Обзор французской серии детской плевропульмональной бластомы (PPB)
Плевропульмональная бластома — редкая эмбриональная злокачественная опухоль, которая остается наиболее частой злокачественной опухолью легкого в детском возрасте. Международный регистр плевропульмональной бластомы (IPPB) обнаружил только 220 случаев в 2009 году и 350 в 2015 году. Во Франции в 2009 году было выявлено 20 случаев.
Описаны три гистологии: чисто кистозный тип 1, комбинированный тип 2 и солидный тип 3. Средний возраст при постановке диагноза составляет 12 месяцев, 35 месяцев и 41 месяц соответственно. Возможна эволюция из 1 типа во 2 или 3 тип в 10% случаев.
С 2009 года исследование мутаций DICER 1 предлагается систематически всем семьям.
Симптомы ППБ обычно неспецифичны. Диагностика вызывается, когда визуализация показывает пузырьки или солидные поражения и подтверждается патологическим анализом. Однако диагностика может быть затруднена из-за близости к врожденной кистозно-аденоматоидной мальформации.
Французское общество детской онкологии в первую очередь рекомендует операцию. PPB типа 1 остается проблемой, потому что некоторые из них до сих пор ошибочно диагностируются как CCAM, доброкачественное поражение. Химиотерапия зависит от типа ППБ и качества резекции. Есть реальный интерес проанализировать французский сериал.
Прогноз при 2-м и 3-м типах плохой: 5-летняя выживаемость составляет 45-60%, тогда как при 1-м типе выживаемость составляет 91%. Французский опыт сообщает о 100% выживаемости при типе 1 и 48% при типах 2 и 3. Другими прогностическими факторами являются исходный размер опухоли, внелегочная инвазия и качество хирургического вмешательства.
Возможны ранние локальные рецидивы, а поздние чаще касаются 2 и 3 типа с большим метастазированием в головной мозг.
В 2009 г. были собраны французские случаи, но с тех пор обновление не проводилось. Целью этого ретроспективного обзора случаев с 2000 года является проверка ухода за пациентами с PPB во Франции и обновление французской базы данных о редких опухолях.
Вызвать диагноз PPB трудно, когда визуализация показывает неонатальное кистозное поражение. В литературе нет рентгенологических критериев, позволяющих дифференцировать врожденное легочное кистозное поражение и ППБ типа 1. Однако рентгенологическая картина перекрывается. Другой целью этого исследования будет поиск прогностического признака PPB 1-го типа.
Обзор исследования
Подробное описание
Тип исследования
Регистрация (Действительный)
Контакты и местонахождение
Места учебы
-
-
-
Angers, Франция, 49000
- Angers University hospital
-
Bordeaux, Франция, 33000
- Bordeaux University Hospital
-
Caen, Франция, 14000
- CAEN University Hospital
-
Grenoble, Франция, 38000
- Grenoble University Hospital
-
Le Kremlin-Bicêtre, Франция, 94000
- Kremlin-Bicêtre Hospital
-
Lille, Франция, 59000
- Lille University Hospital
-
Lyon, Франция, 69000
- Lyon Universty Hospital
-
Marseille, Франция, 13000
- Marseille University hospital
-
Montpellier, Франция, 34000
- Montpellier University Hospital
-
Nantes, Франция, 44000
- Nantes University Hospital
-
Nice, Франция, 06000
- Nice University Hospital
-
Paris, Франция, 75000
- Necher Hospital
-
Poitiers, Франция, 86000
- Poitiers University Hospital
-
Saint-Cloud, Франция, 92000
- Curie Institute
-
Saint-Paul, Франция, 97000
- Réunion University Hospital
-
Toulouse, Франция, 31000
- Toulouse University Hospital
-
Tours, Франция, 37000
- Tours University Hospital
-
Villejuif, Франция, 94000
- Gustave Roussy Institute
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
Принимает здоровых добровольцев
Полы, имеющие право на обучение
Метод выборки
Исследуемая популяция
Описание
Критерии включения:
- Пациенты, родившиеся в период с 01.01.2000 по 01.01.2016;
- Следил за PPB
- Лечение во французском отделении детской онкологии или детской хирургии
- Соглашение об исследовании
Критерий исключения:
- Часть ухода из Франции
- Разногласия в исследовании
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Наблюдательные модели: Когорта
- Временные перспективы: Ретроспектива
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Плевропульмональная бластома
|
Глобальный текущий уход
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Общая выживаемость
Временное ограничение: В течение 5 лет с момента постановки диагноза
|
В течение 5 лет с момента постановки диагноза
|
|
|
Выживаемость без прогрессирования
Временное ограничение: В течение 5 лет с момента постановки диагноза
|
Охарактеризуйте эволюцию и глобальный уход за PPB во французской серии
|
В течение 5 лет с момента постановки диагноза
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Состояние хирургической помощи ППБ
Временное ограничение: В течение 5 лет с момента постановки диагноза
|
В течение 5 лет с момента постановки диагноза
|
|
|
Радиологический знак
Временное ограничение: В течение 5 лет с момента постановки диагноза
|
Идентификация прогностического радиологического признака PPB 1 типа
|
В течение 5 лет с момента постановки диагноза
|
Соавторы и исследователи
Спонсор
Следователи
- Главный следователь: Alexis ARNAUD, MD, Rennes University Hospital
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
Первичное завершение (Действительный)
Завершение исследования (Действительный)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Оценивать)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Дополнительные соответствующие термины MeSH
Другие идентификационные номера исследования
- 35RC15_3009_PPB
- 15.18 (Другой идентификатор: Comité d'Ethique Régional de Rennes)
- 15.468 (Другой идентификатор: CCTIRS)
- 915465 (Другой идентификатор: CNIL)
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .
Клинические исследования ППБ
-
Fudan UniversityЗавершенный