Acompanhamento Funcional Após Cirurgia Multinível em Evento Único em Crianças com Paralisia Cerebral Diplégica Espástica

1. Introdução A paralisia cerebral (PC) é a deficiência física mais comum, com prevalência entre dois e três por 1.000 nascidos vivos. A paralisia cerebral foi definida como um grupo de distúrbios permanentes do desenvolvimento do movimento e da postura, causando limitações de atividade que contribuem para distúrbios não progressivos que ocorrem no desenvolvimento do cérebro fetal e infantil. As desordens motoras são frequentemente acompanhadas por distúrbios de sensação, percepção, cognição, comunicação e comportamento, por epilepsia e por problemas musculoesqueléticos secundários. A paralisia cerebral pode ter um impacto no funcionamento do corpo e no desempenho das atividades da vida diária e, como tal, pode afetar a independência, a participação e a qualidade de vida da criança.

O impacto da paralisia cerebral nos indivíduos varia amplamente. O SCPE descreve uma árvore hierárquica de classificação dos subtipos de paralisia cerebral: PC espástica, PC discinética e PC atáxica. A PC espástica é o tipo mais comum e é observada em 85% das crianças com PC. O Gross Motor Function Classification System (GMFCS) classifica crianças e adolescentes com paralisia cerebral em cinco níveis com base em suas habilidades funcionais de sentar e andar. A subdivisão adicional é feita de acordo com a distribuição topográfica, ou seja, hemiplegia, diplegia e tetraplegia. Howard e outros. relataram que em um grupo de 323 crianças com paralisia cerebral espástica, 35% das crianças apresentavam hemiplegia, 28% diplegia e 37% tetraplegia. Em seu estudo, os níveis de GMFCS de paralisia cerebral diplégica espástica foram de 33% com GMFCS I, 33% GMFCS II, 28% GMFCS III e 5% GMFCS IV. Isso significa que quase todos os pacientes diplégicos espásticos têm a capacidade de andar com ou sem dispositivos auxiliares.

É necessário um acompanhamento multidisciplinar durante o crescimento da criança com PC. Um bom conhecimento dos marcos normais do desenvolvimento e da história natural de crianças com PC é importante para detectar e prevenir precocemente situações problemáticas. No desenvolvimento normal, o período da primeira infância é caracterizado pelo rápido desenvolvimento das habilidades locomotoras como caminhar, correr e subir escadas. Crianças com desenvolvimento típico aprendem a habilidade de andar entre as idades de oito e dezoito meses. As crianças aprendem ainda mais a falar, começam a treinar o penico e começam a desenvolver sua independência nas habilidades de autocuidado. Alcançar a independência no vestir pode levar até quatro anos. Amarrar cadarços e completar todos os fechos de roupas é alcançado aos seis anos de idade. Durante esse período, os pais realizam gradualmente menos tarefas e incentivam seus filhos a fazer mais, com o objetivo final de independência.

Em comparação com crianças com desenvolvimento típico, uma criança com PC diplégica espástica apresentará atraso em todos os marcos, mas geralmente ficará de pé aos dezoito meses e a maioria caminhará independentemente aos quatro anos. No domínio autocuidado, mais da metade das crianças com paralisia cerebral precisou de ajuda ou supervisão nas áreas de higiene pessoal, banho, vestir e ir ao banheiro. A função motora grossa e a função das habilidades de autocuidado estão melhorando constantemente. Aos nove anos de idade, a maioria das crianças com PC diplégica espástica atingiu seu potencial funcional máximo. Öhrvall et ai. descreveram que muitas crianças com PC alcançam a independência, mas mais tarde do que as crianças com desenvolvimento típico. Eles relataram que crianças com altos níveis de funcionamento no GMFCS e no Manual Ability Classification System (MACS) poderiam alcançar bom desempenho funcional para autocuidado e mobilidade aos 12 anos de idade. Para crianças com GMFCS e MACS nível III e mais, apenas um desenvolvimento menor de habilidades funcionais é observado com a idade, embora a terapia orientada para tarefas e direcionada a objetivos possa melhorar seu funcionamento.

Apesar da melhora no autocuidado com a idade, vários estudos relataram que o padrão de marcha em crianças com PC está se deteriorando. Devido ao aumento do tônus ​​muscular e fraqueza, crianças com PC diplégica espástica caminham com flexão de quadril e joelho, rotação interna e andar na ponta dos pés, problemas secundários como contraturas musculares e deformidades ósseas surgem lentamente. Além disso, durante a adolescência, o rápido crescimento e o aumento do peso corporal podem levar ao agravamento de deformidades e alterações na relação entre massa corporal e força. A diminuição desta relação tem um efeito negativo no padrão de marcha.

A cirurgia ortopédica visa neutralizar o efeito da história natural, prevenindo a deterioração e, como tal, mantendo a função e mantendo a criança deambulante. Em vez de realizar várias cirurgias de nível único durante a infância - a abordagem da síndrome do aniversário - a abordagem moderna visa corrigir o desequilíbrio muscular e a deformidade óssea ao mesmo tempo. A última abordagem é chamada de cirurgia multinível de evento único (SEMLS) e garante apenas uma internação no hospital com um período de reabilitação. SEMLS não é um procedimento uniforme, mas é adaptado às necessidades da criança, alongando as unidades músculo-tendíneas encurtadas e realinhando as alavancas ósseas. No Hospital Universitário de Pellenberg, a toxina botulínica é freqüentemente aplicada simultaneamente para reduzir a espasticidade. O tratamento com botox e o tratamento cirúrgico devem ser vistos como complementares e não exclusivos. Ambos oferecem benefícios para um alinhamento mais normal e possibilitam uma reabilitação ideal. Além disso, o sucesso após a cirurgia multinível requer treinamento intensivo por pelo menos um ano após a cirurgia. Objetivos importantes da reabilitação são a melhoria da amplitude de movimento, força, equilíbrio e função.

Vários estudos investigaram os efeitos do SEMLS. Dois estudos identificaram a perda de força muscular pós SEMLS. Seniorou et al. relataram que a força muscular não atingiu o estado pré-operatório um ano após SEMLS. Foi demonstrado que a cirurgia multinível corrige a patologia musculoesquelética e melhora significativamente o padrão de marcha. No estudo de Thomason et al. esses resultados se mantiveram cinco anos após a cirurgia. No entanto, um objetivo importante para crianças e pais não é apenas alcançar um melhor padrão de marcha, mas também obter uma melhor funcionalidade na vida diária. McGinley et ai. e Graham et ai. enfatizou a importância de mais estudos de longo prazo com medidas de resultados multidimensionais em todos os domínios da Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde (CIF).

Há uma falta de estudos com foco no impacto do SEMLS no nível de atividade, como autocuidado e mobilidade funcional. Ainda assim, informações sobre esses resultados são muito importantes para crianças e pais antes de realizar esta intervenção. Após o SEMLS, o período de reabilitação intensivo requer altas demandas físicas e mentais e o processo de reabilitação de longa duração pode ser extenuante para crianças e pais. Informações insuficientes sobre o período pós-operatório podem levar à frustração de pais e filhos.

Alguns estudos longitudinais mediram a mobilidade funcional nas atividades da vida diária após SEMLS usando a Escala de Mobilidade Funcional (FMS). Harvey et al. relataram para um grupo de 66 crianças com PC diplégica espástica uma deterioração em três e seis meses após a cirurgia, seguida de melhora de volta ao estado inicial em um ano e melhora adicional em dois anos após a cirurgia. Outro estudo em nove crianças com PC diplégica espástica mostrou um ano após SEMLS sem diferenças na FMS. As crianças deste estudo também foram submetidas a cirurgia óssea do pé como parte do SEMLS. No estudo de acompanhamento de Thomason et al. quase metade das crianças havia melhorado na distância de 50 e 500 m cinco anos após a cirurgia. Neste estudo em 19 crianças com PC diplégica espástica nenhuma criança piorou nas três distâncias do FMS.

Apenas dois estudos relataram efeitos do SEMLS no domínio das habilidades de autocuidado. Buckon et ai. compararam a evolução do autocuidado após rizotomia dorsal seletiva (SDR) e SEMLS usando o PEDI em 25 crianças com diplegia espástica (18 SDR, 7 SEMLS). O grupo SDR apresentou ganhos significativos para habilidades de autocuidado em seis meses, um ano e dois anos. O grupo SEMLS não demonstrou ganhos seis meses após a cirurgia. No entanto, um e dois anos após o SEMLS, foi encontrado um aumento significativo nas habilidades de autocuidado. Para a assistência do cuidador apenas dois anos após a cirurgia houve uma diminuição significativa na quantidade de assistência. Outro estudo de Gorton et al. em 75 crianças com PC espástica (GMFCS I a III) relataram nenhum ganho significativo nas pontuações na Medida de Independência Funcional Pediátrica (WeeFIM) um ano após SEMLS.

Além disso, alguns estudos usaram medidas de qualidade de vida (QOL) após SEMLS. Dois estudos relataram melhora do bem-estar funcional um ou dois anos após SEMLS. No entanto, o bem-estar psicossocial e emocional manteve-se inalterado. A fraca relação entre a função e os domínios psicossociais da QV foi relatada anteriormente por Shelly et al. O estudo de Himpens et al. usando o CP QOL mostrou que crianças com CP após SEMLS relataram uma qualidade de vida mais alta em comparação com o relato de seus pais.

Em resumo, apenas uma escassez de estudos foi criada para estudar os efeitos sobre os resultados, como habilidades funcionais motoras grossas, atividades da vida diária, habilidades funcionais e qualidade de vida. No entanto, é necessário examinar o paciente não apenas em laboratórios de marcha, mas também no contexto da vida diária. Estudos anteriores tiveram apenas um curto acompanhamento. Eles foram baseados em um pequeno tamanho de amostra ou tiveram crianças com diferentes tipos de PC. Mais estudos são claramente necessários para fornecer mais informações sobre a evolução de curto, médio e longo prazo do autocuidado e da mobilidade funcional após o SEMLS.

Além disso, o conhecimento dos fatores que influenciam essa evolução é de particular interesse. Diversas características pessoais, ambientais e relacionadas à PC podem determinar a evolução após a cirurgia. A compreensão das associações entre resultados funcionais após SEMLS e potenciais fatores de influência ajudará a definir expectativas realistas e planos de tratamento apropriados após SEMLS. No entanto, as informações sobre os fatores que influenciam o resultado da SEMLS são muito limitadas. Svehlik et ai. encontraram melhores resultados após SEMLS para crianças mais velhas do que para crianças mais novas. Os autores levantaram a hipótese de que o surto de crescimento final e provavelmente uma melhor cooperação na terapia para as crianças mais velhas podem levar a melhores resultados. Como Hoffinger indicou, esses resultados devem ser interpretados com cautela. Ambos os grupos no estudo retrospectivo de Svehlik et al. não são os mesmos. As crianças mais velhas tinham uma deambulação pior causada principalmente por deformidades ósseas, enquanto as crianças mais novas tinham contraturas musculares e problemas de ativação muscular. Outro estudo de Zwick et al. sugere que as meninas têm melhores resultados do que os meninos. Até o momento, apenas características pessoais limitadas, como idade e sexo, foram investigadas como fatores influentes, outros possíveis fatores interferentes, como nível GMFCS e MACS, número de cirurgias e nível inicial de autocuidado e mobilidade funcional devem ser levados em consideração.

Os objetivos deste estudo foram investigar a evolução do autocuidado e da mobilidade funcional em diferentes momentos ao longo do primeiro ano após SEMLS e avaliar se poderiam ser identificados determinantes que influenciam essas tendências temporais.

Métodos:

Este estudo longitudinal prospectivo tem um período de acompanhamento de 5 anos. Este estudo relata os resultados de curto, médio e longo prazo, ou seja, 2, 6, 12, 24, 36 e 60 meses após SEMLS. As medidas de resultado foram coletadas antes da cirurgia (intervalo de tempo entre um mês e um dia antes da cirurgia; T1) e em intervalos definidos após a cirurgia, em 9 semanas (T2), 6 meses (T3), 1 ano (T4), 18 meses (T5 ), 2 anos (T6), 3 anos (T7) e 5 anos (T8). Neste momento, os participantes completaram o acompanhamento em 2 anos.

Todos os 34 participantes foram acompanhados pelo centro de referência em CP do Hospital Universitário de Pellenberg. A recomendação cirúrgica foi baseada nas necessidades dos participantes e determinada por uma avaliação abrangente, incluindo exame físico padronizado, avaliação radiográfica e análise instrumental da marcha.

Todas as crianças e adolescentes foram hospitalizados por uma semana após a cirurgia no Hospital Universitário de Pellenberg. Uma semana após a cirurgia, eles receberam alta usando gesso abaixo do joelho e joelheiras removíveis. Os participantes receberam fisioterapia em casa (cinco vezes por semana) que consistiu em mobilização articular passiva. Quatro semanas após a cirurgia, os participantes foram hospitalizados novamente para reabilitação no Hospital Universitário de Pellenberg ou no centro de reabilitação 'Pulderbos' em Zandhoven. A reabilitação incluiu fisioterapia individualizada intensiva, incluindo um programa de exercícios de duas horas por dia, duas horas de posicionamento (mesa em pé e posições específicas de alongamento em decúbito ventral e supino). O programa de exercícios consiste em treinamento de força e reeducação da marcha. Além disso, a terapia ocupacional foi fornecida se necessário (três vezes por semana, 30-45 minutos) e focada no treinamento da função dos membros superiores, transferências e atividades da vida diária (comer, lavar, arrumar,…). O período de reabilitação (hospital Pellenberg ou centro de reabilitação Pulderbos) variou de seis a doze semanas. Crianças e adolescentes receberam alta da unidade de reabilitação quando a marcha independente com kaye-walker foi possível. Em casa, a reabilitação continuou com o fisioterapeuta particular com frequência de cinco vezes por semana até seis meses após a cirurgia. Aos seis meses a frequência foi adotada individualmente de acordo com suas necessidades. As crianças que frequentavam a escola de educação especial faziam fisioterapia na escola combinada com fisioterapia privada. O programa de reabilitação foi semelhante nos dois centros envolvidos.

O Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), Mobility Questionnaire47 (MobQues47), Functional Mobility Scale (FMS) e Manual Muscle Testing (MMT) foram medidos antes da cirurgia e após a cirurgia em nove semanas, seis meses e um ano. O CP QOl Child foi medido antes da SEMLS e um, três e cinco anos após a cirurgia.

Todas as avaliações iniciais foram realizadas no hospital de Pellenberg, a avaliação nove semanas após a cirurgia foi realizada na unidade de reabilitação, ou seja, Pellenberg ou Pulderbos. As seguintes avaliações ocorreram durante as consultas de acompanhamento no Hospital Universitário de Pellenberg. O mesmo avaliador (terapeuta ocupacional sênior) avaliou todos os participantes, apoiado por dois fisioterapeutas juniores. As avaliações clínicas foram praticadas em conjunto, a fim de padronizar os procedimentos de avaliação.

Idade, gênero, inteligência e tipo de escola, o nível do Sistema de Classificação da Função Motora Grossa (GMFCS) e do Sistema de Classificação da Habilidade Manual (MACS) foram coletados antes da cirurgia. Também foram documentados os procedimentos cirúrgicos e injeções botulínicas.