先天性肺异常 (CLA) 瑞士数据库 (CLADatabase)
2020年4月15日 更新者：Isabelle Ruchonnet-Métrailler、University Hospital, Geneva
通过产前诊断跟进先天性肺异常 (CLA) - 瑞士多中心数据库
先天性肺异常包括不同的病理，例如先天性囊性腺瘤样畸形、肺隔离症、支气管闭锁、肺气肿、支气管囊肿。
它们只涉及不到 1/10000 的新生儿，而且它们的生理病理学起源仍然知之甚少。
该项目的主要目标是将来自不同瑞士中心的病例汇集到一项前瞻性队列研究中，首先增加对临床和放射学演变及其与组织学数据的相关性的了解，其次分析这些畸形背后的病理胚胎学机制。
研究概览
详细说明
- 在多中心数据库（安全互联网链接，通过 Secutrial® 软件）中注册前瞻性临床、生物学、放射学和组织学数据。 对此类畸形患儿进行产前诊断。 这项研究由一个多学科团队进行，涉及产科医生、新生儿科医生、呼吸科医生、儿科外科医生、放射科医生和解剖病理学家。
- 创建组织生物库
结果：
- 有助于在瑞士层面定义治疗患有这些畸形的患者的标准化程序，
- 改进与 CLA 相关的病变演变评估，以及
- 可能验证一些生物标志物，这可能有助于识别处于危险中的个体。 从长远来看，这些结果还可以支持针对肺发育相关因素开发创新疗法。
研究类型
观察性的
注册 (预期的)
100
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习联系方式
- 姓名：Isabelle Andrieu Vidal, MD PhD
- 邮箱：isabelle.andrieuvidal@hcuge.ch
学习地点
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-
-
Geneva、瑞士、1205
- 招聘中
- Geneva University Hospital
-
-
参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
不超过 16年 (孩子)
接受健康志愿者
不
有资格学习的性别
全部
取样方法
非概率样本
研究人群
这项研究的招募是通过在产前和产后医疗咨询期间与孩子的父母进行讨论来进行的。
血液样本将在手术过程中采集。
描述
纳入标准：
- 所有诊断为先天性肺部异常的患者
排除标准：
- 没有任何
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
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接受手术的 CLA 患者
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切除畸形的肺切片和健康的相邻部分
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未经手术的 CLA 患者
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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CLA患者不同时间点的临床变化
大体时间：出生、1个月、4个月、9-18个月、术后6个月、术后1年、7岁、10岁、12岁
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临床测量：尺寸（cm）、体重（kg）、饱和度（%）
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出生、1个月、4个月、9-18个月、术后6个月、术后1年、7岁、10岁、12岁
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CLA生理病理学分析
大体时间：手术期间收集的样本
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通过免疫组织化学、转录组学和蛋白质组学方法分析与 CLA 发生有关的生长因子、转录因子和细胞外成分
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手术期间收集的样本
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肺功能改变
大体时间：7岁、10岁、12岁、16岁
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FEV1 (l/min), FEV1/FVC (%)TLC (L) DLCO (ml/min/mmHg)
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7岁、10岁、12岁、16岁
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不同时间点CLA患者瘢痕形态及胸廓变形的变化
大体时间：术后6个月，术后1年，7岁，10岁，12岁
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描述
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术后6个月，术后1年，7岁，10岁，12岁
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不同时间点CLA患者肺部影像学变化
大体时间：出生后 1 个月，出生后 4 个月，出生后 9-18 个月，术后 6 个月，术后 1 年，7 岁，10 岁，12 岁
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胸部 X 光和胸部 CT 扫描病变描述
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出生后 1 个月，出生后 4 个月，出生后 9-18 个月，术后 6 个月，术后 1 年，7 岁，10 岁，12 岁
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CLA患者产前超声描述不同时间点病灶大小的变化
大体时间：妊娠 22、28、32 和 37 周
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病变大小 (mm) CVR、估计体重 (gr)、头围 (cm)
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妊娠 22、28、32 和 37 周
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不同时间点CLA患者产前超声对病变描述的变化
大体时间：妊娠 22、28、32 和 37 周
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病灶描述（微囊肿、巨囊肿）、病灶定位
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妊娠 22、28、32 和 37 周
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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报告与 CLA 相关的生物标志物，在病变致癌转化中具有潜在作用
大体时间：术后1年
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使用外显子组分析的比较：CLA病变、健康相邻部分和血液DNA
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术后1年
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 首席研究员：Isabelle Andrieu Vidal, MD PhD、University Hospital, Geneva
- 首席研究员：Isabelle Ruchonnet-Métrailler, MD PhD、University Hospital, Geneva
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2016年4月1日
初级完成 (预期的)
2022年6月1日
研究完成 (预期的)
2026年4月1日
研究注册日期
首次提交
2017年1月31日
首先提交符合 QC 标准的
2017年2月2日
首次发布 (估计)
2017年2月7日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2020年4月16日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2020年4月15日
最后验证
2020年4月1日
更多信息
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