Überprüfung der französischen Serie zum pädiatrischen pleuropulmonalen Blastom (PPB)
Das pleuropulmonale Blastom ist ein seltener embryonaler bösartiger Tumor, der nach wie vor der häufigste bösartige Tumor der Lunge im Kindesalter ist. Das International Pleuro pulmonary Blastoma Registry (IPPB) fand 2009 nur 220 Fälle und 2015 350 Fälle. In Frankreich wurden 2009 20 Fälle identifiziert.
Drei Histologien werden beschrieben: Typ 1 rein zystisch, Typ 2 kombiniert und Typ 3 solide. Das mittlere Alter bei der Diagnose beträgt 12 Monate, 35 Monate bzw. 41 Monate. Eine Evolution von Typ 1 zu Typ 2 oder 3 ist in 10 % der Fälle möglich.
Seit 2009 wird die DICER 1-Mutationsforschung systematisch allen Familien vorgeschlagen.
PPB-Symptome sind normalerweise unspezifisch. Die Diagnose wird ausgelöst, wenn die bildgebende Aufarbeitung Blasen oder solide Läsionen zeigt, und durch eine pathologische Analyse bestätigt. Die Diagnose kann jedoch aufgrund der Nähe zu kongenitalen zystischen adenomatoiden Fehlbildungen schwierig sein.
Die französische Gesellschaft für pädiatrische Onkologie empfiehlt die Operation in erster Instanz. PPB Typ 1 bleibt ein Problem, da einige immer noch als CCAM, eine gutartige Läsion, fehldiagnostiziert werden. Die Chemotherapie hängt vom PPB-Typ und der Qualität der Resektion ab. Es besteht ein echtes Interesse, die französische Serie zu analysieren.
Die Prognose von Typ 2 und 3 ist mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 45-60 % niedrig, während die Überlebensrate von Typ 1 bei 91 % liegt. Die französische Erfahrung berichtet von einer Überlebensrate von 100 % bei Typ 1 und 48 % bei Typ 2 und 3. Weitere prognostische Faktoren sind die anfängliche Größe des Tumors, die extrapulmonale Invasion und die Qualität der Operation.
Frühe lokale Rezidive sind möglich und späte betreffen häufiger Typ 2 und 3 mit mehr zerebralen Metastasen.
Im Jahr 2009 wurden die französischen Fälle gesammelt, aber seitdem wurde keine Aktualisierung durchgeführt. Das Ziel dieser retrospektiven Überprüfung der Fälle seit 2000 ist es, die Versorgung von PPB-Patienten in Frankreich zu überprüfen und die französische Datenbank für seltene Tumore zu aktualisieren.
Die Evokation einer PPB-Diagnose ist schwierig, wenn die Bildgebung eine neonatale zystische Läsion zeigt. In der Literatur gibt es keine radiologischen Kriterien, die kongenitale pulmonale zystische Läsion und PPB Typ 1 unterscheiden. Das radiologische Erscheinungsbild ist jedoch überlappend. Ein weiteres Ziel dieser Studie wird es sein, nach einem prädiktiven Zeichen für PPB Typ 1 zu suchen.
Studienübersicht
Detaillierte Beschreibung
Studientyp
Einschreibung (Tatsächlich)
Kontakte und Standorte
Studienorte
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Angers, Frankreich, 49000
- Angers University Hospital
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Bordeaux, Frankreich, 33000
- Bordeaux University Hospital
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Caen, Frankreich, 14000
- Caen University Hospital
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Grenoble, Frankreich, 38000
- Grenoble University Hospital
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Le Kremlin-Bicêtre, Frankreich, 94000
- Kremlin-Bicêtre Hospital
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Lille, Frankreich, 59000
- Lille University Hospital
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Lyon, Frankreich, 69000
- Lyon Universty Hospital
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Marseille, Frankreich, 13000
- Marseille University hospital
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Montpellier, Frankreich, 34000
- Montpellier University Hospital
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Nantes, Frankreich, 44000
- Nantes University Hospital
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Nice, Frankreich, 06000
- Nice University Hospital
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Paris, Frankreich, 75000
- Necher Hospital
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Poitiers, Frankreich, 86000
- Poitiers University Hospital
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Saint-Cloud, Frankreich, 92000
- Curie Institute
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Saint-Paul, Frankreich, 97000
- Réunion University Hospital
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Toulouse, Frankreich, 31000
- Toulouse University Hospital
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Tours, Frankreich, 37000
- Tours University Hospital
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Villejuif, Frankreich, 94000
- Gustave Roussy Institute
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Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Studienberechtigte Geschlechter
Probenahmeverfahren
Studienpopulation
Beschreibung
Einschlusskriterien:
- Patienten, die zwischen dem 01.01.2000 und dem 01.01.2016 geboren sind;
- Weiterverfolgt für PPB
- Behandelt in einer französischen Abteilung für pädiatrische Onkologie oder Kinderchirurgie
- Studienvertrag
Ausschlusskriterien:
- Teil der Pflege aus Frankreich
- Meinungsverschiedenheiten studieren
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
- Beobachtungsmodelle: Kohorte
- Zeitperspektiven: Retrospektive
Kohorten und Interventionen
Gruppe / Kohorte |
Intervention / Behandlung |
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Pleuropulmonales Blastom
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Globale Strompflege
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Was misst die Studie?
Primäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
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Gesamtüberleben
Zeitfenster: Innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose
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Innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose
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Progressionsfreies Überleben
Zeitfenster: Innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose
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Charakterisieren Sie die Entwicklung und die globale Pflege von PPB in der französischen Serie
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Innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose
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Sekundäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
|---|---|---|
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Stand der chirurgischen Versorgung bei PPB
Zeitfenster: Innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose
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Innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose
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Radiologisches Zeichen
Zeitfenster: Innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose
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Identifizierung eines prädiktiven radiologischen Zeichens für PPB Typ 1
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Innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose
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Mitarbeiter und Ermittler
Sponsor
Ermittler
- Hauptermittler: Alexis ARNAUD, MD, Rennes University Hospital
Studienaufzeichnungsdaten
Haupttermine studieren
Studienbeginn (Tatsächlich)
Primärer Abschluss (Tatsächlich)
Studienabschluss (Tatsächlich)
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Schätzen)
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Tatsächlich)
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
Andere Studien-ID-Nummern
- 35RC15_3009_PPB
- 15.18 (Andere Kennung: Comité d'Ethique Régional de Rennes)
- 15.468 (Andere Kennung: CCTIRS)
- 915465 (Andere Kennung: CNIL)
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Klinische Studien zur PPB
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Fudan UniversityAbgeschlossen
-
Pharma Power Biotec Co., Ltd.Abgeschlossen