小児胸膜肺芽腫フレンチ シリーズのレビュー (PPB)
胸膜肺芽腫は、小児期の肺の最も頻繁な悪性腫瘍のままである、まれな胎児性悪性腫瘍です。 International Pleuro pulmonary Blastoma Registry (IPPB) では、2009 年に 220 例、2015 年に 350 例しか検出されませんでした。 フランスでは、2009 年に 20 例が確認されました。
3 つの組織型が説明されています: タイプ 1 は純粋に嚢胞性、タイプ 2 は混合型、タイプ 3 は固体です。 診断時の年齢の中央値は、それぞれ 12 か月、35 か月、41 か月です。 1 型から 2 型または 3 型への進化は 10% の確率で可能です。
2009 年以来、DICER 1 突然変異研究は、すべての家族に体系的に提案されています。
通常、PPB の症状は非特異的です。 診断は、画像検査で気泡または固形病変が見られたときに呼び出され、病理学的分析によって確認されます。 しかし、先天性嚢胞性腺腫様奇形と近接しているため、診断が難しい場合があります。
フランスの小児腫瘍学会は、まず手術を勧めています。 PPB タイプ 1 は、良性病変である CCAM と誤診される場合があるため、依然として問題となっています。 化学療法は、PPB の種類と切除の質によって異なります。 フランスのシリーズを分析することは本当に興味深いです。
2 型と 3 型の予後は低く、5 年生存率は 45 ～ 60% ですが、1 型の生存率は 91% です。 フランスの経験では、1 型で 100% の生存率、2 型と 3 型で 48% の生存率が報告されています。その他の予後因子は、腫瘍の初期サイズ、肺外浸潤、および手術の質です。
早期の局所再発の可能性があり、後期の再発はより多くの脳転移を伴う 2 型および 3 型に関係することが多くなります。
2009 年にフランスの症例が収集されましたが、それ以来更新は行われていません。 この 2000 年以降の症例のレトロスペクティブ レビューの目的は、フランスの PPB 患者のケアを監査し、フランスのまれな腫瘍データベースを更新することです。
イメージングが新生児の嚢胞性病変を示している場合、PPB の診断を呼び起こすことは困難です。 文献には、先天性肺嚢胞性病変と PPB タイプ 1 を区別する放射線学的基準はありません。ただし、放射線学的症状は重複しています。 この研究のもう 1 つの目的は、1 型 PPB の予兆を探すことです。
調査の概要
詳細な説明
研究の種類
入学 (実際)
連絡先と場所
研究場所
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Angers、フランス、49000
- Angers University Hospital
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Bordeaux、フランス、33000
- Bordeaux University Hospital
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Caen、フランス、14000
- Caen University Hospital
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Grenoble、フランス、38000
- Grenoble University Hospital
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Le Kremlin-Bicêtre、フランス、94000
- Kremlin-Bicêtre Hospital
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Lille、フランス、59000
- Lille University Hospital
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Lyon、フランス、69000
- Lyon Universty Hospital
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Marseille、フランス、13000
- Marseille University hospital
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Montpellier、フランス、34000
- Montpellier University Hospital
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Nantes、フランス、44000
- Nantes University Hospital
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Nice、フランス、06000
- Nice University Hospital
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Paris、フランス、75000
- Necher Hospital
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Poitiers、フランス、86000
- Poitiers University Hospital
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Saint-Cloud、フランス、92000
- Curie Institute
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Saint-Paul、フランス、97000
- Réunion University Hospital
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Toulouse、フランス、31000
- Toulouse University Hospital
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Tours、フランス、37000
- Tours University Hospital
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Villejuif、フランス、94000
- Gustave Roussy Institute
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- 2000 年 1 月 1 日から 2016 年 1 月 1 日の間に生まれた患者。
- PPBのフォローアップ
- フランスの小児腫瘍科または小児外科で治療を受けている
- 研究契約
除外基準:
- フランスからのケアの一部
- 研究の不一致
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：コホート
- 時間の展望：回顧
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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胸膜肺芽腫
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グローバルカレントケア
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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全生存
時間枠：診断から5年以内
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診断から5年以内
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無増悪生存
時間枠：診断から5年以内
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フランス語シリーズで PPB の進化とグローバルなケアを特徴付ける
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診断から5年以内
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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PPB手術の現状
時間枠：診断から5年以内
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診断から5年以内
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放射線サイン
時間枠：診断から5年以内
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タイプ 1 PPB 予測放射線徴候の識別
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診断から5年以内
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Alexis ARNAUD, MD、Rennes University Hospital
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (実際)
研究の完了 (実際)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (見積もり)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
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