Funksjonell oppfølging etter enkelthendelse multilevel kirurgi hos barn spastisk diplegi cerebral parese

1. Innledning Cerebral parese (CP) er den vanligste fysiske funksjonshemmingen med en prevalens mellom to og tre per 1000 levendefødte. Cerebral parese hadde blitt definert som en gruppe permanente forstyrrelser i utviklingen av bevegelse og holdning, som forårsaker aktivitetsbegrensninger som er bidratt til ikke-progressive forstyrrelser som oppsto i den utviklende foster- og spedbarnshjernen. De motoriske lidelsene er ofte ledsaget av forstyrrelser av sansning, persepsjon, kognisjon, kommunikasjon og atferd, av epilepsi og av sekundære muskel- og skjelettplager. Cerebral parese kan ha innvirkning på kroppsfunksjonen og på utførelsen av dagliglivets aktiviteter og kan som sådan påvirke barnets selvstendighet, deltakelse og livskvalitet.

Virkningen av cerebral parese på individer varierer mye. SCPE beskriver et hierarkisk klassifiseringstre av cerebral parese undertyper: spastisk CP, dyskinetisk CP og ataksisk CP. Spastisk CP er den vanligste typen og ses hos 85 % av barna med CP. Gross Motor Function Classification System (GMFCS) klassifiserer barn og ungdom med cerebral parese i fem nivåer på grunnlag av deres funksjonsevne ved å sitte og gå. Videre inndeling gjøres etter topografisk fordeling dvs. hemiplegi, diplegi og quadriplegia. Howard et al. rapporterte at i en gruppe på 323 barn med spastisk cerebral parese hadde 35 % av barna hemiplegi, 28 % diplegi og 37 % quadriplegi. I deres studie var GMFCS-nivåene av spastisk diplegisk cerebral parese 33 % med GMFCS I, 33 % GMFCS II, 28 % GMFCS III og 5 % GMFCS IV. Dette betyr at nesten alle spastiske diplegipasienter har evnen til å gå med eller uten hjelpemidler.

En tverrfaglig oppfølging er nødvendig under oppveksten av barnet med CP. God kunnskap om normale utviklingsmilepæler og naturhistorie til barn med CP er viktig for å oppdage og forebygge tidlige problematiske situasjoner. I normal utvikling er perioden med tidlig barndom preget av rask utvikling av bevegelsesevner som å gå, løpe og gå i trapper. Vanligvis utviklende barn lærer ferdighetene med å gå mellom alderen åtte og atten måneder. Barn lærer videre å snakke, starter pottetrening og begynner å utvikle sin selvstendighet i egenomsorgsferdigheter. Å oppnå uavhengighet i påkledning kan ta opptil fire år. Å knytte skolisser og fullføre alle klesfester oppnås ved seks års alder. I løpet av denne tiden utfører foreldrene gradvis færre av oppgavene, og oppmuntrer barna til å gjøre mer, med det endelige målet om uavhengighet.

Sammenlignet med typisk utviklende barn, vil et barn med spastisk diplegisk CP vise forsinkelse i alle milepæler, men vil vanligvis stå på atten måneder og de fleste vil gå selvstendig med fire år. I egenomsorgsdomenet trengte over halvparten av barna med cerebral parese hjelp eller tilsyn i områdene stell, bading, påkledning og toalettbesøk. Den grovmotoriske funksjonen og funksjonen til egenomsorgsferdigheter blir stadig bedre. I en alder av ni år nådde de fleste barn med spastisk diplegi CP sitt maksimale funksjonspotensial. Öhrvall et al. beskrev at mange barn med CP oppnår selvstendighet, men i en senere alder enn typisk utviklende barn. De rapporterte at barn med høye funksjonsnivåer i GMFCS og i Manual Ability Classification System (MACS) kunne oppnå god funksjonell ytelse for egenomsorg og mobilitet i en alder av 12 år. For barn med GMFCS og MACS nivå III og mer ses kun en liten utvikling av funksjonelle ferdigheter med alderen, selv om oppgaveorientert og målrettet terapi kan forbedre deres funksjon.

Til tross for forbedringen i egenomsorg med alderen, rapporterte flere studier at gangmønsteret hos barn med CP forverres. På grunn av økt muskeltonus og svakhet barn med spastisk diplegisk CP-gang med hofte- og knefleksjon, innoverrotasjon og tågang, oppstår herved sakte sekundære problemer som muskelkontrakturer og bendeformiteter. Videre i løpet av ungdomsårets raske vekst og økning av kroppsvekt kan føre til forverrede deformiteter og endringer i forholdet mellom kroppsmasse og styrke. Reduksjon av dette forholdet har en negativ effekt på gangmønsteret.

Ortopedisk kirurgi tar sikte på å motvirke effekten av naturhistorie ved å forhindre forverring og som sådan opprettholde funksjon og holde barnet ambulant. I stedet for å utføre flere operasjoner på ett nivå i løpet av barndommen – bursdagssyndromtilnærmingen – tar den moderne tilnærmingen sikte på å korrigere både muskelubalanse og beindeformasjon på samme tid. Sistnevnte tilnærming kalles single event multilevel surgery (SEMLS) og sikrer kun én innleggelse på sykehuset med én rehabiliteringsperiode. SEMLS er ikke en ensartet prosedyre, men er skreddersydd til barnets behov ved å forlenge forkortede muskel-seneenheter og justere beinspaker. På universitetssykehuset i Pellenberg påføres botulinumtoksin ofte samtidig for å redusere spastisitet. Botox-behandling og kirurgisk behandling må ses på som komplementære snarere enn eksklusive. De gir begge fordeler til en mer normal justering og gjør optimal rehabilitering mulig. I tillegg krever et vellykket resultat etter kirurgi på flere nivåer intensiv trening i minst ett år etter operasjonen. Viktige rehabiliteringsmål er forbedring av bevegelsesutslag, styrke, balanse og funksjon.

Flere studier har undersøkt effekten av SEMLS. To studier identifiserte tap av muskelstyrke etter SEMLS. Seniorou et al. rapporterte at muskelstyrken ikke nådde preoperativ status ett år etter SEMLS. Det har vist seg at flernivåkirurgi korrigerer muskel- og skjelettpatologi og forbedrer gangmønsteret betydelig. I studien til Thomason et al. disse resultatene ble opprettholdt fem år etter operasjonen. Et viktig mål for barn og foreldre er imidlertid ikke bare å oppnå et bedre gangmønster, men også å oppnå en forbedret funksjonalitet i dagliglivet. Mc Ginley et al. og Graham et al. understreket viktigheten av flere langsiktige studier med flerdimensjonale utfallsmål på alle områder av den internasjonale klassifiseringen av funksjon, funksjonshemming og helse (ICF).

Det er mangel på studier som fokuserer på effekten av SEMLS på aktivitetsnivå som egenomsorg og funksjonell mobilitet. Fortsatt informasjon om disse resultatene er svært viktig for barn og foreldre før denne intervensjonen gjennomføres. Etter SEMLS krever den intensive rehabiliteringsperioden høye fysiske og mentale krav, og den langvarige rehabiliteringsprosessen kan være anstrengende for barn og foreldre. Utilstrekkelig informasjon om perioden etter operasjonen kan føre til frustrasjon hos foreldre og barn.

Noen få longitudinelle studier målte funksjonell mobilitet i dagliglivets aktiviteter etter SEMLS ved bruk av Functional Mobility Scale (FMS). Harvey et al. rapporterte for en gruppe på 66 barn med spastisk diplegisk CP en forverring tre og seks måneder etter operasjonen, etterfulgt av bedring tilbake til baseline-status ved ett år og ytterligere bedring to år etter operasjonen. En annen studie på ni barn med spastisk diplegisk CP viste ett år etter SEMLS ingen forskjeller i FMS. Barn i denne studien gjennomgikk også benfotoperasjoner som en del av SEMLS. I oppfølgingsstudien til Thomason et al. nesten halvparten av barna hadde forbedret seg på avstanden 50 og 500 m fem år etter operasjonen. I denne studien på 19 barn med spastisk diplegisk CP ble ingen barn forverret på de tre avstandene til FMS.

Bare to studier rapporterte effekter av SEMLS på området egenomsorgsferdigheter. Buckon et al. sammenlignet utviklingen av egenomsorg etter selektiv dorsal rhizotomi (SDR) og SEMLS ved bruk av PEDI hos 25 barn med spastisk diplegi (18 SDR, 7 SEMLS). SDR-gruppen viste betydelige gevinster for egenomsorgsferdigheter etter seks måneder, ett år og to år. SEMLS-gruppen viste ingen gevinst seks måneder etter operasjonen. På ett og to år etter SEMLS ble det imidlertid funnet en betydelig økning i egenomsorgsferdigheter. For omsorgspersonhjelpen var det først to år etter operasjonen en betydelig nedgang i mengden bistand. En annen studie av Gorton et al. hos 75 barn med spastisk CP (GMFCS I til III) rapporterte ingen signifikant økning i skåre på Pediatric Functional Independence Measure (WeeFIM) ett år etter SEMLS.

Også noen studier brukte mål for livskvalitet (QOL) etter SEMLS. To studier rapporterte forbedring av funksjonelt velvære ett eller to år etter SEMLS. Imidlertid forble det psykososiale og følelsesmessige velværet uendret. Svak sammenheng mellom funksjon og psykososiale domener av QOL ble tidligere rapportert av Shelly et al. Studiet til Himpens et al. bruk av CP QOL viste at barn med CP etter SEMLS rapporterte en høyere livskvalitet sammenlignet med foreldrenes rapportering.

Oppsummert er det kun satt opp et lite antall studier for å studere effektene på utfall som grovmotoriske funksjonelle ferdigheter, dagliglivets funksjonelle ferdigheter og livskvalitet. Likevel er det nødvendig å undersøke pasienten ikke bare i ganglaboratorier, men også i sammenheng med dagliglivet. Tidligere studier hadde kun en kort oppfølging. Det var basert på et lite utvalg eller hadde barn med ulike typer CP. Ytterligere studier er helt klart nødvendig for å gi mer innsikt i den kort-mellom- og langsiktige utviklingen av egenomsorg og funksjonell mobilitet etter SEMLS.

Videre er kunnskap om faktorene som påvirker denne utviklingen av spesiell interesse. Flere CP-relaterte, personlige og miljømessige egenskaper kan bestemme utviklingen etter operasjonen. Forståelsen av assosiasjonene mellom funksjonelle utfall etter SEMLS og potensielle påvirkningsfaktorer vil hjelpe til med å sette realistiske forventninger og hensiktsmessige behandlingsplaner etter SEMLS. Imidlertid er informasjon om påvirkningsfaktorer på utfallet av SEMLS svært begrenset. Svehlik et al. fant bedre resultater etter SEMLS for eldre barn enn yngre barn. Forfatterne antok at den ferdige vekstspurten og sannsynlig bedre samarbeid i terapi for de eldre barna kan føre til bedre resultater. Som Hoffinger antydet, bør disse resultatene tolkes med forsiktighet. Begge gruppene i den retrospektive studien til Svehlik et al. er ikke de samme. De eldre barna hadde dårligere ambulasjon forårsaket av primært skjelettdeformasjoner, mens de yngre barna hadde muskelkontrakturer og muskelaktiveringsproblemer. En annen studie av Zwick et al. tyder på at jenter har bedre resultater enn gutter. Til dags dato har bare begrensede personlige egenskaper som alder og kjønn blitt undersøkt som påvirkningsfaktorer, andre mulige forstyrrende faktorer som GMFCS og MACS nivå, antall operasjoner og innledende nivå på egenomsorg og funksjonell mobilitet må tas i betraktning.

Målet med denne studien var å undersøke utviklingen i egenomsorg og funksjonell mobilitet på forskjellige tidspunkter i løpet av det første året etter SEMLS og å vurdere om determinanter kunne identifiseres som har innflytelse på disse tidstrendene.

Metoder:

Denne prospektive longitudinelle studien har en 5 års oppfølgingsperiode. Denne studien rapporterer kortsiktige, mellomlange og langsiktige utfall, dvs. ved 2, 6, 12, 24, 36 og 60 måneder etter SEMLS. Resultatmål ble samlet inn før operasjonen (tidsintervall mellom én måned til én dag før operasjonen; T1) og ved definerte intervaller etter operasjonen, ved 9 uker (T2), 6 måneder (T3), 1 år (T4), 18 måneder (T5) ), 2 år (T6), 3 år (T7) og 5 år (T8). På dette tidspunktet fullførte deltakerne oppfølging etter 2 år.

Alle 34 deltakerne ble fulgt av CP-referansesenteret ved Universitetssykehuset i Pellenberg. Den kirurgiske anbefalingen var basert på deltakernes behov og bestemt av en omfattende evaluering, inkludert en standardisert fysisk undersøkelse, radiografisk evaluering og instrumentell ganganalyse.

Alle barn og ungdom ble innlagt på sykehus i én uke etter operasjonen på universitetssykehuset i Pellenberg. En uke etter operasjonen ble de utskrevet iført gips under kneet og avtakbare knestøtter. Deltakerne fikk fysioterapi hjemme (fem ganger i uken) som besto av passiv leddmobilisering. Fire uker etter operasjonen ble deltakerne igjen innlagt på sykehus for rehabilitering ved Universitetssykehuset i Pellenberg eller ved rehabiliteringssenteret 'Pulderbos' i Zandhoven. Rehabiliteringen omfattet intensiv individualisert fysioterapi inkludert et treningsprogram på to timer per dag, to timers posisjonering (stående bord og spesifikke strekkstillinger i liggende og liggende). Treningsprogrammet består av styrketrening og gangopplæring. I tillegg ble det gitt ergoterapi om nødvendig (tre ganger i uken, 30-45 minutter) og fokusert på trening av funksjon i øvre lemmer, forflytninger og daglige aktiviteter (spise, vaske, stelle, …). Rehabiliteringsperioden (sykehuset Pellenberg eller rehabiliteringssenteret Pulderbos) varierte fra seks til tolv uker. Barn og ungdom ble skrevet ut fra rehabiliteringsenheten når det var mulig å gå selvstendig med kaye-walker. Hjemme ble rehabilitering videreført hos privatpraktiserende fysioterapeut med en frekvens på fem ganger i uken inntil seks måneder etter operasjonen. Etter seks måneder ble frekvensen individuelt tilpasset deres behov. Barna som går på spesialskole hadde fysioterapi på skolen kombinert med privat fysioterapi. Rehabiliteringsprogrammet var likt i de to involverte sentrene.

Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), Mobility Questionnaire47 (MobQues47), Functional Mobility Scale (FMS) og Manual Muscle Testing (MMT) ble målt før operasjonen og etter operasjonen ved ni uker, seks måneder og ett år. CP QOl-barnet ble målt før SEMLS og ett, tre og fem år etter operasjonen.

Alle baseline-vurderinger ble utført på sykehuset i Pellenberg, vurdering ved ni uker etter operasjonen ble utført ved rehabiliteringsenheten, dvs. Pellenberg eller Pulderbos. Følgende vurderinger fant sted under oppfølgingskonsultasjonene på Universitetssykehuset i Pellenberg. Samme assessor (senior ergoterapeut) evaluerte alle deltakerne, støttet av to juniorfysioterapeuter. Kliniske vurderinger ble praktisert i fellesskap for å standardisere vurderingsprosedyrer.

Alder, kjønn, intelligens og type skole, nivået av Gross Motor Function Classification System (GMFCS) og Manual Ability Classification System (MACS) ble samlet inn før operasjonen. Også kirurgiske prosedyrer og botulinuminjeksjoner ble dokumentert.