Pasireotidi hyperinsulineemisessa hypoglykemiassa

Sisällyttämiskriteerit:

1. 18–70-vuotiaat mies- tai naispotilaat
2. Potilaat, joilla on endokrinologin määrittämä hyperinsulineeminen hypoglykemia, joka johtuu joko synnynnäisestä hyperinsulineemisesta hypoglykemiasta tai insulinoomasta

3. Jos endokrinologi ei ole aiemmin diagnosoinut insulinoomaa tai synnynnäistä hyperinsulineemista hypoglykemiaa, osallistujan on täytettävä seuraavat kriteerit:

   • Hypoglykemian oireet historiassa (verensokerin kanssa tai ilman <50 mg/dl oireiden ilmenemishetkellä)
   • Oireiden paraneminen hiilihydraattien nauttimisen myötä
   • Ainakin yksi dokumentoitu verensokeri < 50 mg/dl samanaikaisen insuliinin > 3 mmol/l ja c-peptidin > 0,2 nmol/L kanssa negatiivisen sulfonyyliurea-seulon kanssa
   • Vähintään yksi glukoosijakso <50mg/dl viimeisen vuoden aikana
4. Kirjallinen tietoinen suostumus, joka on hankittu ennen hoitoa, jotta se vastaa paikallisia säännöksiä

5. Ei todisteita merkittävästä maksasairaudesta:

   • Seerumin kokonaisbilirubiini < 2 x ULN
   • INR < 1,3, ellei antikoagulaatiohoidossa
   • ALT ja AST < 2 x ULN
   • Alkalinen fosfataasi < 2,5 x ULN
6. Hypoglykeemistä hoitoa saavat potilaat ovat kelvollisia
7. Potilaat, jotka eivät ole saaneet hoitoa tai jotka ovat aiemmin, mutta eivät tällä hetkellä, ovat saaneet hypoglykeemistä hoitoa.
8. Insulinoomapotilaat, jotka ovat ehdokkaita leikkaukseen, ovat kelvollisia, jos leikkausta ei kiireellisesti tarvita, eikä tutkimukseen osallistuminen viivytä kirurgisen toimenpiteen ajoitusta

Poissulkemiskriteerit:

1. Ikä <18, ikä >70 (sekä insulinooman että synnynnäisen hyperinsulinismin vuoksi)
2. Tunnettu yliherkkyys somatostatiinille tai sen analogeille
3. Diabeettiset potilaat, joiden verensokeritasapaino on huono, mikä osoittaa HbA1c:n >8 %
4. Potilaat, joilla on kilpirauhasen vajaatoiminta ja jotka eivät saa riittävää korvaushoitoa
5. Potilaat, joilla on oireinen sappikivitauti ja akuutti tai krooninen haimatulehdus
6. QTcF seulonnassa > 450 ms miehillä ja QTcF > 460 ms naisilla
7. Hypokalemia, hypomagnesemia, suvussa pitkä QT-oireyhtymä tai samanaikainen lääkitys, jolla on tunnettu Torsades de pointes (TdP) -riski
8. Potilaat, joilla on kongestiivinen sydämen vajaatoiminta (NYHA-luokka III tai IV), epästabiili angina pectoris, pitkittynyt kammiotakykardia, kliinisesti merkitsevä bradykardia, pitkälle edennyt sydänkatkos, akuutti sydäninfarkti alle vuosi ennen tutkimukseen osallistumista tai kliinisesti merkittävä sydän- ja verisuonitoiminnan vajaatoiminta
9. Vaikea ei-pahanlaatuinen sairaus, joka voi vaarantua kerta-annoksella pasireotidia
10. Toisen primaarisen pahanlaatuisuuden historia, lukuun ottamatta paikallisesti leikattua ei-melanooma-ihosyöpää ja kohdunkaulan in situ -karsinoomaa, ellei sairaudesta ole viitteitä viimeisen vuoden aikana
11. Potilaat, joiden seerumin kreatiniini on > 2,0 X ULN
12. Potilaat, joiden valkosolujen määrä <3 x 109/l; Hb 90 % < LLN; PLT <100 X 109/L
13. Potilaat, joilla on aktiivinen tai epäilty akuutti tai krooninen hallitsematon infektio
14. Potilaat, joille on tehty suuri leikkaus/kirurginen hoito mistä tahansa syystä 4 viikon sisällä ennen seulontaa
15. Selittämätön pyörtyminen tai suvussa esiintynyt idiopaattinen äkillinen kuolema
16. Seksuaalisesti aktiiviset miehet, elleivät he käytä kondomia yhdynnän aikana lääkkeen käytön aikana ja 3 kuukauden ajan viimeisen pasireotidiannoksen jälkeen, eivätkä he saa siittää lasta tänä aikana. Kondomia vaaditaan myös vasektomoiduilla miehillä, jotta lääkkeen kulkeutuminen siemennesteen kautta estyy.
17. Raskaana olevat tai imettävät (imettävät) naiset, joissa raskaus määritellään naisen tilaksi hedelmöittymisen jälkeen ja tiineyden päättymiseen asti, vahvistettu positiivisella hCG-laboratoriotestillä
18. Hedelmällisessä iässä olevat naiset, jotka määritellään naisiksi, jotka voivat fysiologisesti tulla raskaaksi, elleivät he käytä erittäin tehokkaita ehkäisymenetelmiä pasireotidiannoksen aikana ja 30 päivää viimeisen pasireotidiannoksen jälkeen.