儿童痉挛性双瘫脑瘫单次多节段手术后的功能随访

1. 简介 脑瘫 (CP) 是最常见的身体残疾，每 1000 名活产婴儿中有 2 到 3 人患病。 脑瘫被定义为一组运动和姿势发育的永久性障碍，导致活动受限，导致胎儿和婴儿大脑发育中发生的非进行性障碍。 运动障碍通常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍、癫痫和继发性肌肉骨骼问题。 脑瘫会对身体功能和日常生活活动的表现产生影响，因此可能会影响孩子的独立性、参与性和生活质量。

脑瘫对个体的影响差异很大。 SCPE 描述了脑瘫亚型的分级分类树：痉挛性 CP、运动障碍性 CP 和共济失调性 CP。 痉挛型 CP 是最常见的类型，见于 85% 的 CP 儿童。 粗大运动功能分类系统 (GMFCS) 根据坐和走的功能能力将脑瘫儿童和青少年分为五个等级。 根据地形分布进一步细分为偏瘫、双瘫和四肢瘫。 霍华德等人。报道称，在一组 323 名痉挛性脑瘫儿童中，35% 的儿童出现偏瘫，28% 的双肢瘫痪和 37% 的四肢瘫痪。 在他们的研究中，痉挛型双瘫脑瘫的 GMFCS 水平为 33% GMFCS I、33% GMFCS II、28% GMFCS III 和 5% GMFCS IV。 这意味着几乎所有痉挛性双瘫患者都能够在有或没有辅助装置的情况下行走。

在 CP 患儿的成长过程中，多学科随访是必要的。 充分了解 CP 儿童的正常发育里程碑和自然史对于发现和预防早期问题情况很重要。 在正常发育中，幼儿期的特点是运动技能的快速发展，如步行、跑步和爬楼梯。 通常发育中的儿童会在 8 到 18 个月之间学习走路的技能。 孩子们进一步学习说话，开始如厕训练，并开始培养他们的独立自理能力。 实现穿衣独立可能需要长达四年的时间。 系鞋带和完成所有衣服紧固件是在六岁时完成的。 在此期间，父母逐渐减少任务，鼓励孩子多做，最终目标是独立。

与正常发育的儿童相比，患有痉挛性双瘫 CP 的儿童在所有里程碑中都会出现延迟，但通常会在 18 个月时站立，大多数会在 4 岁时独立行走。 在自理方面，超过一半的脑瘫儿童在梳洗、洗澡、穿衣和如厕方面需要帮助或监督。 粗大运动功能和自理能力功能正在稳步提高。 大多数患有痉挛性双瘫 CP 的儿童在 9 岁时达到了他们最大的功能潜能。 厄尔瓦尔等人。描述了许多 CP 儿童实现独立，但年龄比正常发育的儿童晚。 他们报告说，在 GMFCS 和手动能力分类系统 (MACS) 中具有高功能水平的儿童可以在 12 岁时获得良好的自我护理和行动能力。 对于 GMFCS 和 MACS III 级及以上的儿童，随着年龄的增长，只能看到功能技能的轻微发展，尽管以任务为导向和目标导向的治疗可以改善他们的功能。

尽管随着年龄的增长，自我保健有所改善，但一些研究报告称，CP 儿童的步态正在恶化。 痉挛型双瘫CP患儿由于肌张力增高、无力，以屈髋、膝关节、内旋、足尖行走的方式行走，从而慢慢出现肌肉挛缩、骨骼畸形等继发性问题。 此外，在青少年时期，体重的快速增长和增加会导致畸形恶化和体重与力量之比的变化。 该比率的降低对步态模式有负面影响。

骨科手术的目的是通过防止恶化来抵消自然史的影响，从而维持功能并让孩子能够走动。 现代方法旨在同时矫正肌肉失衡和骨骼畸形，而不是在儿童时期进行多次单节段手术 - 生日综合症方法。 后一种方法称为单次多级手术 (SEMLS)，可确保只有一次住院和一个康复期。 SEMLS 不是一个统一的程序，而是通过延长缩短的肌肉肌腱单元和重新排列骨杠杆来满足孩子的需求。 在 Pellenberg 大学医院，经常同时使用肉毒杆菌毒素来减轻痉挛。 肉毒杆菌毒素治疗和手术治疗必须被视为相辅相成而不是排他性的。 它们都为更正常的对齐带来好处，并使最佳康复成为可能。 此外，多节段手术后的成功结果需要术后至少一年的强化训练。 重要的康复目标是改善运动范围、力量、平衡和功能。

几项研究调查了 SEMLS 的影响。 两项研究确定了 SEMLS 后肌肉力量的损失。 Seniorou 等人。据报道，SEMLS 一年后肌肉力量未达到术前状态。 已经表明，多节段手术可以纠正肌肉骨骼病变并显着改善步态模式。 在托马森等人的研究中。这些结果在手术后保持了五年。 然而，儿童和父母的一个重要目标不仅是获得更好的步态模式，而且还要在日常生活中获得更好的功能。 麦金利等人。和格雷厄姆等人。强调了在国际功能、残疾和健康分类 (ICF) 的所有领域进行多维结果测量的更长期研究的重要性。

缺乏关注 SEMLS 对自我护理和功能移动性等活动水平的影响的研究。 在进行此干预之前，关于这些结果的信息对于儿童和父母来说仍然非常重要。 在 SEMLS 之后，密集的康复期对身体和精神的要求很高，而长期的康复过程对孩子和父母来说可能是艰苦的。 关于术后时期的信息不足可能会导致父母和孩子感到沮丧。

一些纵向研究使用功能移动量表 (FMS) 测量了 SEMLS 后日常生活活动中的功能移动性。 Harvey 等人报告了一组 66 名患有痉挛性双瘫 CP 的儿童，他们在术后三个月和六个月出现恶化，随后在一年时恢复到基线状态，并在术后两年进一步改善。 另一项针对 9 名痉挛性双瘫 CP 儿童的研究显示，SEMLS 一年后 FMS 没有差异。 作为 SEMLS 的一部分，本研究中的儿童还接受了骨足手术。 在 Thomason 等人的后续研究中。手术后五年，将近一半的儿童在 50 和 500 m 的距离上有所改善。 在这项针对 19 名痉挛性双瘫 CP 儿童的研究中，没有儿童在 FMS 的三个距离上出现恶化。

只有两项研究报告了 SEMLS 在自我护理技能领域的影响。 巴肯等人。比较了选择性背神经根切断术 (SDR) 和使用 PEDI 的 SEMLS 在 25 名痉挛性双瘫儿童 (18 SDR, 7 SEMLS) 后自我护理的演变。 SDR 组在 6 个月、1 年和 2 年的自我护理技能方面表现出显着进步。 SEMLS 组在手术后六个月没有表现出任何增益。 然而，在 SEMLS 后一年和两年，自我护理技能显着提高。 对于护理人员的援助，仅在术后两年才出现援助量的显着减少。 戈顿等人的另一项研究。在 75 名患有痉挛性 CP（GMFCS I 至 III）的儿童中，SEMLS 一年后的儿科功能独立测量（WeeFIM）分数没有显着提高。

也有一些研究使用了 SEMLS 后的生活质量 (QOL) 措施。 两项研究报告了 SEMLS 后一两年功能健康的改善。 然而，社会心理和情绪健康保持不变。 Shelly 等人先前报道了 QOL 的功能和社会心理领域之间的弱关系。 Himpens 等人的研究。使用 CP QOL 表明，与父母报告相比，SEMLS 后患有 CP 的儿童报告的生活质量更高。

总而言之，只有少数研究被设立来研究对粗大运动功能技能、日常生活功能技能活动和生活质量等结果的影响。 然而，有必要不仅在步态实验室而且在日常生活中对患者进行检查。 以前的研究只有很短的随访时间。 有基于小样本量或患有不同类型 CP 的儿童。 显然需要进一步研究，以提供更多关于 SEMLS 后自我护理和功能移动性的短期、中期和长期演变的见解。

此外，对影响这种演变的因素的了解尤其令人感兴趣。 几个 CP 相关的个人和环境特征可能决定手术后的演变。 了解 SEMLS 后功能结果与潜在影响因素之间的关联将有助于在 SEMLS 后设定切合实际的期望和适当的治疗计划。 然而，关于影响 SEMLS 结果的因素的信息非常有限。 Svehlik 等人。发现 SEMLS 对年龄较大的儿童的效果要好于年龄较小的儿童。 作者假设，对于年龄较大的儿童，完成的生长突增和在治疗中可能更好的合作可能会带来更好的结果。 正如 Hoffinger 指出的那样，应谨慎解释这些结果。 Svehlik 等人的回顾性研究中的两组。不一样。 年龄较大的儿童主要由于骨骼畸形导致行走能力较差，而年龄较小的儿童则存在肌肉挛缩和肌肉激活问题。 Zwick 等人的另一项研究。表明女孩比男孩有更好的结果。 迄今为止，仅将年龄和性别等有限的个人特征作为影响因素进行了调查，必须考虑其他可能的干扰因素，例如 GMFCS en MACS 水平、手术次数以及自我护理和功能活动的初始水平。

本研究的目的是调查 SEMLS 后第一年不同时间点自我护理和功能流动性的演变，并评估是否可以确定对这些时间趋势有影响的决定因素。

方法：

这项前瞻性纵向研究有 5 年的随访期。 本研究报告了短期、中期和长期结果，即 SEMLS 后 2、6、12、24、36 和 60 个月的结果。 在手术前（手术前一个月到一天的时间间隔；T1）和手术后在规定的时间间隔、9 周（T2）、6 个月（T3）、1 年（T4）、18 个月（T5）收集结果测量)、2年(T6)、3年(T7)和5年(T8)。 此时参与者完成了 2 年的随访。

佩伦贝格大学医院的 CP 参考中心对所有 34 名参与者进行了跟踪。 手术建议基于参与者的需要，并通过综合评估确定，包括标准化体格检查、影像学评估和仪器步态分析。

所有儿童和青少年在手术后均在佩伦贝格大学医院住院一周。 手术后一周，他们带着膝下石膏和可拆卸的护膝出院。 参与者在家中接受物理治疗（每周五次），其中包括被动关节活动。 手术后四个星期，参与者再次住院，在佩伦贝格大学医院或赞德霍芬的“Pulderbos”康复中心进行康复治疗。 康复包括密集的个体化物理治疗，包括每天两小时的锻炼计划、两小时的定位（站立台和俯卧位和仰卧位的特定伸展位置）。 锻炼计划包括力量训练和步态再教育。 此外，如有必要，还提供职业治疗（每周 3 次，30-45 分钟），重点是训练上肢功能、转移和日常生活活动（进食、洗涤、梳理……）。 康复期（医院 Pellenberg 或康复中心 Pulderbos）为 6 至 12 周。 当可以使用 kaye-walker 独立行走时，儿童和青少年从康复中心出院。 在家中，私人物理治疗师继续以每周五次的频率进行康复治疗，直至术后六个月。 在六个月时，频率将根据他们的需要单独采用。 就读特殊教育学校的孩子在学校物理治疗与私人物理治疗相结合。 两个相关中心的康复计划相似。

在手术前和手术后九周、六个月和一年测量了儿科残疾量表评估 (PEDI)、活动问卷47 (MobQues47)、功能活动量表 (FMS) 和徒手肌肉测试 (MMT)。 在 SEMLS 之前以及手术后一年、三年和五年测量儿童 CP QOl。

所有基线评估均在 Pellenberg 医院进行，术后九周评估在康复中心进行，即 Pellenberg 或 Pulderbos。 以下评估是在佩伦贝格大学医院的后续咨询期间进行的。 同一位评估员（高级职业治疗师）在两名初级物理治疗师的支持下对所有参与者进行评估。 联合进行临床评估，以规范评估程序。

术前收集年龄、性别、智力和学校类型、粗大运动功能分类系统（GMFCS）和手动能力分类系统（MACS）的水平。 还记录了外科手术和肉毒杆菌注射。