法国小儿胸膜肺母细胞瘤系列综述 (PPB)
胸膜肺母细胞瘤是一种罕见的胚胎性恶性肿瘤，是儿童期最常见的肺部恶性肿瘤。 国际胸膜肺母细胞瘤登记处 (IPPB) 在 2009 年仅发现了 220 例，在 2015 年发现了 350 例。 在法国，2009 年发现了 20 起病例。
描述了三种组织学：1 型纯囊性、2 型合并和 3 型实性。 诊断时的中位年龄分别为 12 个月、35 个月和 41 个月。 在 10% 的病例中，可能从 1 型进化为 2 型或 3 型。
从2009年开始，系统地向所有家庭提出DICER 1突变研究。
PPB 症状通常是非特异性的。 当影像学检查显示气泡或实心病变并通过病理分析证实时，即可进行诊断。 然而，由于与先天性囊性腺瘤样畸形的接近，诊断可能很困难。
法国儿科肿瘤学会建议首先手术。 PPB 1 型仍然是一个问题，因为有些仍被误诊为良性病变 CCAM。 化疗取决于 PPB 类型和切除质量。 真正有兴趣分析法国系列。
2型和3型预后低，5年生存率为45-60%，而1型生存率为91%。 法国的经验报告 1 型的存活率为 100%，2 型和 3 型的存活率为 48%。其他预后因素包括肿瘤的初始大小、额外的肺部侵犯和手术质量。
早期局部复发是可能的，晚期局部复发更常见于 2 型和 3 型脑转移。
2009 年收集了法国案例，但此后没有进行更新。 对 2000 年以来的病例进行回顾性审查的目的是审核法国 PPB 患者的护理并更新法国罕见肿瘤数据库。
当成像显示新生儿囊性病变时，很难进行 PPB 诊断。 文献中没有区分先天性肺囊性病变和 1 型 PPB 的放射学标准。然而，放射学表现是重叠的。 本研究的另一个目的是寻找 1 型 PPB 的预测信号。
研究概览
详细说明
研究类型
注册 (实际的)
联系人和位置
学习地点
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Angers、法国、49000
- Angers University Hospital
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Bordeaux、法国、33000
- Bordeaux University Hospital
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Caen、法国、14000
- Caen University hospital
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Grenoble、法国、38000
- Grenoble University Hospital
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Le Kremlin-Bicêtre、法国、94000
- Kremlin-Bicetre Hospital
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Lille、法国、59000
- Lille University Hospital
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Lyon、法国、69000
- Lyon Universty Hospital
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Marseille、法国、13000
- Marseille University Hospital
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Montpellier、法国、34000
- Montpellier University Hospital
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Nantes、法国、44000
- Nantes University Hospital
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Nice、法国、06000
- Nice University Hospital
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Paris、法国、75000
- Necher Hospital
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Poitiers、法国、86000
- Poitiers University Hospital
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Saint-Cloud、法国、92000
- Curie Institute
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Saint-Paul、法国、97000
- Réunion University Hospital
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Toulouse、法国、31000
- Toulouse University Hospital
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Tours、法国、37000
- Tours University Hospital
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Villejuif、法国、94000
- Gustave Roussy Institute
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
- 出生于 01/01/2000 至 01/01/2016 之间的患者；
- 跟进PPB
- 在法国小儿肿瘤科或小儿外科接受治疗
- 学习协议
排除标准：
- 部分护理出法国
- 研究分歧
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：队列
- 时间观点：追溯
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
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胸膜肺母细胞瘤
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全球电流护理
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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总生存期
大体时间：诊断后5年内
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诊断后5年内
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无进展生存期
大体时间：诊断后5年内
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在法国系列中描述 PPB 的演变和全球护理
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诊断后5年内
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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PPB 外科治疗现状
大体时间：诊断后5年内
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诊断后5年内
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放射学标志
大体时间：诊断后5年内
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1 型 PPB 预测放射学标志的鉴定
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诊断后5年内
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合作者和调查者
调查人员
- 首席研究员：Alexis ARNAUD, MD、Rennes University Hospital
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (实际的)
研究完成 (实际的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (估计)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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