Revisión de la serie francesa de blastoma pleuropulmonar pediátrico (PPB)

El blastoma pleuropulmonar es un tumor maligno embrionario raro que sigue siendo el tumor maligno de pulmón más frecuente en la infancia. El Registro Internacional de Blastoma Pleuropulmonar (IPPB) encontró solo 220 casos en 2009 y 350 en 2015. En Francia, se identificaron 20 casos en 2009.

Se describen tres histologías: tipo 1 puramente quística, tipo 2 combinada y tipo 3 sólida. La mediana de edad al momento del diagnóstico es de 12 meses, 35 meses y 41 meses respectivamente. Es posible la evolución del tipo 1 al tipo 2 o 3 en el 10% de los casos.

Desde 2009, la investigación de mutaciones en DICER 1 se propone sistemáticamente a todas las familias.

Los síntomas del BPP suelen ser inespecíficos. El diagnóstico se evoca cuando el estudio por imágenes muestra burbujas o lesiones sólidas y se confirma mediante un análisis anatomopatológico. Sin embargo, el diagnóstico puede ser difícil debido a la proximidad con la malformación adenomatoide quística congénita.

La sociedad francesa de oncología pediátrica recomienda la cirugía en primera instancia. El PPB tipo 1 sigue siendo un problema porque algunos todavía se diagnostican erróneamente como CCAM, una lesión benigna. La quimioterapia depende del tipo de BPP y de la calidad de la resección. Hay un interés real por analizar la serie francesa.

El pronóstico de los tipos 2 y 3 es bajo, con una tasa de supervivencia a 5 años del 45-60 %, mientras que la tasa de supervivencia del tipo 1 es del 91 %. La experiencia francesa reporta una supervivencia del 100% en tipo 1 y del 48% en tipo 2 y 3. Otros factores pronósticos son el tamaño inicial del tumor, la invasión extrapulmonar y la calidad de la cirugía.

Las recaídas locales tempranas son posibles y las tardías se refieren más a menudo a los tipos 2 y 3 con más metástasis cerebrales.

En 2009 se recogieron los casos franceses, pero desde entonces no se ha realizado ninguna actualización. El objetivo de esta revisión retrospectiva de los casos desde 2000 es auditar la atención de los pacientes con PPB en Francia y actualizar la base de datos francesa de tumores raros.

Evocar el diagnóstico de PPB es difícil cuando las imágenes muestran una lesión quística neonatal. No existen criterios radiológicos en la literatura que diferencien la lesión quística pulmonar congénita del PPB tipo 1. Sin embargo, la presentación radiológica se superpone. Otro objetivo de este estudio será buscar un signo predictivo de PPB tipo 1.