Pasiréotide dans l'hypoglycémie hyperinsulinémique

Critère d'intégration:

1. Patients masculins ou féminins âgés de 18 à 70 ans
2. Patients présentant une hypoglycémie hyperinsulinémique due à une hypoglycémie hyperinsulinémique congénitale ou à un insulinome, tel que déterminé par un endocrinologue

3. S'il n'y a pas eu de diagnostic préalable d'insulinome ou d'hypoglycémie hyperinsulinémique congénitale par un endocrinologue, le participant doit répondre aux critères suivants :

   • Antécédents de symptômes d'hypoglycémie (avec ou sans glycémie < 50 mg/dL au moment des symptômes)
   • Amélioration des symptômes avec l'ingestion de glucides
   • Au moins une glycémie documentée < 50 mg/dL avec insuline concomitante > 3 mmol/L et peptide C > 0,2 nmol/L, avec un dépistage négatif des sulfonylurées
   • Au moins 1 épisode de glycémie < 50 mg/dL au cours de la dernière année
4. Consentement éclairé écrit obtenu avant le traitement pour être conforme aux exigences réglementaires locales

5. Aucun signe de maladie hépatique importante :

   • Bilirubine totale sérique < 2 x LSN
   • INR < 1,3 sauf sous anticoagulation
   • ALT et AST < 2 x LSN
   • Phosphatase alcaline < 2,5 x LSN
6. Les patients recevant un traitement anti-hypoglycémiant sont éligibles
7. Les patients naïfs de traitement, ou ceux qui ont été précédemment, mais pas actuellement, traités par un traitement anti-hypoglycémiant sont également éligibles
8. Les patients atteints d'insulinome qui sont des candidats opératoires sont éligibles si la chirurgie n'est pas nécessaire d'urgence, et la participation à l'étude ne retarderait pas le moment d'une intervention chirurgicale

Critère d'exclusion:

1. Âge <18, âge> 70 (à la fois pour l'insulinome et l'hyperinsulinisme congénital)
2. Hypersensibilité connue à la somatostatine ou à ses analogues
3. Patients diabétiques avec un mauvais contrôle glycémique comme en témoigne un HbA1c> 8%
4. Patients hypothyroïdiens et ne suivant pas de traitement substitutif adéquat
5. Patients atteints de lithiase biliaire symptomatique et de pancréatite aiguë ou chronique
6. QTcF au dépistage > 450 msec chez les hommes et QTcF > 460 msec chez les femmes
7. Hypokaliémie, hypomagnésémie, antécédents familiaux de syndrome du QT long ou médicaments concomitants avec risque connu de torsades de pointes (TdP)
8. Patients souffrant d'insuffisance cardiaque congestive (classe NYHA III ou IV), d'angor instable, de tachycardie ventriculaire soutenue, de bradycardie cliniquement significative, de bloc cardiaque avancé, d'antécédents d'IM aigu moins d'un an avant l'entrée à l'étude ou d'une altération cliniquement significative de la fonction cardiovasculaire
9. Maladie grave non maligne pouvant être compromise par un traitement avec une dose unique de pasiréotide
10. Antécédents d'une autre tumeur maligne primaire, à l'exception du cancer de la peau non mélanique excisé localement et du carcinome in situ du col de l'utérus, à moins qu'il n'y ait aucun signe de maladie au cours de la dernière année
11. Patients avec créatinine sérique> 2,0 X LSN
12. Patients avec WBC <3 X 109/L ; Hb 90 % < LIN ; PLT <100 X 109/L
13. Patients présentant la présence d'une infection active ou suspectée aiguë ou chronique non contrôlée
14. Patients ayant subi une intervention chirurgicale majeure / un traitement chirurgical pour quelque cause que ce soit dans les 4 semaines précédant le dépistage
15. Antécédents de syncope inexpliquée ou antécédents familiaux de mort subite idiopathique
16. Les hommes sexuellement actifs à moins qu'ils n'utilisent un préservatif pendant les rapports sexuels tout en prenant le médicament et pendant les 3 mois suivant la dernière dose de pasiréotide et ne doivent pas concevoir d'enfant pendant cette période. Un préservatif doit également être utilisé par les hommes vasectomisés afin d'empêcher l'administration du médicament via le liquide séminal.
17. Femmes enceintes ou allaitantes (allaitantes), où la grossesse est définie comme l'état d'une femme après la conception et jusqu'à la fin de la gestation, confirmé par un test de laboratoire hCG positif
18. Femmes en âge de procréer, définies comme toutes les femmes physiologiquement capables de devenir enceintes, à moins qu'elles n'utilisent des méthodes de contraception hautement efficaces pendant l'administration et 30 jours après la dernière dose de pasiréotide.