高胰岛素低血糖症中的帕瑞肽

纳入标准：

1. 18至70岁的男性或女性患者
2. 由内分泌学家确定的先天性高胰岛素血症性低血糖症或胰岛素瘤导致的高胰岛素血症性低血糖症患者

3. 如果内分泌学家之前没有诊断出胰岛素瘤或先天性高胰岛素血症性低血糖症，则参与者必须符合以下标准：

   • 有低血糖症状史（出现症状时有或没有血糖<50mg/dL）
   • 通过摄入碳水化合物改善症状
   • 至少有一项记录的血糖 <50mg/dL 伴随胰岛素 >3 mmol/L 和 c-肽 >0.2nmol/L，磺酰脲筛查阴性
   • 去年至少有 1 次血糖 <50mg/dL
4. 治疗前获得书面知情同意书以符合当地监管要求

5. 没有明显肝病的证据：

   • 血清总胆红素 < 2 x ULN
   • INR < 1.3 除非抗凝
   • ALT 和 AST < 2 x ULN
   • 碱性磷酸酶 < 2.5 x ULN
6. 接受降糖治疗的患者符合条件
7. 未接受过治疗的患者，或以前但目前未接受过抗低血糖治疗的患者也符合条件
8. 如果不需要紧急手术并且参与研究不会延迟手术干预的时间，则适合手术的胰岛素瘤患者符合条件

排除标准：

1. 年龄 <18 岁，年龄 >70 岁（胰岛素瘤和先天性高胰岛素血症）
2. 已知对生长抑素或类似物过敏
3. HbA1c >8% 证明血糖控制不佳的糖尿病患者
4. 甲状腺功能减退且未接受充分替代治疗的患者
5. 有症状的胆石症和急性或慢性胰腺炎患者
6. 筛选时 QTcF > 450 毫秒男性和 QTcF > 460 毫秒女性
7. 低钾血症、低镁血症、长 QT 综合征的家族史或已知有尖端扭转型室性心动过速 (TdP) 风险的合并用药
8. 患有充血性心力衰竭（NYHA III 级或 IV 级）、不稳定型心绞痛、持续性室性心动过速、有临床意义的心动过缓、晚期心脏传导阻滞、进入研究前不到一年的急性 MI 病史或有临床意义的心血管功能损害的患者
9. 单剂量帕瑞肽治疗可能危及严重的非恶性医学疾病
10. 另一种原发性恶性肿瘤的病史，除了局部切除的非黑色素瘤皮肤癌和子宫颈原位癌，除非去年没有疾病证据
11. 血清肌酐 >2.0 X ULN 的患者
12. WBC <3 X 109/L 的患者；血红蛋白 90% < 最低正常限值；血小板<100×109/升
13. 存在活动性或疑似急性或慢性不受控制感染的患者
14. 在筛选前 4 周内因任何原因接受过大手术/手术治疗的患者
15. 不明原因晕厥史或特发性猝死家族史
16. 性活跃的男性，除非他们在服用药物期间性交时使用避孕套，并且在最后一次服用帕瑞肽后 3 个月内使用避孕套，并且不应在此期间生育孩子。 输精管切除术的男性也需要使用避孕套，以防止通过精液输送药物。
17. 怀孕或哺乳期（哺乳期）妇女，其中怀孕定义为女性在受孕后直至妊娠终止的状态，由 hCG 实验室检测呈阳性证实
18. 有生育能力的女性，定义为所有生理上能够怀孕的女性，除非她们在给药期间和最后一次帕瑞肽给药后 30 天使用高效避孕方法。