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Rassegna della serie francese di blastoma pleuropolmonare pediatrico (PPB)

11 agosto 2020 aggiornato da: Rennes University Hospital

Il blastoma pleuropolmonare è un raro tumore maligno embrionale che rimane il tumore maligno più frequente del polmone nell'infanzia. L'International Pleuro polmonary Blastoma Registry (IPPB) ha rilevato solo 220 casi nel 2009 e 350 nel 2015. In Francia, nel 2009 sono stati identificati 20 casi.

Vengono descritte tre istologie: tipo 1 puramente cistico, tipo 2 combinato e tipo 3 solido. L'età media alla diagnosi è rispettivamente di 12 mesi, 35 mesi e 41 mesi. L'evoluzione è possibile dal tipo 1 al tipo 2 o 3 nel 10% dei casi.

Dal 2009 la ricerca sulle mutazioni DICER 1 viene proposta sistematicamente a tutte le famiglie.

I sintomi della PPB sono generalmente aspecifici. La diagnostica viene evocata quando il lavoro di imaging mostra bolle o lesioni solide e confermato dall'analisi patologica. Tuttavia la diagnosi può essere difficile a causa della vicinanza con la malformazione adenomatoide cistica congenita.

La società francese di oncologia pediatrica raccomanda l'intervento chirurgico in prima istanza. PPB di tipo 1 rimane un problema perché alcuni sono ancora diagnosticati erroneamente come CCAM, una lesione benigna. La chemioterapia dipende dal tipo di PPB e dalla qualità della resezione. C'è un reale interesse ad analizzare la serie francese.

La prognosi del tipo 2 e 3 è bassa con un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 45-60%, mentre il tasso di sopravvivenza del tipo 1 è del 91%. L'esperienza francese riporta un tasso di sopravvivenza del 100% nel tipo 1 e del 48% nel tipo 2 e 3. Altri fattori prognostici sono la dimensione iniziale del tumore, l'invasione extrapolmonare e la qualità dell'intervento chirurgico.

Sono possibili recidive locali precoci e tardive riguardano più spesso il tipo 2 e 3 con più metastasi cerebrali.

Nel 2009 sono stati raccolti i casi francesi, ma da allora non è stato effettuato alcun aggiornamento. Lo scopo di questa revisione retrospettiva dei casi dal 2000 è quello di controllare la cura dei pazienti affetti da PPB in Francia e aggiornare il database dei tumori rari francese.

Evocare la diagnosi di PPB è difficile quando l'imaging mostra una lesione cistica neonatale. Non ci sono criteri radiologici in letteratura che differenziano la lesione cistica polmonare congenita e il PPB di tipo 1. La presentazione radiologica è comunque sovrapponibile. Un altro scopo di questo studio sarà cercare un segno predittivo del PPB di tipo 1.

Panoramica dello studio

Stato

Completato

Condizioni

Intervento / Trattamento

Descrizione dettagliata

Studio retrospettivo multicentrico

Tipo di studio

Osservativo

Iscrizione (Effettivo)

41

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Luoghi di studio

  • Francia
      • Angers, Francia, 49000
        • Angers University Hospital
      • Bordeaux, Francia, 33000
        • Bordeaux University Hospital
      • Caen, Francia, 14000
        • Caen University Hospital
      • Grenoble, Francia, 38000
        • Grenoble University Hospital
      • Le Kremlin-Bicêtre, Francia, 94000
        • Kremlin-Bicêtre Hospital
      • Lille, Francia, 59000
        • Lille University Hospital
      • Lyon, Francia, 69000
        • Lyon Universty Hospital
      • Marseille, Francia, 13000
        • Marseille University hospital
      • Montpellier, Francia, 34000
        • Montpellier University Hospital
      • Nantes, Francia, 44000
        • Nantes University Hospital
      • Nice, Francia, 06000
        • Nice University Hospital
      • Paris, Francia, 75000
        • Necher Hospital
      • Poitiers, Francia, 86000
        • Poitiers University Hospital
      • Saint-Cloud, Francia, 92000
        • Curie Institute
      • Saint-Paul, Francia, 97000
        • Réunion University Hospital
      • Toulouse, Francia, 31000
        • Toulouse University Hospital
      • Tours, Francia, 37000
        • Tours University Hospital
      • Villejuif, Francia, 94000
        • Gustave Roussy Institute

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

Da 1 anno a 17 anni (Bambino)

Accetta volontari sani

No

Sessi ammissibili allo studio

Tutto

Metodo di campionamento

Campione non probabilistico

Popolazione di studio

Pazienti nati tra il 01/01/2000 e il 01/01/2016, seguiti per PPB, trattati in un dipartimento francese di oncologia pediatrica o chirurgia pediatrica.

Descrizione

Criterio di inclusione:

  • Pazienti nati tra il 01/01/2000 e il 01/01/2016;
  • Seguito per PPB
  • Curato in un dipartimento francese di oncologia pediatrica o chirurgia pediatrica
  • Accordo di studio

Criteri di esclusione:

  • Parte della cura fuori dalla Francia
  • Disaccordo sullo studio

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

  • Modelli osservazionali: Coorte
  • Prospettive temporali: Retrospettiva

Coorti e interventi

Gruppo / Coorte
Intervento / Trattamento
Blastoma pleuropolmonare
  • Pazienti nati tra il 01/01/2000 e il 01/01/2016;
  • Seguito per PPB
  • Curato in un dipartimento francese di oncologia pediatrica o chirurgia pediatrica
  • Accordo di studio
Altro: PPB
Cura attuale globale

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Sopravvivenza globale
Lasso di tempo: Entro 5 anni dalla diagnosi
Entro 5 anni dalla diagnosi
Sopravvivenza libera da progressione
Lasso di tempo: Entro 5 anni dalla diagnosi
Caratterizza l'evoluzione e la cura globale di PPB nella serie francese
Entro 5 anni dalla diagnosi

Misure di risultato secondarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Stato delle cure chirurgiche PPB
Lasso di tempo: Entro 5 anni dalla diagnosi
Entro 5 anni dalla diagnosi
Segno di radiologia
Lasso di tempo: Entro 5 anni dalla diagnosi
Identificazione di un segno radiologico predittivo di PPB di tipo 1
Entro 5 anni dalla diagnosi

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

Rennes University Hospital

Investigatori

  • Investigatore principale: Alexis ARNAUD, MD, Rennes University Hospital

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Effettivo)

9 gennaio 2017

Completamento primario (Effettivo)

22 febbraio 2018

Completamento dello studio (Effettivo)

9 luglio 2018

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

16 gennaio 2017

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

3 febbraio 2017

Primo Inserito (Stima)

7 febbraio 2017

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

12 agosto 2020

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

11 agosto 2020

Ultimo verificato

1 agosto 2020

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

  • 35RC15_3009_PPB
  • 15.18 (Altro identificatore: Comité d'Ethique Régional de Rennes)
  • 15.468 (Altro identificatore: CCTIRS)
  • 915465 (Altro identificatore: CNIL)

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

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