Gjennomgang av Pediatric Pleuropulmonary Blastom French Series (PPB)

Pleuropulmonal blastom er en sjelden embryonal ondartet svulst som fortsatt er den hyppigste ondartede svulsten i lungen i barndommen. International Pleuro pulmonary Blastoma Registry (IPPB) fant bare 220 tilfeller i 2009 og 350 i 2015. I Frankrike ble det identifisert 20 tilfeller i 2009.

Tre histologier er beskrevet: type 1 rent cystisk, type 2 kombinert og type 3 solid. Median alder ved diagnose er henholdsvis 12 måneder, 35 måneder og 41 måneder. Evolusjon er mulig fra type 1 til type 2 eller 3 i 10 % av tilfellene.

Siden 2009 er DICER 1-mutasjonsforskning foreslått systematisk for alle familier.

PPB-symptomer er vanligvis uspesifikke. Diagnostikk fremkalles når bildebehandling viser bobler eller solide lesjoner, og bekreftes ved patologisk analyse. Imidlertid kan diagnosen være vanskelig på grunn av nærheten med medfødt cystisk adenomatoid misdannelse.

Den franske barneonkologiforeningen anbefaler kirurgi i første omgang. PPB type 1 er fortsatt et problem fordi noen fortsatt er feildiagnostisert som CCAM, en godartet lesjon. Kjemoterapi avhenger av PPB-typen og kvaliteten på reseksjonen. Det er en reell interesse for å analysere den franske serien.

Prognosen for type 2 og 3 er lav med en 5 års overlevelsesrate på 45-60 %, mens type 1 overlevelse er 91 %. Den franske erfaringen rapporterer en 100 % overlevelsesrate i type 1 og 48 % i type 2 og 3. Andre prognostiske faktorer er initial størrelse på svulsten, ekstra lungeinvasjon og kvaliteten på operasjonen.

Tidlige lokale tilbakefall er mulige og sene gjelder oftere type 2 og 3 med mer cerebral metastasering.

I 2009 ble de franske sakene samlet, men ingen oppdatering har blitt utført siden. Målet med denne retrospektive gjennomgangen av sakene siden 2000, er å revidere behandlingen av PPB-pasienter i Frankrike og oppdatere den franske databasen med sjeldne svulster.

Å fremkalle PPB-diagnose er vanskelig når bildediagnostikk viser en neonatal cystisk lesjon. Det er ingen radiologiske kriterier i litteraturen som skiller medfødt pulmonal cystisk lesjon og PPB type 1. Radiologisk presentasjon er imidlertid overlappende. Et annet mål med denne studien vil være å se etter et prediktivt tegn på type 1 PPB.