Pasyreotyd w hipoglikemii hiperinsulinemicznej

Kryteria przyjęcia:

1. Pacjenci płci męskiej lub żeńskiej w wieku od 18 do 70 lat
2. Pacjenci z hipoglikemią hiperinsulinemiczną spowodowaną wrodzoną hipoglikemią hiperinsulinemiczną lub insulinoma, zgodnie z ustaleniami endokrynologa

3. W przypadku braku wcześniejszego rozpoznania insulinoma lub wrodzonej hipoglikemii hiperinsulinemicznej przez endokrynologa, uczestnik musi spełniać następujące kryteria:

   • Historia objawów hipoglikemii (z lub bez stężenia glukozy we krwi <50 mg/dl w momencie wystąpienia objawów)
   • Poprawa objawów po spożyciu węglowodanów
   • Co najmniej jeden udokumentowany poziom glukozy we krwi <50 mg/dl przy jednoczesnym podawaniu insuliny >3 mmol/l i c-peptydu >0,2 nmol/l, z ujemnym wynikiem badania przesiewowego na obecność sulfonylomocznika
   • Co najmniej 1 epizod glukozy <50 mg/dl w ciągu ostatniego roku
4. Pisemna świadoma zgoda uzyskana przed rozpoczęciem leczenia, aby była zgodna z lokalnymi wymogami prawnymi

5. Brak dowodów na poważną chorobę wątroby:

   • Stężenie bilirubiny całkowitej w surowicy < 2 x GGN
   • INR < 1,3, chyba że stosuje się leczenie przeciwzakrzepowe
   • AlAT i AspAT < 2 x GGN
   • Fosfataza alkaliczna < 2,5 x GGN
6. Kwalifikują się pacjenci otrzymujący leczenie przeciwhipoglikemiczne
7. Kwalifikują się również pacjenci, którzy nie byli wcześniej leczeni lub byli leczeni wcześniej, ale nie obecnie, terapią przeciwhipoglikemiczną.
8. Pacjenci z insulinoma, którzy są kandydatami do operacji, kwalifikują się, jeśli operacja nie jest pilnie potrzebna, a udział w badaniu nie opóźniłby terminu interwencji chirurgicznej

Kryteria wyłączenia:

1. Wiek <18 lat, wiek >70 lat (zarówno dla insulinoma, jak i wrodzonego hiperinsulinizmu)
2. Znana nadwrażliwość na somatostatynę lub jej analogi
3. Pacjenci z cukrzycą ze słabą kontrolą glikemii, o czym świadczy HbA1c >8%
4. Pacjenci z niedoczynnością tarczycy, którzy nie stosują odpowiedniej terapii zastępczej
5. Pacjenci z objawową kamicą żółciową i ostrym lub przewlekłym zapaleniem trzustki
6. QTcF w badaniu przesiewowym > 450 ms u mężczyzn i QTcF > 460 ms u kobiet
7. Hipokaliemia, hipomagnezemia, zespół wydłużonego odstępu QT w wywiadzie rodzinnym lub jednoczesne stosowanie leków o znanym ryzyku wystąpienia torsades de pointes (TdP)
8. Pacjenci z zastoinową niewydolnością serca (klasa III lub IV według NYHA), niestabilną dusznicą bolesną, utrzymującym się częstoskurczem komorowym, istotną klinicznie bradykardią, zaawansowanym blokiem serca, ostrym zawałem mięśnia sercowego w wywiadzie krótszym niż rok przed włączeniem do badania lub klinicznie istotnym zaburzeniem czynności układu krążenia
9. Ciężka niezłośliwa choroba medyczna, której może zagrażać leczenie pojedynczą dawką pasyreotydu
10. Historia innego pierwotnego nowotworu złośliwego, z wyjątkiem miejscowo wyciętego nieczerniakowego raka skóry i raka in situ szyjki macicy, chyba że nie ma dowodów na chorobę w ciągu ostatniego roku
11. Pacjenci ze stężeniem kreatyniny w surowicy >2,0 x GGN
12. Pacjenci z WBC <3 X 109/l; Hb 90% < DGN; PLT <100 X 109/l
13. Pacjenci z czynną lub podejrzewaną ostrą lub przewlekłą niekontrolowaną infekcją
14. Pacjenci, którzy przeszli poważną operację/leczenie chirurgiczne z jakiejkolwiek przyczyny w ciągu 4 tygodni przed badaniem przesiewowym
15. Historia niewyjaśnionych omdleń lub historia idiopatycznej nagłej śmierci w rodzinie
16. Mężczyźni aktywni seksualnie, chyba że używają prezerwatywy podczas stosunku w trakcie przyjmowania leku i przez 3 miesiące po przyjęciu ostatniej dawki pasyreotydu i nie powinni w tym okresie płodzić dziecka. Prezerwatywa jest obowiązkowa także dla mężczyzn po wazektomii, aby zapobiec przedostaniu się leku przez płyn nasienny.
17. Kobiety w ciąży lub karmiące piersią, gdzie ciąża jest definiowana jako stan kobiety po zapłodnieniu i do zakończenia ciąży, potwierdzony dodatnim wynikiem testu laboratoryjnego hCG
18. Kobiety w wieku rozrodczym, definiowane jako wszystkie kobiety fizjologicznie zdolne do zajścia w ciążę, o ile nie stosują wysoce skutecznych metod antykoncepcji podczas przyjmowania i 30 dni po przyjęciu ostatniej dawki pasyreotydu.