Suivi fonctionnel après chirurgie multiniveau à événement unique chez l'enfant paralysé cérébral diplégique spastique

1. Introduction La paralysie cérébrale (PC) est le handicap physique le plus courant avec une prévalence entre deux et trois pour 1000 naissances vivantes. La paralysie cérébrale a été définie comme un groupe de troubles permanents du développement du mouvement et de la posture, entraînant des limitations d'activité qui contribuent aux perturbations non progressives qui se sont produites dans le développement du cerveau du fœtus et du nourrisson. Les troubles moteurs s'accompagnent souvent de troubles de la sensation, de la perception, de la cognition, de la communication et du comportement, d'épilepsie et de troubles musculo-squelettiques secondaires. La paralysie cérébrale peut avoir un impact sur la fonction corporelle et sur la performance des activités de la vie quotidienne et, à ce titre, peut affecter l'indépendance, la participation et la qualité de vie de l'enfant.

L'impact de la paralysie cérébrale sur les individus varie considérablement. Le SCPE décrit un arbre de classification hiérarchique des sous-types de paralysie cérébrale : CP spastique, CP dyskinétique et CP ataxique. La PC spastique est le type le plus courant et est observée chez 85 % des enfants atteints de PC. Le système de classification de la fonction motrice globale (GMFCS) classe les enfants et les adolescents atteints de paralysie cérébrale en cinq niveaux sur la base de leurs capacités fonctionnelles en position assise et en marchant. Une subdivision supplémentaire est faite en fonction de la distribution topographique, c'est-à-dire hémiplégie, diplégie et quadriplégie. Howard et al. ont rapporté que dans un groupe de 323 enfants atteints de paralysie cérébrale spastique, 35 % des enfants avaient une hémiplégie, 28 % une diplégie et 37 % une quadriplégie. Dans leur étude, les niveaux GMFCS de paralysie cérébrale diplégique spastique étaient de 33 % avec GMFCS I, 33 % GMFCS II, 28 % GMFCS III et 5 % GMFCS IV. Cela signifie que presque tous les patients diplégiques spastiques ont la capacité de marcher avec ou sans aides techniques.

Un suivi multidisciplinaire est nécessaire pendant la croissance de l'enfant atteint de PC. Une bonne connaissance des étapes normales du développement et de l'histoire naturelle des enfants atteints de PC est importante pour détecter et prévenir les situations problématiques précoces. Dans le développement normal, la période de la petite enfance se caractérise par un développement rapide des habiletés locomotrices telles que la marche, la course et la montée d'escaliers. Les enfants au développement typique apprennent à marcher entre huit et dix-huit mois. Les enfants apprennent davantage à parler, commencent l'apprentissage de la propreté et commencent à développer leur indépendance dans les compétences de soins personnels. Atteindre l'indépendance vestimentaire peut prendre jusqu'à quatre ans. Attacher les lacets et terminer toutes les attaches des vêtements est réalisé à l'âge de six ans. Pendant ce temps, les parents effectuent progressivement moins de tâches et encouragent leurs enfants à en faire plus, dans le but ultime de l'indépendance.

En comparaison avec les enfants au développement typique, un enfant atteint de PC diplégique spastique présentera un retard dans toutes les étapes, mais se tiendra généralement à dix-huit mois et la plupart marcheront de manière autonome à quatre ans. Dans le domaine des soins personnels, plus de la moitié des enfants atteints de paralysie cérébrale avaient besoin d'aide ou de supervision dans les domaines de la toilette, du bain, de l'habillage et de la toilette. La fonction motrice globale et la fonction des compétences d'auto-soins s'améliorent régulièrement. À l'âge de neuf ans, la plupart des enfants atteints de PC diplégique spastique ont atteint leur potentiel fonctionnel maximal. Öhrvall et al. ont décrit que de nombreux enfants atteints de PC deviennent indépendants, mais à un âge plus avancé que les enfants qui se développent normalement. Ils ont rapporté que les enfants ayant des niveaux de fonctionnement élevés dans le GMFCS et dans le système de classification des capacités manuelles (MACS) pouvaient atteindre de bonnes performances fonctionnelles pour les soins personnels et la mobilité à l'âge de 12 ans. Pour les enfants atteints de GMFCS et de MACS de niveau III et plus, seul un développement mineur des compétences fonctionnelles est observé avec l'âge, bien qu'une thérapie axée sur les tâches et axée sur les objectifs puisse améliorer leur fonctionnement.

Malgré l'amélioration des soins personnels avec l'âge, plusieurs études ont rapporté que le modèle de marche chez les enfants atteints de PC se détériore. En raison de l'augmentation du tonus musculaire et de la faiblesse, les enfants atteints de CP diplégique spastique marchent avec la flexion de la hanche et du genou, la rotation vers l'intérieur et la marche des orteils, ce qui entraîne lentement l'apparition de problèmes secondaires tels que des contractures musculaires et des déformations osseuses. De plus, au cours de l'année de l'adolescence, la croissance rapide et l'augmentation du poids corporel peuvent entraîner une aggravation des difformités et des changements dans le rapport masse corporelle / force. La diminution de ce rapport a un effet négatif sur le schéma de marche.

La chirurgie orthopédique vise à contrecarrer l'effet de l'histoire naturelle en prévenant la détérioration et ainsi en maintenant la fonction et en gardant l'enfant ambulant. Au lieu d'effectuer plusieurs chirurgies à un seul niveau pendant l'enfance - l'approche du syndrome d'anniversaire - l'approche moderne vise à corriger à la fois le déséquilibre musculaire et la déformation osseuse. Cette dernière approche est appelée chirurgie multiniveaux à événement unique (SEMLS) et assure une seule admission à l'hôpital avec une période de réadaptation. La SEMLS n'est pas une procédure uniforme mais est adaptée aux besoins de l'enfant en allongeant les unités musculo-tendineuses raccourcies et en réalignant les leviers osseux. A l'hôpital universitaire de Pellenberg, la toxine botulique est fréquemment appliquée simultanément pour réduire la spasticité. Le traitement au Botox et le traitement chirurgical doivent être considérés comme complémentaires plutôt qu'exclusifs. Ils offrent tous deux des avantages pour un alignement plus normal et permettent une rééducation optimale. De plus, le succès de la chirurgie à plusieurs niveaux nécessite une formation intensive pendant au moins un an après la chirurgie. Les objectifs importants de la rééducation sont l'amélioration de l'amplitude des mouvements, de la force, de l'équilibre et de la fonction.

Plusieurs études ont étudié les effets de SEMLS. Deux études ont identifié la perte de force musculaire après SEMLS. Seniorou et al. ont rapporté que la force musculaire n'avait pas atteint son statut préopératoire un an après la SEMLS. Il a été démontré que la chirurgie à plusieurs niveaux corrige la pathologie musculo-squelettique et améliore significativement le schéma de marche. Dans l'étude de Thomason et al. ces résultats se sont maintenus à cinq ans après la chirurgie. Cependant, un objectif important pour les enfants et les parents n'est pas seulement d'obtenir un meilleur schéma de marche, mais également d'obtenir une fonctionnalité améliorée dans la vie quotidienne. Mc Ginley et al. et Graham et al. ont souligné l'importance d'études à plus long terme avec des mesures de résultats multidimensionnelles dans tous les domaines de la Classification internationale du fonctionnement, du handicap et de la santé (CIF).

Il y a un manque d'études portant sur l'impact de la SEMLS sur le niveau d'activité comme les soins personnels et la mobilité fonctionnelle. Cependant, les informations sur ces résultats sont très importantes pour les enfants et les parents avant d'entreprendre cette intervention. Après la SEMLS, la période de rééducation intensive nécessite des exigences physiques et mentales élevées et le processus de rééducation de longue durée peut être ardu pour les enfants et les parents. Des informations insuffisantes sur la période post-opératoire pourraient entraîner la frustration des parents et des enfants.

Quelques études longitudinales ont mesuré la mobilité fonctionnelle dans les activités de la vie quotidienne après SEMLS à l'aide de l'échelle de mobilité fonctionnelle (FMS). Harvey et al. ont rapporté pour un groupe de 66 enfants atteints de CP diplégique spastique une détérioration à trois et six mois après la chirurgie, suivie d'une amélioration du retour à l'état initial à un an et d'une amélioration supplémentaire à deux ans après la chirurgie. Une autre étude portant sur neuf enfants atteints de PC diplégique spastique n'a montré, un an après la SEMLS, aucune différence dans le FMS. Les enfants de cette étude ont également subi une chirurgie osseuse du pied dans le cadre de la SEMLS. Dans l'étude de suivi de Thomason et al. près de la moitié des enfants avaient progressé sur la distance de 50 et 500 m cinq ans après la chirurgie. Dans cette étude chez 19 enfants atteints de CP diplégique spastique aucun enfant ne s'est détérioré sur les trois distances du FMS.

Seules deux études ont rapporté des effets de SEMLS dans le domaine des compétences de soins personnels. Buckon et al. ont comparé l'évolution des soins personnels après rhizotomie dorsale sélective (SDR) et SEMLS à l'aide du PEDI chez 25 enfants atteints de diplégie spastique (18 SDR, 7 SEMLS). Le groupe SDR a montré des gains significatifs pour les compétences d'auto-soins à six mois, un an et deux ans. Le groupe SEMLS n'a démontré aucun gain six mois après la chirurgie. Cependant, à un et deux ans après SEMLS, une augmentation significative des compétences d'auto-soins a été constatée. Pour l'aide soignante seulement à deux ans après la chirurgie, il y avait une diminution significative du montant de l'aide. Une autre étude de Gorton et al. chez 75 enfants atteints de PC spastique (GMFCS I à III) n'ont signalé aucun gain significatif dans les scores de la mesure d'indépendance fonctionnelle pédiatrique (WeeFIM) un an après la SEMLS.

Certaines études ont également utilisé des mesures de la qualité de vie (QOL) après SEMLS. Deux études ont rapporté une amélioration du bien-être fonctionnel un ou deux ans après la SEMLS. Cependant, le bien-être psychosocial et émotionnel est resté inchangé. La faible relation entre la fonction et les domaines psychosociaux de la qualité de vie a été précédemment rapportée par Shelly et al. L'étude de Himpens et al. l'utilisation du CP QOL a montré que les enfants atteints de CP après SEMLS ont rapporté une meilleure qualité de vie par rapport à leurs parents.

En résumé, seule une poignée d'études ont été mises en place pour étudier les effets sur les résultats tels que les habiletés fonctionnelles motrices globales, les activités des habiletés fonctionnelles de la vie quotidienne et la qualité de vie. Néanmoins, il est nécessaire d'examiner le patient non seulement dans les laboratoires de marche, mais aussi dans le contexte de la vie quotidienne. Les études précédentes n'avaient qu'un court suivi. Ils étaient basés sur une petite taille d'échantillon ou avaient des enfants avec différents types de PC. Une étude plus approfondie est clairement nécessaire pour mieux comprendre l'évolution à court, moyen et long terme des soins personnels et de la mobilité fonctionnelle après la SEMLS.

Par ailleurs, la connaissance des facteurs influençant cette évolution présente un intérêt particulier. Plusieurs caractéristiques liées à la PC, personnelles et environnementales peuvent déterminer l'évolution après la chirurgie. La compréhension des associations entre les résultats fonctionnels après SEMLS et les facteurs d'influence potentiels aidera à définir des attentes réalistes et des plans de traitement appropriés après SEMLS. Cependant, les informations sur les facteurs influençant les résultats de la SEMLS sont très limitées. Svehlik et al. ont trouvé de meilleurs résultats après SEMLS pour les enfants plus âgés que pour les enfants plus jeunes. Les auteurs ont émis l'hypothèse que la poussée de croissance terminée et une meilleure coopération probable dans la thérapie pour les enfants plus âgés pourraient conduire à de meilleurs résultats. Comme Hoffinger l'a indiqué, ces résultats doivent être interprétés avec prudence. Les deux groupes de l'étude rétrospective de Svehlik et al. ne sont pas les mêmes. Les enfants plus âgés avaient une déambulation plus faible causée principalement par des déformations osseuses, tandis que les enfants plus jeunes avaient des contractures musculaires et des problèmes d'activation musculaire. Une autre étude de Zwick et al. suggère que les filles ont de meilleurs résultats que les garçons. À ce jour, seules des caractéristiques personnelles limitées telles que l'âge et le sexe ont été étudiées en tant que facteurs d'influence, d'autres facteurs d'interférence possibles tels que le niveau GMFCS et MACS, le nombre d'interventions chirurgicales et le niveau initial d'autonomie et de mobilité fonctionnelle doivent être pris en compte.

Les objectifs de cette étude étaient d'étudier l'évolution des soins personnels et de la mobilité fonctionnelle à différents moments au cours de la première année suivant la SEMLS et d'évaluer si des déterminants pouvaient être identifiés qui ont une influence sur ces tendances temporelles.

Méthodes :

Cette étude longitudinale prospective a une période de suivi de 5 ans. Cette étude rapporte les résultats à court, moyen et long terme, c'est-à-dire à 2, 6, 12, 24, 36 et 60 mois après SEMLS. Les mesures des résultats ont été recueillies avant la chirurgie (intervalle de temps entre un mois et un jour avant la chirurgie ; T1) et à des intervalles définis après la chirurgie, à 9 semaines (T2), 6 mois (T3), 1 an (T4), 18 mois (T5 ), 2 ans (T6), 3 ans (T7) et 5 ans (T8). À ce moment, les participants ont terminé le suivi à 2 ans.

Les 34 participants ont été suivis par le centre de référence en CP de l'hôpital universitaire de Pellenberg. La recommandation chirurgicale était basée sur les besoins des participants et déterminée par une évaluation complète, comprenant un examen physique standardisé, une évaluation radiographique et une analyse instrumentale de la marche.

Tous les enfants et adolescents ont été hospitalisés pendant une semaine après la chirurgie à l'hôpital universitaire de Pellenberg. Une semaine après l'opération, ils sont sortis avec des plâtres sous le genou et des genouillères amovibles. Les participants ont reçu une physiothérapie à domicile (cinq fois par semaine) qui consistait en une mobilisation passive des articulations. Quatre semaines après la chirurgie, les participants ont été hospitalisés à nouveau pour une rééducation à l'hôpital universitaire de Pellenberg ou au centre de rééducation « Pulderbos » à Zandhoven. La rééducation comportait une kinésithérapie intensive individualisée comprenant un programme d'exercices de deux heures par jour, deux heures de positionnement (table debout et positions d'étirement spécifiques en décubitus ventral et en décubitus dorsal). Le programme d'exercices consiste en un entraînement musculaire et une rééducation de la marche. De plus, une ergothérapie était dispensée si nécessaire (trois fois par semaine, 30-45 minutes) et axée sur l'entraînement des fonctions des membres supérieurs, les transferts et les activités de la vie quotidienne (manger, se laver, se toiletter,…). La période de rééducation (hôpital Pellenberg ou centre de rééducation Pulderbos) variait de six à douze semaines. Les enfants et les adolescents sont sortis de l'unité de rééducation lorsque la marche autonome avec le kaye-walker était possible. A domicile, la rééducation s'est poursuivie avec le kinésithérapeute libéral à raison de 5 fois par semaine jusqu'à 6 mois après l'intervention. À six mois, la fréquence a été adoptée individuellement en fonction de leurs besoins. Les enfants fréquentant l'école d'éducation spéciale ont eu une physiothérapie à l'école combinée à une physiothérapie privée. Le programme de réadaptation était similaire dans les deux centres concernés.

Le Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), Mobility Questionnaire47 (MobQues47), Functional Mobility Scale (FMS) et Manual Muscle Testing (MMT) ont été mesurés avant et après la chirurgie à neuf semaines, six mois et un an. La CP QOl Child a été mesurée avant SEMLS et à un, trois et cinq ans après la chirurgie.

Toutes les évaluations de base ont été réalisées à l'hôpital de Pellenberg, l'évaluation à neuf semaines après la chirurgie a été réalisée à l'unité de rééducation, c'est-à-dire Pellenberg ou Pulderbos. Les évaluations suivantes ont eu lieu lors des consultations de suivi à l'hôpital universitaire de Pellenberg. Le même évaluateur (ergothérapeute principal) a évalué tous les participants, soutenu par deux physiothérapeutes juniors. Les évaluations cliniques ont été pratiquées conjointement afin de standardiser les procédures d'évaluation.

L'âge, le sexe, l'intelligence et le type d'école, le niveau du système de classification de la fonction motrice globale (GMFCS) et du système de classification des capacités manuelles (MACS) ont été recueillis avant la chirurgie. Les interventions chirurgicales et les injections botuliques ont également été documentées.