Gennemgang af Pædiatrisk Pleuropulmonal Blastom French Series (PPB)
Pleuropulmonal blastom er en sjælden embryonal malign tumor, der forbliver den hyppigste maligne tumor i lungen i barndommen. Det Internationale Pleuro pulmonale Blastoma Registry (IPPB) fandt kun 220 tilfælde i 2009 og 350 i 2015. I Frankrig blev der identificeret 20 tilfælde i 2009.
Tre histologier er beskrevet: type 1 rent cystisk, type 2 kombineret og type 3 solid. Medianalderen ved diagnosticering er henholdsvis 12 måneder, 35 måneder og 41 måneder. Udvikling er mulig fra type 1 til type 2 eller 3 i 10 % af tilfældene.
Siden 2009 er DICER 1-mutationsforskning foreslået systematisk til alle familier.
PPB-symptomer er normalt uspecifikke. Diagnostik fremkaldes, når billeddannelsesarbejde viser bobler eller faste læsioner og bekræftes ved patologisk analyse. Men diagnosen kan være vanskelig på grund af nærheden med medfødt cystisk adenomatoid misdannelse.
Det franske selskab for pædiatrisk onkologi anbefaler operation i første omgang. PPB type 1 forbliver et problem, fordi nogle stadig er fejldiagnosticeret som CCAM, en godartet læsion. Kemoterapi afhænger af PPB-typen og kvaliteten af resektionen. Der er en reel interesse for at analysere den franske serie.
Prognosen for type 2 og 3 er lav med en 5 års overlevelsesrate på 45-60 %, hvorimod type 1 overlevelse er 91 %. Den franske erfaring rapporterer en 100% overlevelsesrate i type 1 og 48% i type 2 og 3. Andre prognostiske faktorer er initial størrelse af tumoren, ekstra pulmonal invasion og kvaliteten af operationen.
Tidlige lokale tilbagefald er mulige, og sene vedrører oftere type 2 og 3 med mere cerebral metastaser.
I 2009 blev de franske sager indsamlet, men der er ikke foretaget nogen opdatering siden. Formålet med denne retrospektive gennemgang af sagerne siden 2000 er at auditere behandlingen af PPB-patienter i Frankrig og opdatere den franske database med sjældne tumorer.
Det er svært at fremkalde PPB-diagnose, når billeddannelse viser en neonatal cystisk læsion. Der er ingen radiologiske kriterier i litteraturen, der adskiller medfødt pulmonal cystisk læsion og PPB type 1. Radiologisk præsentation er dog overlappende. Et andet formål med denne undersøgelse vil være at lede efter et prædiktivt tegn på type 1 PPB.
Studieoversigt
Detaljeret beskrivelse
Undersøgelsestype
Tilmelding (Faktiske)
Kontakter og lokationer
Studiesteder
-
-
-
Angers, Frankrig, 49000
- Angers University Hospital
-
Bordeaux, Frankrig, 33000
- Bordeaux University Hospital
-
Caen, Frankrig, 14000
- Caen University Hospital
-
Grenoble, Frankrig, 38000
- Grenoble University Hospital
-
Le Kremlin-Bicêtre, Frankrig, 94000
- Kremlin-Bicêtre Hospital
-
Lille, Frankrig, 59000
- Lille University Hospital
-
Lyon, Frankrig, 69000
- Lyon Universty Hospital
-
Marseille, Frankrig, 13000
- Marseille University hospital
-
Montpellier, Frankrig, 34000
- Montpellier University Hospital
-
Nantes, Frankrig, 44000
- Nantes University Hospital
-
Nice, Frankrig, 06000
- Nice University Hospital
-
Paris, Frankrig, 75000
- Necher Hospital
-
Poitiers, Frankrig, 86000
- Poitiers University Hospital
-
Saint-Cloud, Frankrig, 92000
- Curie Institute
-
Saint-Paul, Frankrig, 97000
- Réunion University Hospital
-
Toulouse, Frankrig, 31000
- Toulouse University Hospital
-
Tours, Frankrig, 37000
- Tours University Hospital
-
Villejuif, Frankrig, 94000
- Gustave Roussy Institute
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Køn, der er berettiget til at studere
Prøveudtagningsmetode
Studiebefolkning
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- Patienter født mellem 01/01/2000 og 01/01/2016;
- Følges op til PPB
- Behandlet i en fransk afdeling for pædiatrisk onkologi eller pædiatrisk kirurgi
- Studieaftale
Ekskluderingskriterier:
- En del af plejen ud af Frankrig
- Studie uenighed
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Observationsmodeller: Kohorte
- Tidsperspektiver: Tilbagevirkende kraft
Kohorter og interventioner
Gruppe / kohorte |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Pleuropulmonal blastom
|
Global nuværende pleje
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Samlet overlevelse
Tidsramme: Inden for 5 år fra diagnosen
|
Inden for 5 år fra diagnosen
|
|
|
Progressionsfri overlevelse
Tidsramme: Inden for 5 år fra diagnosen
|
Karakteriser udviklingen og den globale pleje af PPB i den franske serie
|
Inden for 5 år fra diagnosen
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Status for PPB kirurgisk behandling
Tidsramme: Inden for 5 år fra diagnosen
|
Inden for 5 år fra diagnosen
|
|
|
Radiologi tegn
Tidsramme: Inden for 5 år fra diagnosen
|
Identifikation af et type 1 PPB prædiktivt radiologisk tegn
|
Inden for 5 år fra diagnosen
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Sponsor
Efterforskere
- Ledende efterforsker: Alexis ARNAUD, MD, Rennes University Hospital
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart (Faktiske)
Primær færdiggørelse (Faktiske)
Studieafslutning (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Skøn)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- 35RC15_3009_PPB
- 15.18 (Anden identifikator: Comité d'Ethique Régional de Rennes)
- 15.468 (Anden identifikator: CCTIRS)
- 915465 (Anden identifikator: CNIL)
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .
Kliniske forsøg med PPB
-
Pharma Power Biotec Co., Ltd.Afsluttet