Пасиреотид при гиперинсулинемической гипогликемии

Критерии включения:

1. Пациенты мужского или женского пола в возрасте от 18 до 70 лет
2. Пациенты с гиперинсулинемической гипогликемией вследствие либо врожденной гиперинсулинемической гипогликемии, либо инсулиномы, по определению эндокринолога.

3. Если у эндокринолога нет предварительного диагноза инсулиномы или врожденной гиперинсулинемической гипогликемии, участник должен соответствовать следующим критериям:

   • Симптомы гипогликемии в анамнезе (с уровнем глюкозы в крови <50 мг/дл или без него на момент появления симптомов)
   • Улучшение симптомов при приеме углеводов
   • По крайней мере один зарегистрированный уровень глюкозы в крови <50 мг/дл с сопутствующим инсулином >3 ммоль/л и с-пептидом >0,2 нмоль/л, с отрицательным результатом скрининга сульфонилмочевины
   • По крайней мере, 1 эпизод уровня глюкозы <50 мг/дл за последний год.
4. Письменное информированное согласие, полученное до лечения в соответствии с местными нормативными требованиями.

5. Нет признаков значительного заболевания печени:

   • Общий билирубин сыворотки < 2 x ULN
   • МНО < 1,3, если не принимается антикоагулянт
   • АЛТ и АСТ < 2 х ВГН
   • Щелочная фосфатаза < 2,5 x ULN
6. Пациенты, получающие антигипогликемическую терапию, имеют право
7. Пациенты, ранее не получавшие лечения, или те, кто ранее, но не в настоящее время, получали антигипогликемическую терапию, также имеют право на участие.
8. Пациенты с инсулиномой, которые являются кандидатами на операцию, имеют право на участие, если хирургическое вмешательство не требуется в экстренном порядке, и участие в исследовании не приведет к задержке сроков хирургического вмешательства.

Критерий исключения:

1. Возраст <18 лет, возраст >70 лет (как для инсулиномы, так и для врожденного гиперинсулинизма)
2. Известная гиперчувствительность к соматостатину или аналогам
3. Больные сахарным диабетом с плохим гликемическим контролем, о чем свидетельствует уровень HbA1c >8%.
4. Пациенты с гипотиреозом, не получающие адекватной заместительной терапии
5. Пациенты с симптоматической желчнокаменной болезнью и острым или хроническим панкреатитом
6. QTcF при скрининге > 450 мс у мужчин и QTcF > 460 мс у женщин
7. Гипокалиемия, гипомагниемия, семейный анамнез синдрома удлиненного интервала QT или сопутствующие лекарственные препараты с известным риском пируэтной тахикардии (TdP)
8. Пациенты с застойной сердечной недостаточностью (класс III или IV по NYHA), нестабильной стенокардией, устойчивой желудочковой тахикардией, клинически значимой брадикардией, выраженной блокадой сердца, острым инфарктом миокарда в анамнезе менее одного года до включения в исследование или клинически значимыми нарушениями сердечно-сосудистой функции.
9. Тяжелое незлокачественное заболевание, которому может угрожать лечение однократной дозой пасиреотида.
10. Наличие в анамнезе другого первичного злокачественного новообразования, за исключением локально иссеченного немеланомного рака кожи и карциномы in situ шейки матки, за исключением случаев отсутствия признаков заболевания в течение последнего года.
11. Пациенты с уровнем креатинина в сыворотке >2,0 X ULN
12. Пациенты с лейкоцитами <3 х 109/л; Hb 90% < НГН; PLT <100 х 109/л
13. Пациенты с наличием активной или подозреваемой острой или хронической неконтролируемой инфекции
14. Пациенты, перенесшие серьезную операцию/хирургическую терапию по любой причине в течение 4 недель до скрининга
15. История необъяснимых обмороков или семейная история идиопатической внезапной смерти
16. Сексуально активные мужчины, если они не используют презерватив во время полового акта во время приема препарата и в течение 3 месяцев после последней дозы пасиреотида, и не должны быть отцами в этот период. Презерватив необходимо использовать также мужчинам, подвергшимся вазэктомии, чтобы предотвратить попадание препарата через семенную жидкость.
17. Беременные или кормящие (кормящие) женщины, где беременность определяется как состояние женщины после зачатия и до прекращения беременности, подтвержденное положительным лабораторным тестом на ХГЧ
18. Женщины детородного возраста, определяемые как все женщины, физиологически способные забеременеть, если только они не используют высокоэффективные методы контрацепции во время приема и в течение 30 дней после приема последней дозы пасиреотида.