Funkcjonalna obserwacja po pojedynczej operacji wielopoziomowej u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym spastycznym diplegicznym

1. Wprowadzenie Mózgowe porażenie dziecięce (MPD) jest najczęstszą niepełnosprawnością fizyczną, występującą u dwóch do trzech osób na 1000 żywych urodzeń. Mózgowe porażenie dziecięce zdefiniowano jako grupę trwałych zaburzeń rozwoju ruchu i postawy, powodujących ograniczenie aktywności, które przyczyniają się do niepostępujących zaburzeń w rozwijającym się mózgu płodu i niemowlęcia. Zaburzeniom motorycznym często towarzyszą zaburzenia czucia, percepcji, funkcji poznawczych, komunikacji i zachowania, padaczka i wtórne problemy ze strony układu mięśniowo-szkieletowego. Mózgowe porażenie dziecięce może mieć wpływ na funkcjonowanie organizmu i wykonywanie codziennych czynności życiowych i jako takie może wpływać na niezależność, uczestnictwo i jakość życia dziecka.

Wpływ porażenia mózgowego na poszczególne osoby jest bardzo zróżnicowany. SCPE opisuje hierarchiczne drzewo klasyfikacyjne podtypów mózgowego porażenia dziecięcego: spastyczne CP, dyskinetyczne CP i ataktyczne CP. Spastyczny CP jest najczęstszym typem i występuje u 85% dzieci z CP. System Klasyfikacji Funkcji Motoryki Dużej (GMFCS) klasyfikuje dzieci i młodzież z mózgowym porażeniem dziecięcym na pięciu poziomach na podstawie ich zdolności funkcjonalnych w zakresie siedzenia i chodzenia. Dalszy podział jest dokonywany zgodnie z rozkładem topograficznym, tj. Hemiplegia, diplegia i quadriplegia. Howarda i in. podali, że w grupie 323 dzieci ze spastycznym mózgowym porażeniem dziecięcym 35% dzieci miało porażenie połowicze, 28% diplegię i 37% porażenie czterokończynowe. W ich badaniu poziomy GMFCS spastycznego diplegicznego mózgowego porażenia dziecięcego wynosiły 33% przy GMFCS I, 33% GMFCS II, 28% GMFCS III i 5% GMFCS IV. Oznacza to, że prawie wszyscy pacjenci ze spastyczną diplegią mają zdolność chodzenia z urządzeniami wspomagającymi lub bez nich.

Podczas wzrostu dziecka z MPD konieczna jest multidyscyplinarna obserwacja. Dobra znajomość prawidłowych kamieni milowych rozwoju i historii naturalnej dzieci z MPD jest ważna w wykrywaniu i zapobieganiu wczesnym sytuacjom problematycznym. W prawidłowym rozwoju okres wczesnego dzieciństwa charakteryzuje się szybkim rozwojem umiejętności ruchowych, takich jak chodzenie, bieganie i wchodzenie po schodach. Typowo rozwijające się dzieci uczą się chodzić w wieku od ośmiu do osiemnastu miesięcy. Dzieci dalej uczą się mówić, rozpoczynają naukę korzystania z nocnika i zaczynają rozwijać niezależność w zakresie umiejętności samoobsługi. Osiągnięcie samodzielności w ubieraniu może zająć nawet cztery lata. Wiązanie sznurowadeł i skompletowanie wszystkich zapięć ubioru osiąga się w wieku sześciu lat. W tym czasie rodzice stopniowo wykonują mniej zadań i zachęcają swoje dzieci do robienia ich więcej, a ostatecznym celem jest niezależność.

W porównaniu z typowo rozwijającymi się dziećmi, dziecko ze spastycznym diplegicznym porażeniem mózgowym wykaże opóźnienie we wszystkich kamieniach milowych, ale generalnie osiągnie wiek osiemnastu miesięcy, a większość będzie chodzić samodzielnie w wieku czterech lat. W dziedzinie samoopieki ponad połowa dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym potrzebowała pomocy lub nadzoru w zakresie pielęgnacji, kąpieli, ubierania się i korzystania z toalety. Funkcja motoryki dużej i umiejętności samoopieki stale się poprawiają. W wieku dziewięciu lat większość dzieci ze spastycznym diplegicznym MPD osiągnęła swój maksymalny potencjał funkcjonalny. Öhrvall i in. opisali, że wiele dzieci z MPD osiąga samodzielność, ale w późniejszym wieku niż dzieci normalnie rozwijające się. Poinformowali, że dzieci z wysokimi poziomami funkcjonowania w GMFCS i systemie manualnej klasyfikacji zdolności (MACS) mogą osiągnąć dobre wyniki funkcjonalne w zakresie samoopieki i mobilności w wieku 12 lat. U dzieci z GMFCS i MACS na poziomie III i wyższym obserwuje się jedynie niewielki rozwój umiejętności funkcjonalnych wraz z wiekiem, chociaż terapia zadaniowa i ukierunkowana na cel może poprawić ich funkcjonowanie.

Pomimo poprawy samoopieki wraz z wiekiem, kilka badań wykazało, że wzorzec chodu u dzieci z MPD pogarsza się. Ze względu na zwiększone napięcie mięśniowe i osłabienie dzieci ze spastycznym porażeniem diplegicznym CP chodzą ze zgięciem bioder i kolan, rotacją do wewnątrz i chodzeniem na palcach, przez co powoli pojawiają się wtórne problemy, takie jak przykurcze mięśni i deformacje kostne. Ponadto w okresie dorastania szybki wzrost i przyrost masy ciała może prowadzić do pogłębiania się deformacji i zmian stosunku masy ciała do siły. Zmniejszenie tego wskaźnika ma negatywny wpływ na wzorzec chodu.

Chirurgia ortopedyczna ma na celu przeciwdziałanie skutkom historii naturalnej poprzez zapobieganie pogorszeniu, a tym samym utrzymanie funkcji i mobilność dziecka. Zamiast przeprowadzania w dzieciństwie kilku operacji na jednym poziomie – podejście syndromu urodzinowego – nowoczesne podejście ma na celu jednoczesną korekcję nierównowagi mięśniowej i deformacji kości. To drugie podejście nosi nazwę chirurgii wielopoziomowej pojedynczego zdarzenia (SEMLS) i zapewnia tylko jedno przyjęcie do szpitala z jednym okresem rehabilitacji. SEMLS nie jest jednolitą procedurą, ale jest dostosowana do potrzeb dziecka poprzez wydłużenie skróconych jednostek mięśniowo-ścięgnistych i wyrównanie dźwigni kostnych. W Szpitalu Uniwersyteckim w Pellenberg często stosuje się jednocześnie toksynę botulinową w celu zmniejszenia spastyczności. Leczenie botoksem i leczenie chirurgiczne należy postrzegać jako komplementarne, a nie wyłączne. Oba zapewniają korzyści dla bardziej normalnego ustawienia i umożliwiają optymalną rehabilitację. Ponadto pomyślny wynik po operacji wielopoziomowej wymaga intensywnego treningu przez co najmniej rok po operacji. Ważnymi celami rehabilitacji są poprawa zakresu ruchu, siły, równowagi i funkcji.

W kilku badaniach zbadano wpływ SEMLS. Dwa badania wykazały utratę siły mięśniowej po SEMLS. Seniorou i in. podali, że siła mięśni nie osiągnęła stanu przedoperacyjnego rok po SEMLS. Wykazano, że wielopoziomowa operacja koryguje patologie narządu ruchu i znacząco poprawia wzorzec chodu. W badaniu Thomasona i in. wyniki te utrzymywały się po pięciu latach od operacji. Jednak ważnym celem dla dzieci i rodziców jest nie tylko uzyskanie lepszego wzorca chodu, ale także poprawa funkcjonalności w życiu codziennym. Mc Ginley i in. oraz Graham i in. podkreślił znaczenie bardziej długoterminowych badań z wielowymiarowymi miarami wyników we wszystkich dziedzinach Międzynarodowej Klasyfikacji Funkcjonowania, Niepełnosprawności i Zdrowia (ICF).

Brakuje badań skupiających się na wpływie SEMLS na poziom aktywności, takiej jak samoopieka i mobilność funkcjonalna. Jednak informacja o tych skutkach jest bardzo ważna dla dzieci i rodziców przed podjęciem tej interwencji. Po SEMLS okres intensywnej rehabilitacji wymaga dużych obciążeń fizycznych i psychicznych, a długotrwały proces rehabilitacji może być uciążliwy dla dzieci i rodziców. Niewystarczająca informacja o okresie pooperacyjnym może prowadzić do frustracji rodziców i dzieci.

W kilku badaniach podłużnych mierzono mobilność funkcjonalną w codziennych czynnościach życiowych po SEMLS przy użyciu Skali Mobilności Funkcjonalnej (FMS). Harvey i wsp. odnotowali w grupie 66 dzieci ze spastycznym diplegicznym CP pogorszenie po trzech i sześciu miesiącach po operacji, a następnie powrót do stanu wyjściowego po roku i dalszą poprawę po dwóch latach od operacji. Inne badanie z udziałem dziewięciorga dzieci ze spastycznym diplegicznym CP wykazało rok po SEMLS brak różnic w FMS. Dzieci w tym badaniu przeszły również operację stopy kostnej w ramach SEMLS. W kolejnym badaniu Thomason i in. prawie połowa dzieci poprawiła się na dystansie 50 i 500 m pięć lat po operacji. W tym badaniu u 19 dzieci ze spastycznym porażeniem diplegicznym żadne dziecko nie pogorszyło się na trzech dystansach FMS.

Tylko w dwóch badaniach odnotowano efekty SEMLS w zakresie umiejętności samoopieki. Buckon i in. porównali ewolucję samoopieki po selektywnej rizotomii grzbietowej (SDR) i SEMLS przy użyciu PEDI u 25 dzieci z diplegią spastyczną (18 SDR, 7 SEMLS). Grupa SDR wykazała znaczny wzrost umiejętności samoopieki po sześciu miesiącach, roku i dwóch latach. Grupa SEMLS nie wykazała żadnych korzyści sześć miesięcy po operacji. Jednak po jednym i dwóch latach od SEMLS stwierdzono znaczny wzrost umiejętności samoobsługi. W przypadku pomocy opiekuna dopiero po dwóch latach od operacji nastąpił znaczny spadek wysokości pomocy. Inne badanie Gortona i in. u 75 dzieci ze spastycznym CP (GMFCS I do III) nie odnotowano znaczącej poprawy wyników w Pediatric Functional Independence Measure (WeeFIM) rok po SEMLS.

Również w niektórych badaniach zastosowano pomiary jakości życia (QOL) po SEMLS. W dwóch badaniach odnotowano poprawę samopoczucia funkcjonalnego rok lub dwa lata po SEMLS. Jednak dobrostan psychospołeczny i emocjonalny pozostał niezmieniony. Słaby związek między funkcją a psychospołecznymi domenami QOL został wcześniej opisany przez Shelly i in. Badanie Himpensa i in. za pomocą CP QOL wykazali, że dzieci z CP po SEMLS zgłaszały wyższą jakość życia w porównaniu do zgłaszających ich rodziców.

Podsumowując, przeprowadzono tylko niewiele badań w celu zbadania wpływu na wyniki, takie jak duże umiejętności motoryczne, umiejętności funkcjonalne w życiu codziennym i jakość życia. Niemniej jednak konieczne jest badanie pacjenta nie tylko w laboratoriach chodu, ale także w kontekście życia codziennego. Poprzednie badania miały tylko krótką obserwację. Opierały się one na małej liczebności próby lub miały dzieci z różnymi typami MPD. Wyraźnie potrzebne są dalsze badania, aby uzyskać więcej informacji na temat krótko-, średnio- i długoterminowej ewolucji samoopieki i mobilności funkcjonalnej po SEMLS.

Ponadto szczególnie interesująca jest wiedza na temat czynników wpływających na tę ewolucję. Kilka cech osobistych i środowiskowych związanych z CP może determinować ewolucję po operacji. Zrozumienie powiązań między wynikami funkcjonalnymi po SEMLS a potencjalnymi czynnikami wpływającymi pomoże ustalić realistyczne oczekiwania i odpowiednie plany leczenia po SEMLS. Jednak informacje na temat czynników wpływających na wynik SEMLS są bardzo ograniczone. Svehlik i in. znaleźli lepsze wyniki po SEMLS dla starszych dzieci niż młodszych dzieci. Autorzy postawili hipotezę, że zakończony skok rozwojowy i prawdopodobna lepsza współpraca w terapii starszych dzieci może prowadzić do lepszych wyników. Jak wskazał Hoffinger, wyniki te należy interpretować ostrożnie. Obie grupy w retrospektywnym badaniu Svehlik et al. nie są takie same. Starsze dzieci miały gorszą zdolność poruszania się spowodowaną głównie deformacjami kostnymi, natomiast młodsze dzieci miały przykurcze mięśniowe i problemy z aktywacją mięśni. Inne badanie Zwicka i in. sugeruje, że dziewczęta osiągają lepsze wyniki niż chłopcy. Do tej pory tylko ograniczone cechy osobiste, takie jak wiek i płeć, były badane jako czynniki wpływające, należy wziąć pod uwagę inne możliwe czynniki zakłócające, takie jak poziom GMFCS i MACS, liczba operacji i początkowy poziom samoopieki i mobilności funkcjonalnej.

Celem tego badania było zbadanie ewolucji samoopieki i mobilności funkcjonalnej w różnych punktach czasowych w ciągu pierwszego roku po SEMLS oraz ocena, czy można zidentyfikować determinanty, które mają wpływ na te trendy czasowe.

Metody:

To prospektywne badanie podłużne ma 5-letni okres obserwacji. W badaniu tym przedstawiono wyniki krótko-, średnio- i długoterminowe, tj. 2, 6, 12, 24, 36 i 60 miesięcy po SEMLS. Pomiary wyników zbierano przed operacją (przedział czasu od jednego miesiąca do jednego dnia przed operacją; T1) oraz w określonych odstępach czasu po operacji, po 9 tygodniach (T2), 6 miesiącach (T3), 1 roku (T4), 18 miesiącach (T5) ), 2 lata (T6), 3 lata (T7) i 5 lat (T8). W tym momencie uczestnicy zakończyli obserwację po 2 latach.

Wszystkim 34 uczestnikom towarzyszyło centrum referencyjne CP Szpitala Uniwersyteckiego w Pellenbergu. Zalecenie chirurgiczne zostało oparte na potrzebach uczestników i określone na podstawie kompleksowej oceny, w tym standardowego badania fizykalnego, oceny radiologicznej i instrumentalnej analizy chodu.

Wszystkie dzieci i młodzież były hospitalizowane przez tydzień po operacji w Szpitalu Uniwersyteckim w Pellenbergu. Tydzień po operacji zostali wypisani ze szpitala w opatrunkach gipsowych poniżej kolana i wyjmowanymi ortezami kolana. Uczestnicy otrzymywali fizjoterapię w domu (pięć razy w tygodniu), która polegała na biernej mobilizacji stawów. Cztery tygodnie po operacji uczestnicy byli ponownie hospitalizowani w celu rehabilitacji w Szpitalu Uniwersyteckim w Pellenberg lub w ośrodku rehabilitacyjnym „Pulderbos” w Zandhoven. Rehabilitacja obejmowała intensywną zindywidualizowaną fizjoterapię, w tym program ćwiczeń trwający dwie godziny dziennie, dwie godziny w pozycji leżącej (stojący stół i określone pozycje rozciągające w pozycji leżącej i leżącej). Program ćwiczeń składa się z treningu siłowego i reedukacji chodu. Dodatkowo w razie potrzeby prowadzono terapię zajęciową (trzy razy w tygodniu, 30-45 minut) i koncentrowano się na treningu funkcji kończyn górnych, przemieszczaniu się i czynnościach życia codziennego (jedzenie, mycie, pielęgnacja,…). Okres rehabilitacji (szpital Pellenberg lub ośrodek rehabilitacyjny Pulderbos) wynosił od sześciu do dwunastu tygodni. Dzieci i młodzież wypisywano z oddziału rehabilitacji, gdy było możliwe samodzielne chodzenie z kaye-walkerem. W domu kontynuowano rehabilitację u prywatnego fizjoterapeuty z częstotliwością 5 razy w tygodniu do 6 miesięcy po operacji. Po sześciu miesiącach częstotliwość była dostosowywana indywidualnie do ich potrzeb. Dzieci uczęszczające do szkoły specjalnej miały zajęcia fizjoterapeutyczne w szkole połączone z fizjoterapią prywatną. Program rehabilitacji był podobny w obu zaangażowanych ośrodkach.

Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), Kwestionariusz Mobilności47 (MobQues47), Functional Mobility Scale (FMS) i Manual Muscle Testing (MMT) mierzono przed operacją i po operacji po dziewięciu tygodniach, sześciu miesiącach i jednym roku. CP QOl dziecka mierzono przed SEMLS oraz po roku, trzech i pięciu latach po operacji.

Wszystkie oceny wyjściowe przeprowadzono w szpitalu Pellenberg, ocenę po 9 tygodniach od operacji przeprowadzono na oddziale rehabilitacji, tj. Pellenberga czy Pulderbosa. Poniższe oceny miały miejsce podczas konsultacji kontrolnych w Szpitalu Uniwersyteckim w Pellenbergu. Ten sam asesor (starszy terapeuta zajęciowy) oceniał wszystkich uczestników, wspierany przez dwóch młodszych fizjoterapeutów. Oceny kliniczne były praktykowane wspólnie w celu ujednolicenia procedur oceny.

Wiek, płeć, inteligencję i typ szkoły, poziom Systemu Klasyfikacji Funkcji Motoryki Dużej (GMFCS) i Systemu Klasyfikacji Zdolności Manualnych (MACS) zostały zebrane przed operacją. Udokumentowano również zabiegi chirurgiczne oraz iniekcje botuliny.