Funkcionális nyomon követés egyszeri többszintű műtét után spasztikus diplegikus cerebrális bénulásban gyermekeknél

1. Bevezetés A cerebrális bénulás (CP) a leggyakoribb testi fogyatékosság, amelynek prevalenciája 1000 élő születésre számítva kettő és három között van. A cerebrális bénulást a mozgás és a testtartás fejlődésének maradandó rendellenességeinek csoportjaként határozták meg, amelyek tevékenységi korlátozásokat okoznak, amelyek hozzájárulnak a fejlődő magzat és csecsemő agyában fellépő nem progresszív zavarokhoz. A motoros rendellenességeket gyakran kísérik az érzékelés, az észlelés, a megismerés, a kommunikáció és a viselkedés zavarai, epilepszia és másodlagos mozgásszervi problémák. Az agyi bénulás hatással lehet a szervezet működésére és a mindennapi élettevékenységek végzésére, és mint ilyen, hatással lehet a gyermek függetlenségére, részvételére és életminőségére.

Az agyi bénulás egyénekre gyakorolt ​​hatása nagyon eltérő. Az SCPE az agyi bénulás altípusainak hierarchikus osztályozási fáját írja le: spasztikus CP, diszkinetikus CP és ataxiás CP. A spasztikus CP a leggyakoribb típus, és a CP-s gyermekek 85%-ánál észlelhető. A Gross Motor Function Classification System (GMFCS) öt szintre sorolja az agyi bénulásban szenvedő gyermekeket és serdülőket az ülésben és járásban mutatott funkcionális képességeik alapján. A további felosztás a domborzati eloszlás szerint történik, azaz a hemiplegia, a diplegia és a quadriplegia szerint. Howard et al. beszámolt arról, hogy egy 323, spasztikus cerebrális bénulásban szenvedő gyermekből álló csoportban a gyermekek 35%-ának volt hemiplegiája, 28%-ának diplegiája és 37%-ának quadriplegiája. Vizsgálatukban a spasticus diplegiás cerebrális bénulás GMFCS szintje 33% volt GMFCS I, 33% GMFCS II, 28% GMFCS III és 5% GMFCS IV esetén. Ez azt jelenti, hogy szinte minden görcsös diplegiás beteg képes járni segédeszközökkel vagy anélkül.

A CP-s gyermek növekedése során multidiszciplináris nyomon követésre van szükség. A CP-s gyermekek normális fejlődési mérföldköveinek és természetrajzának alapos ismerete fontos a korai problémás helyzetek felismeréséhez és megelőzéséhez. Normális fejlődésben a kora gyermekkori időszakot a mozgásszervi készségek gyors fejlődése jellemzi, mint a séta, futás és lépcsőzés. A tipikusan fejlődő gyerekek nyolc és tizennyolc hónapos koruk között sajátítják el a járáskészséget. A gyerekek tovább tanulnak beszélni, elkezdenek bilizni, és elkezdik fejleszteni önállóságukat az öngondoskodás terén. Az öltözködési függetlenség elérése négy évig is eltarthat. A cipőfűző megkötése és az összes ruhakötőelem kitöltése hatéves korban történik. Ez idő alatt a szülők fokozatosan kevesebb feladatot látnak el, és többre ösztönzik gyermekeiket, a végső cél a függetlenség.

A tipikusan fejlődő gyerekekkel összehasonlítva a görcsös diplegiás CP-vel rendelkező gyermekek minden mérföldkőnél késést mutatnak, de általában tizennyolc hónaposak, és a legtöbben négy évvel önállóan járnak. Az öngondoskodás területén az agybénulásban szenvedő gyermekek több mint felének volt szüksége segítségre vagy felügyeletre az ápolás, fürdés, öltözködés és tisztálkodás terén. A durva motoros funkció és az öngondoskodási készségek funkciója folyamatosan javul. Kilenc éves korban a legtöbb spasztikus diplegiás CP-s gyermek elérte maximális funkcionális potenciálját. Öhrvall et al. leírták, hogy sok CP-s gyermek önállósodik, de később, mint a tipikusan fejlődő gyermekek. Beszámoltak arról, hogy a GMFCS-ben és a MACS-ban magas funkcionális szinttel rendelkező gyermekek 12 éves korukban jó funkcionális teljesítményt érhetnek el az öngondoskodás és a mobilitás terén. A GMFCS és MACS III-as és annál magasabb szintű gyermekeknél a funkcionális készségek kismértékű fejlődése látható az életkorral, bár a feladatorientált és célirányos terápia javíthatja működésüket.

Annak ellenére, hogy az életkor előrehaladtával javult az öngondoskodás, számos tanulmány arról számolt be, hogy a CP-s gyermekek járásmódja romlik. A megnövekedett izomtónus és -gyengeség miatt a spasztikus diplegiás CP-vel rendelkező gyerekek csípő- és térdhajlítással, befelé fordulással és lábujjjárással járnak, így lassan másodlagos problémák, mint izomkontraktúrák és csontdeformitások jelentkeznek. Továbbá a serdülőkorban a gyors növekedés és a testtömeg növekedése súlyosbodó deformitásokhoz és a testtömeg-erő arány változásához vezethet. Ennek az aránynak a csökkentése negatív hatással van a járásmódra.

Az ortopédiai sebészet célja a természetrajz hatásának ellensúlyozása az állapotromlás megelőzésével, és így a funkció fenntartásával és a gyermek ambulancián tartásával. Ahelyett, hogy gyermekkorban több egyszintű műtétet hajtanának végre – a születésnapi szindróma megközelítése – a modern megközelítés célja az izmok egyensúlyhiányának és a csontdeformitásnak egyidejű korrigálása. Ez utóbbi megközelítést egyeseményes többszintű sebészetnek (SEMLS) nevezik, és csak egy kórházi felvételt biztosít egy rehabilitációs periódussal. A SEMLS nem egységes eljárás, hanem a gyermek igényeihez igazodik a megrövidített izom-ín egységek meghosszabbításával és a csontos karok átrendezésével. A Pellenbergi Egyetemi Kórházban a botulinum toxint gyakran alkalmazzák egyidejűleg a görcsösség csökkentésére. A Botox-kezelést és a sebészeti kezelést inkább kiegészítőnek, semmint kizárólagosnak kell tekinteni. Mindkettő előnyökkel jár a normálisabb igazodáshoz, és lehetővé teszi az optimális rehabilitációt. Ezen túlmenően a többszintű műtét utáni sikeres kimenetelhez intenzív képzésre van szükség a műtét után legalább egy évig. Fontos rehabilitációs cél a mozgás, az erő, az egyensúly és a funkció javítása.

Számos tanulmány vizsgálta a SEMLS hatásait. Két tanulmány azonosította az izomerő csökkenését a SEMLS után. Seniorou et al. arról számoltak be, hogy az izomerő nem érte el a műtét előtti állapotot egy évvel a SEMLS után. Kimutatták, hogy a többszintű műtét korrigálja a mozgásszervi patológiát, és jelentősen javítja a járásmódot. Thomason et al. ezek az eredmények a műtét után öt évvel megmaradtak. A gyermekek és a szülők fontos célja azonban nem csak a jobb járásmód elérése, hanem az is, hogy jobb funkcionalitást érjenek el a mindennapi életben. Mc Ginley et al. és Graham és mtsai. hangsúlyozta a többdimenziós eredménymérőkkel rendelkező, hosszabb távú tanulmányok fontosságát a funkcionális, fogyatékossági és egészségügyi nemzetközi osztályozás (ICF) minden területén.

Hiányoznak a SEMLS tevékenységi szintre gyakorolt ​​hatásával foglalkozó tanulmányok, mint például az öngondoskodás és a funkcionális mobilitás. Ennek ellenére az ezekre az eredményekre vonatkozó információk nagyon fontosak a gyermekek és a szülők számára, mielőtt megkezdenék ezt a beavatkozást. A SEMLS után az intenzív rehabilitációs időszak magas fizikai és szellemi igénybevételt igényel, és a hosszan tartó rehabilitációs folyamat megerőltető lehet a gyermekek és a szülők számára. A műtét utáni időszakra vonatkozó elégtelen információ a szülők és a gyermekek frusztrációjához vezethet.

Néhány longitudinális vizsgálat a funkcionális mobilitást mérte a mindennapi életben a SEMLS után a Functional Mobility Scale (FMS) segítségével. Harvey és munkatársai egy 66, spasztikus diplegikus CP-s gyermekből álló csoportnál a műtétet követő három és hat hónapos állapotromlásról számoltak be, amelyet egy évvel a kiindulási állapothoz való visszatérés követett, és a műtét után két évvel további javulást követett. Egy másik, kilenc spasztikus diplegikus CP-ben szenvedő gyermeken végzett vizsgálat azt mutatta, hogy egy évvel a SEMLS után nem volt különbség az FMS-ben. A vizsgálatban részt vevő gyerekek csontos lábműtéten estek át a SEMLS részeként. Thomason et al. a gyerekek közel fele 5 évvel a műtét után javult az 50 és 500 m-es távon. Ebben a vizsgálatban 19 spasztikus diplegiás CP-s gyermeket vontak be az FMS három távján.

Csak két tanulmány számolt be a SEMLS hatásáról az öngondoskodási készségek területén. Buckon et al. 25 spasztikus diplegiában szenvedő gyermeknél (18 SDR, 7 SEMLS) hasonlította össze az öngondoskodás alakulását a szelektív dorsalis rhizotomia (SDR) és a PEDI segítségével. Az SDR-csoport hat hónap, egy év és két év elteltével jelentős javulást mutatott az öngondoskodás terén. A SEMLS csoport hat hónappal a műtét után nem mutatott növekedést. Azonban a SEMLS után egy és két évvel az öngondoskodási készségek jelentős növekedését tapasztalták. A gondozói segítségnél csak a műtétet követő két év elteltével volt jelentős csökkenés a segély összegében. Egy másik tanulmány Gorton et al. 75 spasztikus CP-ben (GMFCS I-III) szenvedő gyermeknél nem számoltak be szignifikáns javulást elért pontszámokról a Pediatric Functional Independence Measure (WeeFIM) alapján egy évvel a SEMLS után.

Néhány tanulmány az életminőség (QOL) mérését is alkalmazta a SEMLS után. Két tanulmány a funkcionális jólét javulását jelentette egy vagy két évvel a SEMLS után. A pszichoszociális és érzelmi jólét azonban változatlan maradt. A QOL funkciója és pszichoszociális tartományai közötti gyenge kapcsolatról korábban Shelly és munkatársai számoltak be. Himpens et al. A CP QOL használata azt mutatta, hogy a SEMLS után CP-ben szenvedő gyermekek magasabb életminőségről számoltak be, mint a szüleik.

Összefoglalva, csak kevés tanulmány készült az eredményekre, például a bruttó motoros funkcionális készségekre, a mindennapi élethez kapcsolódó tevékenységekre és az életminőségre gyakorolt ​​hatások tanulmányozására. Mindazonáltal a pácienst nemcsak járáslaboratóriumban, hanem a mindennapi életben is meg kell vizsgálni. A korábbi tanulmányoknak csak rövid nyomon követése volt. Kis mintaméreten alapultak, vagy különböző típusú CP-vel rendelkező gyermekeik voltak. Egyértelműen további tanulmányokra van szükség ahhoz, hogy több betekintést nyerjünk az öngondoskodás és a funkcionális mobilitás rövid-közép- és hosszú távú alakulásába a SEMLS után.

Ezen túlmenően az ezt a fejlődést befolyásoló tényezők ismerete különösen érdekes. Számos CP-vel kapcsolatos, személyes és környezeti jellemző meghatározhatja a műtétet követő evolúciót. A SEMLS utáni funkcionális kimenetelek és a potenciális befolyásoló tényezők közötti összefüggések megértése segít a reális elvárások és a megfelelő kezelési tervek felállításában a SEMLS után. A SEMLS kimenetelét befolyásoló tényezőkről azonban nagyon korlátozott információ áll rendelkezésre. Svehlik et al. jobb eredményeket talált a SEMLS nyomán az idősebb gyermekeknél, mint a fiatalabb gyermekeknél. A szerzők azt feltételezték, hogy a befejezett növekedési ugrás és a valószínűsíthetően jobb együttműködés a terápiában az idősebb gyermekek esetében jobb eredményekhez vezethet. Ahogy Hoffinger jelezte, ezeket az eredményeket óvatosan kell értelmezni. Mindkét csoport Svehlik et al. retrospektív vizsgálatában. nem ugyanazok. A nagyobb gyerekek gyengébb járást mutattak elsősorban csontdeformitások miatt, míg a kisebbeknél izomkontraktúrák és izomaktivációs problémák jelentkeztek. Egy másik tanulmány Zwick et al. azt sugallja, hogy a lányok jobb eredményeket érnek el, mint a fiúk. Eddig csak korlátozott személyes jellemzőket vizsgáltak, mint az életkor és a nem, mint befolyásoló tényezők, egyéb lehetséges zavaró tényezőket, mint a GMFCS en MACS szint, a műtétek száma és az önellátás és a funkcionális mobilitás kezdeti szintje.

A tanulmány célja az volt, hogy megvizsgálja az öngondoskodás és a funkcionális mobilitás alakulását különböző időpontokban a SEMLS-t követő első év során, és felmérje, hogy azonosíthatók-e olyan meghatározó tényezők, amelyek befolyásolják ezeket az időbeli trendeket.

Mód:

Ennek a prospektív longitudinális vizsgálatnak 5 éves követési időszaka van. Ez a tanulmány a rövid távú, középtávú és hosszú távú eredményekről számol be, azaz 2, 6, 12, 24, 36 és 60 hónappal a SEMLS után. Az eredményeket a műtét előtt gyűjtöttük össze (egy hónap és egy nap közötti időköz a műtét előtt; T1) és meghatározott időközönként a műtét után, 9 hét (T2), 6 hónap (T3), 1 év (T4), 18 hónap (T5) ), 2 év (T6), 3 év (T7) és 5 év (T8). Ebben a pillanatban a résztvevők 2 éves korban befejezték a követést.

Mind a 34 résztvevőt a Pellenbergi Egyetemi Kórház CP-referencia központja követte. A műtéti javaslat a résztvevők igényei alapján készült, és egy átfogó értékelés határozta meg, beleértve a standardizált fizikális vizsgálatot, a radiográfiás értékelést és a műszeres járáselemzést.

Minden gyermek és serdülő a műtét után egy hétig kórházba került a Pellenbergi Egyetemi Kórházban. Egy héttel a műtét után térd alatti gipszkötéssel és kivehető térdmerevítővel hazaengedték őket. A résztvevők otthoni fizioterápiát kaptak (hetente ötször), amely passzív ízületi mobilizálásból állt. Négy héttel a műtét után a résztvevőket ismét kórházba helyezték rehabilitáció céljából a Pellenbergi Egyetemi Kórházban vagy a zandhoveni „Pulderbos” rehabilitációs központban. A rehabilitáció intenzív, egyénre szabott fizioterápiát tartalmazott, amely napi két órás edzésprogramot, két órás pozicionálást (álló asztal és speciális nyújtó helyzetek hason és fekvő helyzetben) tartalmazott. Az edzésprogram erősítő edzésből és járásmódosításból áll. Ezen kívül szükség esetén munkaterápiát is biztosítottak (hetente háromszor, 30-45 percben), és a felső végtagok funkcióinak edzésére, az áthelyezésekre és a mindennapi tevékenységekre (evés, mosakodás, tisztálkodás stb.) összpontosítottak. A rehabilitációs időszak (Pellenberg kórház vagy Pulderbos rehabilitációs központ) hat és tizenkét hét között volt. A gyermekeket és a serdülőket akkor bocsátották el a rehabilitációs osztályról, amikor a kayewalkerrel önálló gyaloglás lehetséges volt. Az otthoni rehabilitációt a magán gyógytornásznál folytatták heti ötszöri gyakorisággal a műtétet követő hat hónapig. Hat hónap után a gyakoriságot egyénileg határozták meg az igényeiknek megfelelően. A gyógypedagógiai iskolába járó gyerekek az iskolai gyógytornát magánfizioterápiával kombinálták. A rehabilitációs program hasonló volt a két érintett központban.

A Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), a mobilitási kérdőívet47 (MobQues47), a funkcionális mobilitási skálát (FMS) és a kézi izomtesztet (MMT) a műtét előtt és a műtét után kilenc héten, hat hónapon és egy évig mérték. A CP QOl Child értéket a SEMLS előtt, valamint a műtét után egy, három és öt évvel mérték.

Az összes kiindulási értékelést a pellenbergi kórházban végezték el, az értékelést a műtét után kilenc héttel a rehabilitációs osztályon, azaz. Pellenberg vagy Pulderbos. A következő értékelésekre a Pellenbergi Egyetemi Kórházban folytatott nyomon követési konzultációk során került sor. Ugyanaz az értékelő (vezető foglalkozási terapeuta) értékelte az összes résztvevőt, két fiatal gyógytornász támogatásával. A klinikai értékeléseket közösen gyakorolták az értékelési eljárások egységesítése érdekében.

Az életkor, a nem, az intelligencia és az iskola típusa, a bruttó motoros funkció osztályozási rendszer (GMFCS) és a kézi képesség osztályozási rendszer (MACS) szintjét a műtét előtt gyűjtötték. A sebészeti beavatkozásokat és a botulinum injekciókat is dokumentálták.