊娠试验阴性（治疗组）
• 患者或指定代表的知情同意

排除标准：

• 手术前 10 天内 FVC 低于预计值的 45%。
• 参与可能影响本研究的安全性或获益结果的同步治疗性临床试验。