소아 흉막폐모세포종 프렌치 시리즈의 고찰 (PPB)
흉막폐모세포종은 희귀한 배아성 악성종양으로 어린 시절 폐에 생기는 가장 흔한 악성종양이다. IPPB(International Pleuro pulmonary Blastoma Registry)는 2009년에는 220건, 2015년에는 350건만 발견했습니다. 프랑스에서는 2009년에 20건의 사례가 확인되었습니다.
세 가지 조직학이 설명되어 있습니다: 유형 1 순수 낭성, 유형 2 결합 및 유형 3 고형. 진단 시 평균 연령은 각각 12개월, 35개월 및 41개월입니다. 10%의 경우에서 1형에서 2형 또는 3형으로 진화가 가능하다.
2009년부터 DICER 1 돌연변이 연구가 모든 가족에게 체계적으로 제안되었습니다.
PPB 증상은 일반적으로 비특이적입니다. 진단은 영상 검사에서 기포 또는 고형 병변이 나타나고 병리학적 분석에 의해 확인될 때 유발됩니다. 그러나 선천성 낭성 선종양 기형과의 근접성 때문에 진단이 어려울 수 있습니다.
프랑스 소아종양학회에서는 1차 수술을 권장하고 있다. PPB 1형은 일부가 여전히 양성 병변인 CCAM으로 오진되기 때문에 여전히 문제가 됩니다. 화학 요법은 PPB 유형과 절제의 질에 따라 다릅니다. 프랑스 시리즈를 분석하는 데 진정한 관심이 있습니다.
2형과 3형은 5년 생존율이 45~60%로 예후가 낮은 반면, 1형은 91%의 생존율을 보인다. 프랑스의 경험은 1형에서 100%, 2형과 3형에서 48%의 생존율을 보고합니다. 다른 예후 인자는 종양의 초기 크기, 추가 폐 침윤 및 수술의 질입니다.
조기 국소 재발이 가능하고 후기 재발은 더 자주 뇌 전이가 있는 2형 및 3형과 관련이 있습니다.
2009년에 프랑스 사례가 수집되었지만 그 이후로 업데이트가 수행되지 않았습니다. 2000년 이후 사례에 대한 후향적 검토의 목적은 프랑스의 PPB 환자 치료를 감사하고 프랑스 희귀 종양 데이터베이스를 업데이트하는 것입니다.
영상에서 신생아 낭성 병변이 나타나면 PPB 진단을 불러일으키기가 어렵습니다. 문헌에는 선천성 폐 낭성 병변과 PPB 1형을 구별하는 방사선학적 기준이 없습니다. 그러나 방사선학적 양상은 중복됩니다. 이 연구의 또 다른 목표는 유형 1 PPB의 예측 징후를 찾는 것입니다.
연구 개요
상세 설명
연구 유형
등록 (실제)
연락처 및 위치
연구 장소
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Angers, 프랑스, 49000
- Angers University Hospital
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Bordeaux, 프랑스, 33000
- Bordeaux University Hospital
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Caen, 프랑스, 14000
- Caen University Hospital
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Grenoble, 프랑스, 38000
- Grenoble University Hospital
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Le Kremlin-Bicêtre, 프랑스, 94000
- Kremlin-Bicêtre Hospital
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Lille, 프랑스, 59000
- Lille University Hospital
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Lyon, 프랑스, 69000
- Lyon Universty Hospital
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Marseille, 프랑스, 13000
- Marseille University hospital
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Montpellier, 프랑스, 34000
- Montpellier University Hospital
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Nantes, 프랑스, 44000
- Nantes University Hospital
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Nice, 프랑스, 06000
- Nice University Hospital
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Paris, 프랑스, 75000
- Necher Hospital
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Poitiers, 프랑스, 86000
- Poitiers University Hospital
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Saint-Cloud, 프랑스, 92000
- Curie Institute
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Saint-Paul, 프랑스, 97000
- Réunion University Hospital
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Toulouse, 프랑스, 31000
- Toulouse University Hospital
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Tours, 프랑스, 37000
- Tours University Hospital
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Villejuif, 프랑스, 94000
- Gustave Roussy Institute
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 2000년 1월 1일에서 2016년 1월 1일 사이에 태어난 환자;
- PPB에 대한 후속 조치
- 프랑스 소아 종양학과 또는 소아 외과에서 치료
- 연구 계약
제외 기준:
- 프랑스에서 치료의 일부
- 연구 불일치
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 회고전
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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흉막모세포종
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글로벌 현재 케어
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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전반적인 생존
기간: 진단일로부터 5년 이내
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진단일로부터 5년 이내
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무진행 생존
기간: 진단일로부터 5년 이내
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프랑스 시리즈에서 PPB의 진화 및 글로벌 관리 특성화
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진단일로부터 5년 이내
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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PPB 외과 치료 상태
기간: 진단일로부터 5년 이내
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진단일로부터 5년 이내
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방사선과 기호
기간: 진단일로부터 5년 이내
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유형 1 PPB 예측 방사선 징후 식별
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진단일로부터 5년 이내
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Alexis ARNAUD, MD, Rennes University Hospital
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 35RC15_3009_PPB
- 15.18 (기타 식별자: Comité d'Ethique Régional de Rennes)
- 15.468 (기타 식별자: CCTIRS)
- 915465 (기타 식별자: CNIL)
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PPB에 대한 임상 시험
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Pharma Power Biotec Co., Ltd.완전한