Revisão da série francesa Pediatric Pleuropulmonary Blastoma (PPB)
O blastoma pleuropulmonar é um tumor maligno embrionário raro que continua sendo o tumor maligno mais frequente do pulmão na infância. O Registro Internacional de Blastoma Pleuropulmonar (IPPB) encontrou apenas 220 casos em 2009 e 350 em 2015. Na França, 20 casos foram identificados em 2009.
Três histologias são descritas: tipo 1 puramente cística, tipo 2 combinada e tipo 3 sólida. A idade mediana no momento do diagnóstico é de 12 meses, 35 meses e 41 meses, respectivamente. A evolução é possível do tipo 1 para o tipo 2 ou 3 em 10% dos casos.
Desde 2009, a pesquisa de mutações DICER 1 é proposta sistematicamente a todas as famílias.
Os sintomas do PPB geralmente são inespecíficos. O diagnóstico é evocado quando o exame de imagem mostra bolhas ou lesões sólidas e confirmado por análise patológica. No entanto, o diagnóstico pode ser difícil devido à proximidade com a malformação adenomatoide cística congênita.
A sociedade francesa de oncologia pediátrica recomenda a cirurgia em primeira instância. O PPB tipo 1 continua sendo um problema porque alguns ainda são diagnosticados erroneamente como MACC, uma lesão benigna. A quimioterapia depende do tipo de PPB e da qualidade da ressecção. Há um real interesse em analisar as séries francesas.
O prognóstico dos tipos 2 e 3 é baixo, com uma taxa de sobrevida em 5 anos de 45-60%, enquanto a taxa de sobrevida do tipo 1 é de 91%. A experiência francesa relata uma taxa de sobrevivência de 100% no tipo 1 e 48% nos tipos 2 e 3. Outros fatores prognósticos são o tamanho inicial do tumor, invasão extrapulmonar e qualidade da cirurgia.
Recidivas locais precoces são possíveis e as tardias referem-se mais frequentemente aos tipos 2 e 3 com mais metástases cerebrais.
Em 2009, os casos franceses foram coletados, mas nenhuma atualização foi realizada desde então. O objetivo desta revisão retrospectiva dos casos desde 2000 é auditar o atendimento de pacientes com PPB na França e atualizar o banco de dados francês de tumores raros.
Evocar o diagnóstico de PPB é difícil quando a imagem mostra uma lesão cística neonatal. Não há critérios radiológicos na literatura que diferenciem lesão cística pulmonar congênita e PPB tipo 1. No entanto, a apresentação radiológica é sobreposta. Outro objetivo deste estudo será procurar um sinal preditivo de PPB tipo 1.
Visão geral do estudo
Descrição detalhada
Tipo de estudo
Inscrição (Real)
Contactos e Locais
Locais de estudo
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Angers, França, 49000
- Angers University Hospital
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Bordeaux, França, 33000
- Bordeaux University Hospital
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Caen, França, 14000
- Caen University Hospital
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Grenoble, França, 38000
- Grenoble University Hospital
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Le Kremlin-Bicêtre, França, 94000
- Kremlin-Bicêtre Hospital
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Lille, França, 59000
- Lille University Hospital
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Lyon, França, 69000
- Lyon Universty Hospital
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Marseille, França, 13000
- Marseille University hospital
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Montpellier, França, 34000
- Montpellier University Hospital
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Nantes, França, 44000
- Nantes University Hospital
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Nice, França, 06000
- Nice University Hospital
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Paris, França, 75000
- Necher Hospital
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Poitiers, França, 86000
- Poitiers University Hospital
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Saint-Cloud, França, 92000
- Curie Institute
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Saint-Paul, França, 97000
- Réunion University Hospital
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Toulouse, França, 31000
- Toulouse University Hospital
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Tours, França, 37000
- Tours University Hospital
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Villejuif, França, 94000
- Gustave Roussy Institute
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Método de amostragem
População do estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- Pacientes nascidos entre 01/01/2000 e 01/01/2016;
- Seguido para PPB
- Tratado em um departamento francês de oncologia pediátrica ou cirurgia pediátrica
- Acordo de estudo
Critério de exclusão:
- Parte do cuidado fora da França
- Discordância de estudo
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Modelos de observação: Coorte
- Perspectivas de Tempo: Retrospectivo
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
|---|---|
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Blastoma Pleuropulmonar
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Cuidado atual global
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Sobrevida geral
Prazo: Dentro de 5 anos a partir do diagnóstico
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Dentro de 5 anos a partir do diagnóstico
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Sobrevivência livre de progressão
Prazo: Dentro de 5 anos a partir do diagnóstico
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Caracterizar a evolução e o cuidado global do PPB na série francesa
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Dentro de 5 anos a partir do diagnóstico
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Estado da assistência cirúrgica do PPB
Prazo: Dentro de 5 anos a partir do diagnóstico
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Dentro de 5 anos a partir do diagnóstico
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Sinal de radiologia
Prazo: Dentro de 5 anos a partir do diagnóstico
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Identificação de um sinal radiológico preditivo de PPB tipo 1
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Dentro de 5 anos a partir do diagnóstico
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Alexis ARNAUD, MD, Rennes University Hospital
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Real)
Conclusão do estudo (Real)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Estimativa)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- 35RC15_3009_PPB
- 15.18 (Outro identificador: Comité d'Ethique Régional de Rennes)
- 15.468 (Outro identificador: CCTIRS)
- 915465 (Outro identificador: CNIL)
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Ensaios clínicos em PPB
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Pharma Power Biotec Co., Ltd.Concluído