Revue de la série française sur les blastomes pleuropulmonaires pédiatriques (PPB)

Le blastome pleuropulmonaire est une tumeur maligne embryonnaire rare qui reste la tumeur maligne du poumon la plus fréquente chez l'enfant. Le Registre international des blastomes pleuro-pulmonaires (IPPB) n'a recensé que 220 cas en 2009 et 350 en 2015. En France, 20 cas ont été recensés en 2009.

Trois histologies sont décrites : type 1 purement kystique, type 2 combiné et type 3 solide. L'âge médian au moment du diagnostic est respectivement de 12 mois, 35 mois et 41 mois. L'évolution est possible du type 1 vers le type 2 ou 3 dans 10% des cas.

Depuis 2009, la recherche des mutations DICER 1 est proposée systématiquement à toutes les familles.

Les symptômes de la PPB sont généralement non spécifiques. Le diagnostic est évoqué lorsque le bilan d'imagerie montre des bulles ou des lésions solides, et confirmé par l'analyse anatomopathologique. Cependant le diagnostic peut être difficile du fait de la proximité avec une malformation adénomatoïde kystique congénitale.

La Société française d'oncologie pédiatrique recommande la chirurgie en première instance. Le PPB de type 1 reste un problème car certains sont encore diagnostiqués à tort comme CCAM, une lésion bénigne. La chimiothérapie dépend du type de PPB et de la qualité de la résection. Il y a un réel intérêt à analyser les séries françaises.

Le pronostic des types 2 et 3 est faible avec un taux de survie à 5 ans de 45 à 60 %, alors que le taux de survie du type 1 est de 91 %. L'expérience française rapporte un taux de survie de 100 % dans le type 1 et de 48 % dans les types 2 et 3. Les autres facteurs pronostiques sont la taille initiale de la tumeur, l'envahissement extra pulmonaire et la qualité de la chirurgie.

Des rechutes locales précoces sont possibles et tardives concernent plus souvent les types 2 et 3 avec plus de métastases cérébrales.

En 2009, les cas français ont été collectés, mais aucune mise à jour n'a été effectuée depuis. L'objectif de cette revue rétrospective des cas depuis 2000, est d'auditer la prise en charge des patients atteints de BPP en France et de mettre à jour la base de données française des tumeurs rares.

Evoquer le diagnostic de BPP est difficile lorsque l'imagerie montre une lésion kystique néonatale. Il n'existe pas dans la littérature de critères radiologiques permettant de différencier la lésion kystique pulmonaire congénitale et la BPP de type 1. Les présentations radiologiques sont cependant imbriquées. Un autre objectif de cette étude sera de rechercher un signe prédictif de BPP de type 1.