Herziening van de Pediatric Pleuropulmonale Blastoma French Series (PPB)
Pleuropulmonaal blastoom is een zeldzame embryonale kwaadaardige tumor die de meest voorkomende kwaadaardige longtumor in de kindertijd blijft. De International Pleuro pulmonary Blastoma Registry (IPPB) vond slechts 220 gevallen in 2009 en 350 in 2015. In Frankrijk werden in 2009 20 gevallen geïdentificeerd.
Er worden drie histologieën beschreven: type 1 puur cystisch, type 2 gecombineerd en type 3 solide. De mediane leeftijd bij diagnose is respectievelijk 12 maanden, 35 maanden en 41 maanden. Evolutie is mogelijk van type 1 naar type 2 of 3 in 10% van de gevallen.
Sinds 2009 wordt onderzoek naar DICER 1-mutaties systematisch voorgesteld aan alle families.
PPB-symptomen zijn meestal niet-specifiek. Diagnostiek wordt opgeroepen wanneer beeldvorming luchtbellen of solide laesies vertoont en wordt bevestigd door pathologische analyse. De diagnose kan echter moeilijk zijn vanwege de nabijheid van aangeboren cystische adenomatoïde misvormingen.
De Franse vereniging voor kinderoncologie beveelt een operatie in eerste aanleg aan. PPB type 1 blijft een probleem omdat sommige nog steeds verkeerd gediagnosticeerd worden als CCAM, een goedaardige laesie. Chemotherapie is afhankelijk van het PPB-type en de kwaliteit van de resectie. Er is echt interesse om de Franse reeks te analyseren.
De prognose van type 2 en 3 is laag met een overlevingspercentage van 5 jaar van 45-60%, terwijl het overlevingspercentage van type 1 91% is. De Franse ervaring meldt een overlevingspercentage van 100% bij type 1 en 48% bij type 2 en 3. Andere prognostische factoren zijn de aanvankelijke grootte van de tumor, extra longinvasie en kwaliteit van de operatie.
Vroege lokale terugvallen zijn mogelijk en late betreffen vaker type 2 en 3 met meer hersenmetastasen.
In 2009 werden de Franse gevallen verzameld, maar sindsdien is er geen update meer uitgevoerd. Het doel van deze retrospectieve beoordeling van de gevallen sinds 2000 is om de zorg voor PPB-patiënten in Frankrijk te controleren en de Franse database met zeldzame tumoren bij te werken.
Het oproepen van de PPB-diagnose is moeilijk wanneer beeldvorming een neonatale cysteuze laesie laat zien. Er zijn geen radiologische criteria in de literatuur die een onderscheid maken tussen congenitale pulmonale cystische laesie en PPB type 1. De radiologische presentatie overlapt echter. Een ander doel van deze studie zal zijn om te zoeken naar een voorspellend teken van type 1 PPB.
Studie Overzicht
Gedetailleerde beschrijving
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Contacten en locaties
Studie Locaties
-
-
-
Angers, Frankrijk, 49000
- Angers University Hospital
-
Bordeaux, Frankrijk, 33000
- Bordeaux University Hospital
-
Caen, Frankrijk, 14000
- Caen University hospital
-
Grenoble, Frankrijk, 38000
- Grenoble University Hospital
-
Le Kremlin-Bicêtre, Frankrijk, 94000
- Kremlin-Bicetre Hospital
-
Lille, Frankrijk, 59000
- Lille University Hospital
-
Lyon, Frankrijk, 69000
- Lyon Universty Hospital
-
Marseille, Frankrijk, 13000
- Marseille University Hospital
-
Montpellier, Frankrijk, 34000
- Montpellier University Hospital
-
Nantes, Frankrijk, 44000
- Nantes university hospital
-
Nice, Frankrijk, 06000
- Nice University Hospital
-
Paris, Frankrijk, 75000
- Necher Hospital
-
Poitiers, Frankrijk, 86000
- Poitiers University Hospital
-
Saint-Cloud, Frankrijk, 92000
- Curie Institute
-
Saint-Paul, Frankrijk, 97000
- Réunion University Hospital
-
Toulouse, Frankrijk, 31000
- Toulouse University Hospital
-
Tours, Frankrijk, 37000
- Tours University Hospital
-
Villejuif, Frankrijk, 94000
- Gustave Roussy Institute
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Geslachten die in aanmerking komen voor studie
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Patiënten geboren tussen 01/01/2000 en 01/01/2016;
- Gevolgd voor PPB
- Behandeld in een Franse afdeling kinderoncologie of kinderchirurgie
- Studie overeenkomst
Uitsluitingscriteria:
- Een deel van de zorg uit Frankrijk
- Studie onenigheid
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Observatiemodellen: Cohort
- Tijdsperspectieven: Retrospectief
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Pleuropulmonaal blastoom
|
Wereldwijde huidige zorg
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Algemeen overleven
Tijdsspanne: Binnen 5 jaar na de diagnose
|
Binnen 5 jaar na de diagnose
|
|
|
Progressievrije overleving
Tijdsspanne: Binnen 5 jaar na de diagnose
|
Karakteriseren de evolutie en de wereldwijde zorg van PPB in de Franse serie
|
Binnen 5 jaar na de diagnose
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Staat van PPB chirurgische zorg
Tijdsspanne: Binnen 5 jaar na de diagnose
|
Binnen 5 jaar na de diagnose
|
|
|
Radiologie teken
Tijdsspanne: Binnen 5 jaar na de diagnose
|
Identificatie van een type 1 PPB voorspellend radiologisch teken
|
Binnen 5 jaar na de diagnose
|
Medewerkers en onderzoekers
Sponsor
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Alexis ARNAUD, MD, Rennes University Hospital
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
Primaire voltooiing (Werkelijk)
Studie voltooiing (Werkelijk)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Schatting)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- 35RC15_3009_PPB
- 15.18 (Andere identificatie: Comité d'Ethique Régional de Rennes)
- 15.468 (Andere identificatie: CCTIRS)
- 915465 (Andere identificatie: CNIL)
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .