Genomgång av Pediatric Pleuropulmonary Blastom French Series (PPB)
Pleuropulmonell blastom är en sällsynt embryonal malign tumör som fortfarande är den vanligaste elakartade lungtumören i barndomen. International Pleuro pulmonary Blastoma Registry (IPPB) hittade endast 220 fall under 2009 och 350 under 2015. I Frankrike identifierades 20 fall under 2009.
Tre histologier beskrivs: typ 1 rent cystisk, typ 2 kombinerad och typ 3 fast. Medianåldern vid diagnostik är 12 månader, 35 månader respektive 41 månader. Evolution är möjlig från typ 1 till typ 2 eller 3 i 10 % av fallen.
Sedan 2009 föreslås DICER 1-mutationsforskning systematiskt för alla familjer.
PPB-symtom är vanligtvis ospecifika. Diagnostik framkallas när bildbehandlingsarbete visar bubblor eller solida lesioner, och bekräftas av patologisk analys. Diagnosen kan dock vara svår på grund av närheten till medfödd cystisk adenomatoid missbildning.
Den franska föreningen för barnonkologi rekommenderar operation i första instans. PPB typ 1 är fortfarande ett problem eftersom vissa fortfarande är feldiagnostiserade som CCAM, en godartad lesion. Kemoterapi beror på PPB-typ och kvaliteten på resektionen. Det finns ett verkligt intresse att analysera den franska serien.
Prognosen för typ 2 och 3 är låg med en 5 års överlevnadsgrad på 45-60 %, medan typ 1 överlevnad är 91 %. Den franska erfarenheten rapporterar en överlevnadsgrad på 100 % i typ 1 och 48 % i typ 2 och 3. Andra prognostiska faktorer är tumörens initiala storlek, extra lunginvasion och kvaliteten på operationen.
Tidiga lokala skov är möjliga och sena berör oftare typ 2 och 3 med mer cerebrala metastaser.
Under 2009 samlades de franska fallen in, men ingen uppdatering har gjorts sedan dess. Syftet med denna retrospektiva granskning av fallen sedan 2000 är att granska vården av PPB-patienter i Frankrike och uppdatera den franska databasen för sällsynta tumörer.
Att framkalla PPB-diagnos är svårt när avbildning visar en neonatal cystisk lesion. Det finns inga radiologiska kriterier i litteraturen som skiljer på medfödd pulmonell cystisk lesion och PPB typ 1. Radiologisk presentation är dock överlappande. Ett annat syfte med denna studie kommer att vara att leta efter ett prediktivt tecken på typ 1 PPB.
Studieöversikt
Detaljerad beskrivning
Studietyp
Inskrivning (Faktisk)
Kontakter och platser
Studieorter
-
-
-
Angers, Frankrike, 49000
- Angers University Hospital
-
Bordeaux, Frankrike, 33000
- Bordeaux University Hospital
-
Caen, Frankrike, 14000
- Caen University hospital
-
Grenoble, Frankrike, 38000
- Grenoble University Hospital
-
Le Kremlin-Bicêtre, Frankrike, 94000
- Kremlin-Bicetre Hospital
-
Lille, Frankrike, 59000
- Lille University Hospital
-
Lyon, Frankrike, 69000
- Lyon Universty Hospital
-
Marseille, Frankrike, 13000
- Marseille University Hospital
-
Montpellier, Frankrike, 34000
- Montpellier University Hospital
-
Nantes, Frankrike, 44000
- Nantes University Hospital
-
Nice, Frankrike, 06000
- Nice University Hospital
-
Paris, Frankrike, 75000
- Necher Hospital
-
Poitiers, Frankrike, 86000
- Poitiers University Hospital
-
Saint-Cloud, Frankrike, 92000
- Curie Institute
-
Saint-Paul, Frankrike, 97000
- Réunion University Hospital
-
Toulouse, Frankrike, 31000
- Toulouse University Hospital
-
Tours, Frankrike, 37000
- Tours University Hospital
-
Villejuif, Frankrike, 94000
- Gustave Roussy Institute
-
-
Deltagandekriterier
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
Tar emot friska volontärer
Kön som är behöriga för studier
Testmetod
Studera befolkning
Beskrivning
Inklusionskriterier:
- Patienter födda mellan 01/01/2000 och 01/01/2016;
- Följde upp för PPB
- Behandlas på en fransk avdelning för barnonkologi eller barnkirurgi
- Studieavtal
Exklusions kriterier:
- En del av vården från Frankrike
- Studera oenighet
Studieplan
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
- Observationsmodeller: Kohort
- Tidsperspektiv: Retrospektiv
Kohorter och interventioner
Grupp / Kohort |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Pleuropulmonellt blastom
|
Global nuvarande vård
|
Vad mäter studien?
Primära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Total överlevnad
Tidsram: Inom 5 år från diagnosen
|
Inom 5 år från diagnosen
|
|
|
Progressionsfri överlevnad
Tidsram: Inom 5 år från diagnosen
|
Karaktärisera utvecklingen och den globala vården av PPB i den franska serien
|
Inom 5 år från diagnosen
|
Sekundära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Tillstånd för PPB kirurgisk vård
Tidsram: Inom 5 år från diagnosen
|
Inom 5 år från diagnosen
|
|
|
Radiologi tecken
Tidsram: Inom 5 år från diagnosen
|
Identifiering av ett typ 1 PPB prediktivt radiologiskt tecken
|
Inom 5 år från diagnosen
|
Samarbetspartners och utredare
Sponsor
Utredare
- Huvudutredare: Alexis ARNAUD, MD, Rennes University Hospital
Studieavstämningsdatum
Studera stora datum
Studiestart (Faktisk)
Primärt slutförande (Faktisk)
Avslutad studie (Faktisk)
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
Första postat (Uppskatta)
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
Senast verifierad
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
Andra studie-ID-nummer
- 35RC15_3009_PPB
- 15.18 (Annan identifierare: Comité d'Ethique Régional de Rennes)
- 15.468 (Annan identifierare: CCTIRS)
- 915465 (Annan identifierare: CNIL)
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .