Функциональное наблюдение после одномоментной многоуровневой хирургии у детей со спастическим диплегическим церебральным параличом

1. Введение Детский церебральный паралич (ДЦП) является наиболее распространенным физическим недостатком с распространенностью от двух до трех случаев на 1000 живорождений. Детский церебральный паралич был определен как группа стойких нарушений развития движений и осанки, вызывающих ограничения активности, которые способствуют непрогрессирующим нарушениям, возникающим в развивающемся мозге плода и младенца. Двигательные расстройства часто сопровождаются нарушениями чувствительности, восприятия, познания, общения и поведения, эпилепсией и вторичными нарушениями опорно-двигательного аппарата. Детский церебральный паралич может повлиять на функцию организма и выполнение повседневных действий и, таким образом, может повлиять на независимость ребенка, его участие и качество жизни.

Воздействие церебрального паралича на людей широко варьируется. SCPE описывает иерархическое дерево классификации подтипов церебрального паралича: спастический ДЦП, дискинетический ДЦП и атаксический ДЦП. Спастический ХП является наиболее распространенным типом и наблюдается у 85% детей с ХП. Система классификации общей двигательной функции (GMFCS) классифицирует детей и подростков с церебральным параличом по пяти уровням на основе их функциональных способностей в сидении и ходьбе. Дальнейшее подразделение производится в соответствии с топографическим распределением, т. Е. Гемиплегией, диплегией и квадриплегией. Ховард и др. сообщили, что в группе из 323 детей со спастическим церебральным параличом у 35 % детей была гемиплегия, у 28 % диплегия и у 37 % квадриплегия. В их исследовании уровни GMFCS спастического диплегического церебрального паралича составляли 33% с GMFCS I, 33% GMFCS II, 28% GMFCS III и 5% GMFCS IV. Это означает, что почти все пациенты со спастической диплегией могут ходить со вспомогательными средствами или без них.

Во время роста ребенка с ДЦП необходимо междисциплинарное наблюдение. Хорошее знание основных этапов развития и естественного течения детей с ДЦП важно для выявления и предотвращения проблемных ситуаций на раннем этапе. В нормальном развитии период раннего детства характеризуется быстрым развитием двигательных навыков, таких как ходьба, бег и подъем по лестнице. Обычно развивающиеся дети учатся ходить в возрасте от восьми до восемнадцати месяцев. Дети дополнительно учатся говорить, начинают приучать себя к горшку и начинают развивать свои навыки самостоятельного ухода за собой. Достижение независимости в одежде может занять до четырех лет. Завязывание шнурков и выполнение всех застежек одежды достигается в возрасте шести лет. В течение этого времени родители постепенно выполняют меньше задач и поощряют своих детей делать больше с конечной целью независимости.

По сравнению с типично развивающимися детьми, у ребенка со спастической диплегией ДЦП будет наблюдаться задержка во всех вехах, но, как правило, он будет стоять в восемнадцатилетнем возрасте, а к четырем годам большинство из них будет ходить самостоятельно. Что касается ухода за собой, более половины детей с церебральным параличом нуждались в помощи или присмотре в вопросах ухода за собой, купания, одевания и туалета. Неуклонно улучшается крупная моторика и функция навыков самообслуживания. В возрасте 9 лет большинство детей со спастически-диплегическим ДЦП достигли максимального функционального потенциала. Эрвалл и др. описали, что многие дети с ДЦП достигают независимости, но в более позднем возрасте, чем обычно развивающиеся дети. Они сообщили, что дети с высокими функциональными уровнями в GMFCS и в Системе классификации способностей рук (MACS) могут достичь хороших функциональных показателей для самообслуживания и подвижности в возрасте 12 лет. У детей с GMFCS и MACS уровня III и выше с возрастом наблюдается лишь незначительное развитие функциональных навыков, хотя целенаправленная и целенаправленная терапия может улучшить их функционирование.

Несмотря на улучшение самообслуживания с возрастом, в нескольких исследованиях сообщалось, что характер походки у детей с ДЦП ухудшается. Из-за повышенного мышечного тонуса и слабости дети со спастическим диплегическим ДЦП ходят со сгибанием тазобедренного и коленного суставов, ротацией внутрь и ходьбой на носках, при этом медленно возникают вторичные проблемы, такие как мышечные контрактуры и костные деформации. В дальнейшем в подростковом возрасте быстрый рост и увеличение массы тела может привести к усугублению деформаций и изменению соотношения массы тела к силе. Снижение этого соотношения отрицательно сказывается на характере походки.

Ортопедическая хирургия направлена ​​на то, чтобы противодействовать влиянию естественного течения болезни, предотвращая ухудшение и, как таковое, поддерживая функцию и сохраняя способность ребенка ходить. Вместо того, чтобы выполнять несколько одноуровневых операций в детстве (подход синдрома дня рождения), современный подход направлен на одновременную коррекцию как мышечного дисбаланса, так и деформации кости. Последний подход называется одномоментной многоуровневой хирургией (SEMLS) и обеспечивает только одну госпитализацию с одним реабилитационным периодом. SEMLS не является универсальной процедурой, но адаптирована к потребностям ребенка путем удлинения укороченных мышечно-сухожильных единиц и перестройки костных рычагов. В Университетской больнице Пелленберга для уменьшения спастичности часто одновременно применяют ботулинический токсин. Лечение ботоксом и хирургическое лечение следует рассматривать как взаимодополняющие, а не исключающие. Они оба обеспечивают более нормальное выравнивание и делают возможной оптимальную реабилитацию. Кроме того, для успешного результата после многоуровневой операции требуется интенсивная подготовка в течение как минимум одного года после операции. Важными целями реабилитации являются улучшение диапазона движений, силы, баланса и функции.

В нескольких исследованиях изучались эффекты SEMLS. Два исследования выявили потерю мышечной силы после SEMLS. Сеньору и др. сообщили, что мышечная сила не достигла предоперационного состояния через год после SEMLS. Показано, что многоуровневая хирургия корректирует патологию опорно-двигательного аппарата и значительно улучшает характер походки. В исследовании Thomason et al. эти результаты сохранялись через пять лет после операции. Однако важной целью для детей и родителей является не только улучшение походки, но и улучшение функциональных возможностей в повседневной жизни. Мак Гинли и др. и Грэм и др. подчеркнул важность более долгосрочных исследований с многомерными показателями результатов во всех областях Международной классификации функционирования, инвалидности и здоровья (МКФ).

Недостаточно исследований, посвященных влиянию SEMLS на уровень активности, такой как уход за собой и функциональная мобильность. Тем не менее, информация об этих результатах очень важна для детей и родителей, прежде чем предпринимать это вмешательство. После SEMLS интенсивный реабилитационный период требует высоких физических и умственных нагрузок, а длительный реабилитационный процесс может быть напряженным для детей и родителей. Недостаточная информация о послеоперационном периоде может привести к разочарованию родителей и детей.

В нескольких продольных исследованиях измерялась функциональная подвижность в повседневной жизни после SEMLS с использованием шкалы функциональной подвижности (FMS). Harvey и соавт. сообщили о группе из 66 детей со спастической диплегией ДЦП об ухудшении состояния через три и шесть месяцев после операции, с последующим возвращением к исходному состоянию через один год и дальнейшим улучшением через два года после операции. Другое исследование у девяти детей со спастической диплегией ХП показало, что через год после SEMLS не было различий в FMS. Детям в этом исследовании также была проведена хирургия костной стопы в рамках SEMLS. В последующем исследовании Thomason et al. почти половина детей улучшила результаты на дистанциях 50 и 500 м через пять лет после операции. В данном исследовании у 19 детей со спастическим диплегическим ХП ни у одного ребенка не было ухудшения состояния на трех дистанциях ФМС.

Только в двух исследованиях сообщалось о влиянии SEMLS на навыки самообслуживания. Букон и др. сравнили эволюцию самообслуживания после селективной дорсальной ризотомии (SDR) и SEMLS с использованием PEDI у 25 детей со спастической диплегией (18 SDR, 7 SEMLS). Группа SDR продемонстрировала значительный прогресс в навыках самообслуживания через шесть месяцев, один год и два года. Группа SEMLS не продемонстрировала улучшения в течение шести месяцев после операции. Однако через один и два года после SEMLS было обнаружено значительное увеличение навыков самообслуживания. Для помощи попечителя только через два года после операции произошло достоверное снижение объема помощи. Другое исследование Gorton et al. у 75 детей со спастической формой ХП (GMFCS I–III) не сообщалось о значительном увеличении показателей по шкале детской функциональной независимости (WeeFIM) через год после SEMLS.

Также в некоторых исследованиях использовались показатели качества жизни (КЖ) после SEMLS. В двух исследованиях сообщалось об улучшении функционального самочувствия через один или два года после SEMLS. Однако психосоциальное и эмоциональное благополучие осталось неизменным. О слабой взаимосвязи между функциональной и психосоциальной сферами КЖ ранее сообщали Shelly et al. Исследование Himpens et al. использование CP QOL показало, что дети с CP после SEMLS сообщили о более высоком качестве жизни по сравнению с их родителями.

Таким образом, было проведено лишь небольшое количество исследований для изучения влияния на результаты, такие как функциональные навыки крупной моторики, функциональные навыки повседневной жизни и качество жизни. Тем не менее необходимо обследовать пациента не только в лабораториях походки, но и в контексте повседневной жизни. Предыдущие исследования имели лишь короткое последующее наблюдение. Были на основании небольшого размера выборки или имели детей с различными типами ДЦП. Очевидно, необходимы дальнейшие исследования, чтобы лучше понять краткосрочную, среднесрочную и долгосрочную эволюцию самообслуживания и функциональной мобильности после SEMLS.

Кроме того, особый интерес представляет знание факторов, влияющих на эту эволюцию. Несколько связанных с ДЦП личных и экологических характеристик могут определять эволюцию после операции. Понимание связи между функциональными результатами после SEMLS и потенциальными влияющими факторами поможет установить реалистичные ожидания и соответствующие планы лечения после SEMLS. Однако информация о факторах, влияющих на результаты SEMLS, очень ограничена. Свелик и др. обнаружили лучшие результаты после SEMLS для детей старшего возраста, чем для детей младшего возраста. Авторы предположили, что завершенный всплеск роста и, возможно, лучшее сотрудничество в терапии детей старшего возраста могут привести к лучшим результатам. Как указал Хоффингер, эти результаты следует интерпретировать с осторожностью. Обе группы в ретроспективном исследовании Svehlik et al. не то же самое. У детей старшего возраста была более слабая способность к передвижению, обусловленная в первую очередь деформациями костей, в то время как у детей младшего возраста наблюдались мышечные контрактуры и проблемы с мышечной активацией. Другое исследование Zwick et al. предполагает, что у девочек результаты лучше, чем у мальчиков. На сегодняшний день только ограниченные личные характеристики, такие как возраст и пол, были исследованы в качестве влияющих факторов, другие возможные мешающие факторы, такие как уровень GMFCS и MACS, количество операций и начальный уровень самообслуживания и функциональной мобильности, должны быть приняты во внимание.

Цели этого исследования заключались в том, чтобы изучить эволюцию самообслуживания и функциональной мобильности в разные моменты времени в течение первого года после SEMLS и оценить, можно ли определить детерминанты, влияющие на эти временные тенденции.

Методы:

Это проспективное продольное исследование имеет 5-летний период наблюдения. В этом исследовании сообщается о краткосрочных, среднесрочных и долгосрочных результатах, то есть через 2, 6, 12, 24, 36 и 60 месяцев после SEMLS. Показатели результатов собирались до операции (интервал времени от одного месяца до одного дня до операции; Т1) и через определенные промежутки времени после операции, через 9 недель (Т2), 6 месяцев (Т3), 1 год (Т4), 18 месяцев (Т5). ), 2 года (Т6), 3 года (Т7) и 5 ​​лет (Т8). На данный момент участники завершили наблюдение через 2 года.

Все 34 участника наблюдались в референс-центре CP университетской больницы Пелленберга. Хирургические рекомендации основывались на потребностях участников и определялись комплексной оценкой, включающей стандартизированный медицинский осмотр, рентгенографическую оценку и инструментальный анализ походки.

Все дети и подростки были госпитализированы в течение одной недели после операции в Университетскую клинику Пелленберга. Через неделю после операции они были выписаны с гипсовыми повязками ниже колена и съемными наколенниками. Участники получали физиотерапию дома (пять раз в неделю), которая заключалась в пассивной мобилизации суставов. Через четыре недели после операции участников снова госпитализировали для реабилитации в Университетскую клинику Пелленберга или в реабилитационный центр «Пулдербос» в Зандховене. Реабилитация включала интенсивную индивидуальную физиотерапию, включая программу упражнений по два часа в день, два часа позирования (стоя на столе и в определенных положениях на растяжку в положении лежа и лежа). Программа упражнений состоит из силовых тренировок и повторного обучения походке. Кроме того, при необходимости проводилась трудотерапия (три раза в неделю по 30–45 минут), направленная на тренировку функций верхних конечностей, перемещение и повседневную деятельность (прием пищи, умывание, уход за телом и т. д.). Период реабилитации (больница Пелленберг или реабилитационный центр Пулдербос) составлял от шести до двенадцати недель. Дети и подростки выписывались из реабилитационного отделения при возможности самостоятельной ходьбы с каяками. В домашних условиях продолжена реабилитация у частного физиотерапевта с частотой 5 раз в неделю до полугода после операции. В шесть месяцев частота была подобрана индивидуально в соответствии с их потребностями. Дети, посещающие специальную школу, получали физиотерапию в школе в сочетании с частной физиотерапией. Программа реабилитации была одинаковой в двух задействованных центрах.

Педиатрическая шкала оценки инвалидности (PEDI), опросник подвижности47 (MobQues47), шкала функциональной подвижности (FMS) и мануальное мышечное тестирование (MMT) измерялись до операции и после операции через девять недель, шесть месяцев и один год. Качество жизни ребенка по КП измеряли до SEMLS, а также через один, три и пять лет после операции.

Все исходные оценки проводились в больнице Пелленберг, оценка через девять недель после операции проводилась в реабилитационном отделении, т.е. Пелленберг или Пулдербос. Следующие оценки были проведены во время последующих консультаций в университетской больнице Пелленберга. Один и тот же оценщик (старший эрготерапевт) оценивал всех участников при поддержке двух младших физиотерапевтов. Клинические оценки проводились совместно, чтобы стандартизировать процедуры оценки.

Перед операцией были собраны данные о возрасте, поле, интеллекте и типе школы, уровне системы классификации функций крупной моторики (GMFCS) и системе классификации мануальных способностей (MACS). Также были задокументированы хирургические процедуры и инъекции ботулина.