Katsaus lasten pleuropulmonary Blastoma French -sarjaan (PPB)
Pleuropulmonaarinen blastooma on harvinainen alkion pahanlaatuinen kasvain, joka on edelleen yleisin keuhkojen pahanlaatuinen kasvain lapsuudessa. Kansainvälinen Pleuro-keuhkoblastoomarekisteri (IPPB) löysi vain 220 tapausta vuonna 2009 ja 350 vuonna 2015. Ranskassa tunnistettiin 20 tapausta vuonna 2009.
Kuvataan kolme histologiaa: tyyppi 1 puhtaasti kystinen, tyyppi 2 yhdistetty ja tyyppi 3 kiinteä. Diagnoosin mediaani-ikä on 12 kuukautta, 35 kuukautta ja 41 kuukautta. Evoluutio on mahdollista tyypistä 1 tyyppiin 2 tai 3 10 %:ssa tapauksista.
Vuodesta 2009 lähtien DICER 1 -mutaatiotutkimusta on ehdotettu järjestelmällisesti kaikille perheille.
PPB-oireet ovat yleensä epäspesifisiä. Diagnoosi saadaan aikaan, kun kuvantamistyössä näkyy kuplia tai kiinteitä vaurioita, ja se vahvistetaan patologisella analyysillä. Diagnoosi voi kuitenkin olla vaikeaa, koska se on lähellä synnynnäistä kystistä adenomatoidista epämuodostumista.
Ranskan lasten onkologian yhdistys suosittelee leikkausta ensisijaisesti. PPB tyyppi 1 on edelleen ongelma, koska jotkut diagnosoidaan edelleen väärin CCAM:ksi, hyvänlaatuiseksi vaurioksi. Kemoterapia riippuu PPB-tyypistä ja leikkauksen laadusta. On todella mielenkiintoista analysoida ranskalaista sarjaa.
Tyypin 2 ja 3 ennuste on alhainen, 5 vuoden eloonjäämisaste on 45-60%, kun taas tyypin 1 eloonjäämisaste on 91%. Ranskalaiset kokemukset raportoivat 100 %:n eloonjäämisasteen tyypissä 1 ja 48 %:n tyypissä 2 ja 3. Muita ennustetekijöitä ovat kasvaimen alkukoko, ekstrakeuhkoinvaasio ja leikkauksen laatu.
Varhaiset paikalliset pahenemisvaiheet ovat mahdollisia ja myöhäiset koskevat useammin tyyppiä 2 ja 3, jossa on enemmän aivometastaasseja.
Vuonna 2009 ranskalaiset tapaukset kerättiin, mutta päivitystä ei ole tehty sen jälkeen. Tämän vuoden 2000 jälkeen tehdyn takautuvan katsauksen tavoitteena on auditoida PPB-potilaiden hoitoa Ranskassa ja päivittää ranskalainen harvinaisten kasvainten tietokanta.
PPB-diagnoosin herättäminen on vaikeaa, kun kuvantaminen osoittaa vastasyntyneen kystisen leesion. Kirjallisuudessa ei ole radiologisia kriteerejä, jotka erottaisivat synnynnäisen keuhkokystisen vaurion ja PPB-tyypin 1. Radiologinen esitys on kuitenkin päällekkäistä. Tämän tutkimuksen toinen tavoite on etsiä tyypin 1 PPB:n ennustavaa merkkiä.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Yksityiskohtainen kuvaus
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Todellinen)
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
-
Angers, Ranska, 49000
- Angers University Hospital
-
Bordeaux, Ranska, 33000
- Bordeaux University Hospital
-
Caen, Ranska, 14000
- Caen University Hospital
-
Grenoble, Ranska, 38000
- Grenoble University Hospital
-
Le Kremlin-Bicêtre, Ranska, 94000
- Kremlin-Bicêtre Hospital
-
Lille, Ranska, 59000
- Lille University Hospital
-
Lyon, Ranska, 69000
- Lyon Universty Hospital
-
Marseille, Ranska, 13000
- Marseille University hospital
-
Montpellier, Ranska, 34000
- Montpellier University Hospital
-
Nantes, Ranska, 44000
- Nantes University Hospital
-
Nice, Ranska, 06000
- Nice University Hospital
-
Paris, Ranska, 75000
- Necher Hospital
-
Poitiers, Ranska, 86000
- Poitiers University Hospital
-
Saint-Cloud, Ranska, 92000
- Curie Institute
-
Saint-Paul, Ranska, 97000
- Réunion University Hospital
-
Toulouse, Ranska, 31000
- Toulouse University Hospital
-
Tours, Ranska, 37000
- Tours University Hospital
-
Villejuif, Ranska, 94000
- Gustave Roussy Institute
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Sukupuolet, jotka voivat opiskella
Näytteenottomenetelmä
Tutkimusväestö
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- 1.1.2000 - 1.1.2016 välisenä aikana syntyneet potilaat;
- Seurattiin PPB:tä varten
- Hoidettu ranskalaisella lasten onkologian tai lastenkirurgian osastolla
- Opintosopimus
Poissulkemiskriteerit:
- Osa hoidosta Ranskasta
- Opiskelu eri mieltä
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Havaintomallit: Kohortti
- Aikanäkymät: Takautuva
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Pleuropulmonaalinen blastooma
|
Globaali nykyinen hoito
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Kokonaisselviytyminen
Aikaikkuna: 5 vuoden sisällä diagnoosista
|
5 vuoden sisällä diagnoosista
|
|
|
Etenemisvapaa selviytyminen
Aikaikkuna: 5 vuoden sisällä diagnoosista
|
Kuvaile PPB:n kehitystä ja maailmanlaajuista hoitoa ranskalaisessa sarjassa
|
5 vuoden sisällä diagnoosista
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
PPB-kirurgisen hoidon tila
Aikaikkuna: 5 vuoden sisällä diagnoosista
|
5 vuoden sisällä diagnoosista
|
|
|
Radiologinen merkki
Aikaikkuna: 5 vuoden sisällä diagnoosista
|
Tyypin 1 PPB:n ennustavan radiologisen merkin tunnistaminen
|
5 vuoden sisällä diagnoosista
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Tutkijat
- Päätutkija: Alexis ARNAUD, MD, Rennes University Hospital
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Arvio)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- 35RC15_3009_PPB
- 15.18 (Muu tunniste: Comité d'Ethique Régional de Rennes)
- 15.468 (Muu tunniste: CCTIRS)
- 915465 (Muu tunniste: CNIL)
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .
Kliiniset tutkimukset Pleuropulmonaalinen blastooma
-
National Cancer Institute (NCI)RekrytointiPleuropulmonaalinen blastooma | Kystinen nefroma | Nenän kondromesenkymaalinen hamartoma | Munasarjan Sertoli-Leydig-solukasvaimet | Silmän medulloepitelioomaYhdysvallat
Kliiniset tutkimukset PPB
-
Pharma Power Biotec Co., Ltd.Valmis