A Pediatric Pleuropulmonary Blastoma French Series áttekintése (PPB)
A pleuropulmonalis blastoma egy ritka embrionális rosszindulatú daganat, amely továbbra is a leggyakoribb rosszindulatú tüdődaganat gyermekkorban. A Nemzetközi Pleuro pulmonalis Blastoma Registry (IPPB) 2009-ben mindössze 220, 2015-ben pedig 350 esetet talált. Franciaországban 2009-ben 20 esetet azonosítottak.
Három szövettant írnak le: az 1. típusú tisztán cisztás, a 2. típusú kombinált és a 3. típusú szilárd. A diagnosztikai átlagéletkor 12 hónap, 35 hónap és 41 hónap. Az evolúció az esetek 10%-ában lehetséges az 1-es típustól a 2-es vagy 3-as típusig.
2009 óta minden családnak szisztematikusan javasolják a DICER 1 mutációk kutatását.
A PPB tünetei általában nem specifikusak. A diagnosztika akkor indul el, ha a képalkotó feldolgozás buborékokat vagy szilárd elváltozásokat mutat, és ezt patológiai elemzés igazolja. A diagnózis azonban nehéz lehet a veleszületett cisztás adenomatoid malformáció közelsége miatt.
A francia gyermekonkológiai társaság első fokon a műtétet javasolja. Az 1-es típusú PPB továbbra is probléma, mert egyeseket még mindig rosszul diagnosztizálnak CCAM-ként, jóindulatú elváltozásként. A kemoterápia a PPB típusától és a reszekció minőségétől függ. Valóságos érdeklődés mutatkozik a francia sorozatok elemzése iránt.
A 2-es és 3-as típusú prognózis alacsony, az 5 éves túlélési arány 45-60%, míg az 1-es típusú túlélési arány 91%. A francia tapasztalatok 100%-os túlélési arányról számolnak be az 1-es típusban és 48%-os a 2-es és 3-as típusban. További prognosztikai tényezők a daganat kezdeti mérete, extrapulmonáris invázió és a műtét minősége.
Korai lokális relapszusok lehetségesek, a későiek pedig gyakrabban érintik a 2-es és 3-as típust, több agyi áttéttel.
2009-ben összegyűjtötték a francia eseteket, de azóta nem történt frissítés. Az esetek 2000 óta tartó retrospektív áttekintésének célja a PPB-betegek franciaországi ellátásának auditálása és a francia ritka daganatok adatbázisának frissítése.
A PPB diagnózis felhívása nehéz, ha a képalkotás újszülöttkori cisztás elváltozást mutat. Az irodalomban nincsenek olyan radiológiai kritériumok, amelyek megkülönböztetik a veleszületett tüdőcisztás elváltozást és az 1. típusú PPB-t. A radiológiai megjelenés azonban átfedésben van. A tanulmány másik célja az 1-es típusú PPB prediktív jelének felkutatása.
A tanulmány áttekintése
Részletes leírás
Tanulmány típusa
Beiratkozás (Tényleges)
Kapcsolatok és helyek
Tanulmányi helyek
-
-
-
Angers, Franciaország, 49000
- Angers University Hospital
-
Bordeaux, Franciaország, 33000
- Bordeaux University Hospital
-
Caen, Franciaország, 14000
- Caen University hospital
-
Grenoble, Franciaország, 38000
- Grenoble University Hospital
-
Le Kremlin-Bicêtre, Franciaország, 94000
- Kremlin-Bicetre Hospital
-
Lille, Franciaország, 59000
- Lille University Hospital
-
Lyon, Franciaország, 69000
- Lyon Universty Hospital
-
Marseille, Franciaország, 13000
- Marseille University Hospital
-
Montpellier, Franciaország, 34000
- Montpellier University Hospital
-
Nantes, Franciaország, 44000
- Nantes university hospital
-
Nice, Franciaország, 06000
- Nice University Hospital
-
Paris, Franciaország, 75000
- Necher Hospital
-
Poitiers, Franciaország, 86000
- Poitiers University Hospital
-
Saint-Cloud, Franciaország, 92000
- Curie Institute
-
Saint-Paul, Franciaország, 97000
- Réunion University Hospital
-
Toulouse, Franciaország, 31000
- Toulouse University Hospital
-
Tours, Franciaország, 37000
- Tours University Hospital
-
Villejuif, Franciaország, 94000
- Gustave Roussy Institute
-
-
Részvételi kritériumok
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
Egészséges önkénteseket fogad
Tanulmányozható nemek
Mintavételi módszer
Tanulmányi populáció
Leírás
Bevételi kritériumok:
- 2000.01.01. és 2016.01.01. között született betegek;
- Követve a PPB-nek
- Egy francia gyermekonkológiai vagy gyermeksebészeti osztályon kezelték
- Tanulmányi megállapodás
Kizárási kritériumok:
- Az ellátás része Franciaországból
- Tanulmányi nézeteltérés
Tanulási terv
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
- Megfigyelési modellek: Kohorsz
- Időperspektívák: Visszatekintő
Kohorszok és beavatkozások
Csoport / Kohorsz |
Beavatkozás / kezelés |
|---|---|
|
Pleuropulmonalis blastoma
|
Globális jelenlegi ellátás
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
Általános túlélés
Időkeret: A diagnózistól számított 5 éven belül
|
A diagnózistól számított 5 éven belül
|
|
|
Progressziómentes túlélés
Időkeret: A diagnózistól számított 5 éven belül
|
Jellemezze a PPB fejlődését és globális gondozását a francia sorozatban
|
A diagnózistól számított 5 éven belül
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
A PPB sebészeti ellátás állapota
Időkeret: A diagnózistól számított 5 éven belül
|
A diagnózistól számított 5 éven belül
|
|
|
Radiológiai jel
Időkeret: A diagnózistól számított 5 éven belül
|
1-es típusú PPB prediktív radiológiai jel azonosítása
|
A diagnózistól számított 5 éven belül
|
Együttműködők és nyomozók
Szponzor
Nyomozók
- Kutatásvezető: Alexis ARNAUD, MD, Rennes University Hospital
Tanulmányi rekorddátumok
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete (Tényleges)
Elsődleges befejezés (Tényleges)
A tanulmány befejezése (Tényleges)
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Első közzététel (Becslés)
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Utolsó ellenőrzés
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
További vonatkozó MeSH feltételek
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- 35RC15_3009_PPB
- 15.18 (Egyéb azonosító: Comité d'Ethique Régional de Rennes)
- 15.468 (Egyéb azonosító: CCTIRS)
- 915465 (Egyéb azonosító: CNIL)
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .