경직성 이마성 뇌성마비 소아에서 단일 이벤트 다단계 수술 후 기능 추적

1. 소개 뇌성마비(CP)는 출생 1,000명당 2~3명의 유병률을 보이는 가장 흔한 신체 장애입니다. 뇌성마비는 발달 중인 태아 및 영아의 뇌에서 발생하는 비진행성 장애에 기여하는 활동 제한을 유발하는 운동 및 자세 발달의 영구적 장애 그룹으로 정의되었습니다. 운동 장애는 종종 감각, 지각, 인지, 의사소통 및 행동 장애, 간질 및 이차적 근골격계 문제를 동반합니다. 뇌성 마비는 신체 기능과 일상 생활 활동 수행에 영향을 미칠 수 있으며, 따라서 아동의 독립성, 참여 및 삶의 질에 영향을 미칠 수 있습니다.

뇌성 마비가 개인에게 미치는 영향은 매우 다양합니다. SCPE는 뇌성마비 아형의 계층적 분류 트리인 경직성 CP, 운동 이상 CP 및 운동 실조 CP를 설명합니다. 경직성 CP는 가장 일반적인 유형이며 CP가 있는 어린이의 85%에서 나타납니다. GMFCS(Gross Motor Function Classification System)는 뇌성마비 아동과 청소년을 앉고 걷는 기능적 능력을 기준으로 5단계로 분류합니다. 더 세분화는 지형적 분포, 즉 편마비, 쌍마비 및 사지마비에 따라 이루어집니다. Howardet al. 경련성 뇌성 마비가 있는 323명의 어린이 그룹에서 어린이의 35%가 편마비, 28%는 양측 마비, 37%는 사지 마비가 있다고 보고했습니다. 그들의 연구에서 경련성 이중 마비 뇌성 마비의 GMFCS 수준은 GMFCS I에서 33%, GMFCS II에서 33%, GMFCS III에서 28%, GMFCS IV에서 5%였습니다. 이는 거의 모든 경직성 하반신 마비 환자가 보조 장치를 사용하거나 사용하지 않고 걸을 수 있음을 의미합니다.

CP 아동이 성장하는 동안 다학제적 추적 관찰이 필요합니다. CP 아동의 정상적인 발달 이정표와 자연사에 대한 충분한 지식은 초기 문제 상황을 감지하고 예방하는 데 중요합니다. 정상적인 발달에서 유아기는 걷기, 달리기, 계단 오르기와 같은 운동 기술의 급속한 발달을 특징으로 합니다. 일반적으로 발달 중인 아동은 8개월에서 18개월 사이에 걷는 기술을 배웁니다. 아이들은 더 나아가 말하는 법을 배우고, 배변 훈련을 시작하고, 자기 관리 기술에서 독립성을 개발하기 시작합니다. 옷차림의 독립성을 달성하는 데 최대 4년이 걸릴 수 있습니다. 신발 끈을 묶고 모든 의류 고정 장치를 완성하는 것은 6세에 달성됩니다. 이 기간 동안 부모는 점차적으로 일을 덜 수행하고 자녀가 독립이라는 궁극적인 목표를 가지고 더 많은 일을 하도록 격려합니다.

일반적으로 발달하는 어린이와 비교할 때, 경직성 양손마비 CP가 있는 어린이는 모든 이정표에서 지연을 보이지만 일반적으로 18개월에 서 있고 대부분은 4년까지 독립적으로 걸을 수 있습니다. 자가 관리 영역에서 뇌성마비 아동의 절반 이상이 몸단장, 목욕, 옷입기, 화장실 사용 영역에서 도움이나 감독이 필요했습니다. 총 운동 기능과 자기 관리 기술의 기능이 꾸준히 향상되고 있습니다. 9세에 대부분의 경련성 양손마비 CP가 있는 어린이는 최대 기능적 잠재력에 도달했습니다. Öhrvall et al. CP를 가진 많은 어린이가 독립성을 달성하지만 일반적으로 발달하는 어린이보다 나이가 늦다고 설명했습니다. 그들은 GMFCS 및 수동 능력 분류 시스템(MACS)에서 높은 기능 수준을 가진 어린이가 12세에 자가 관리 및 이동을 위한 우수한 기능적 수행을 달성할 수 있다고 보고했습니다. GMFCS 및 MACS 레벨 III 이상의 아동의 경우 나이가 들면서 기능적 기술의 경미한 발달만 관찰되지만 작업 지향 및 목표 지향적 치료가 기능을 향상시킬 수 있습니다.

나이가 들면서 자기 관리가 개선되었음에도 불구하고 여러 연구에서 CP 아동의 보행 패턴이 악화되고 있다고 보고했습니다. 증가된 근긴장도와 약화로 인해 경직성 양손마비 CP가 있는 어린이는 고관절과 무릎 굴곡, 내회전 및 발가락 보행을 통해 근육 구축 및 뼈 기형과 같은 이차적인 문제가 서서히 발생합니다. 또한 청소년기에는 급속한 성장과 체중 증가로 인해 기형이 악화되고 체질량 대 근력의 비율이 변할 수 있습니다. 이 비율의 감소는 보행 패턴에 부정적인 영향을 미칩니다.

정형외과 수술은 악화를 방지하고 기능을 유지하며 아이가 걸을 수 있도록 함으로써 자연사 영향에 대응하는 것을 목표로 합니다. 생일 증후군 접근 방식인 어린 시절에 여러 개의 단일 수준 수술을 수행하는 대신 현대적인 접근 방식은 근육 불균형과 뼈 기형을 동시에 교정하는 것을 목표로 합니다. 후자의 접근법은 SEMLS(single event multilevel surgery)라고 하며 한 번의 재활 기간 동안 단 한 번의 입원만 보장합니다. SEMLS는 획일적인 시술이 아니라 짧아진 근육-힘줄 단위를 늘리고 뼈 지렛대를 재정렬하여 아동의 필요에 맞게 조정됩니다. Pellenberg 대학 병원에서는 경련을 줄이기 위해 보툴리눔 독소를 동시에 적용하는 경우가 많습니다. 보톡스 치료와 외과적 치료는 배타적이라기보다는 상호 보완적인 것으로 보아야 합니다. 둘 다 보다 정상적인 정렬에 이점을 제공하고 최적의 재활을 가능하게 합니다. 또한 다단계 수술 후 성공적인 결과를 얻으려면 수술 후 최소 1년 동안 집중적인 훈련이 필요합니다. 중요한 재활 목표는 동작 범위, 근력, 균형 및 기능의 개선입니다.

여러 연구에서 SEMLS의 효과를 조사했습니다. 2건의 연구가 SEMLS 이후 근력 손실을 확인했습니다. Seniorouet al. SEMLS 1년 후 근력이 수술 전 상태에 도달하지 못했다고 보고했습니다. 다단계 수술은 근골격계 병리를 교정하고 보행 패턴을 크게 개선하는 것으로 나타났습니다. Thomason 등의 연구에서. 이러한 결과는 수술 후 5년 동안 유지되었습니다. 그러나 어린이와 부모의 중요한 목표는 더 나은 보행 패턴을 달성하는 것뿐만 아니라 일상 생활에서 향상된 기능을 얻는 것입니다. Mc Ginleyet al. 및 Graham et al. 국제 기능, 장애 및 건강 분류(ICF)의 모든 영역에서 다차원적 결과 측정을 통해 보다 장기적인 연구의 중요성을 강조했습니다.

자기 관리 및 기능적 이동성과 같은 활동 수준에 대한 SEMLS의 영향에 초점을 맞춘 연구가 부족합니다. 이러한 결과에 대한 정보는 이 개입을 수행하기 전에 아동과 부모에게 매우 중요합니다. SEMLS 후 집중 재활 기간에는 높은 신체적, 정신적 요구가 필요하며 오래 지속되는 재활 과정은 어린이와 부모에게 힘들 수 있습니다. 수술 후 기간에 대한 불충분한 정보는 부모와 자녀의 좌절로 이어질 수 있습니다.

몇몇 종단 연구에서는 FMS(Functional Mobility Scale)를 사용하여 SEMLS 후 일상 생활 활동에서 기능적 이동성을 측정했습니다. Harvey 등은 경련성 양측 마비 CP를 가진 66명의 어린이 그룹에 대해 수술 후 3개월 및 6개월에 악화된 후 1년에 기준선 상태로 돌아가고 수술 후 2년에 추가 개선을 보고했습니다. 경련성 이중 마비 CP가 있는 9명의 어린이를 대상으로 한 또 다른 연구는 SEMLS 1년 후 FMS에서 차이가 없음을 보여주었습니다. 이 연구의 어린이들은 SEMLS의 일부로 뼈 발 수술도 받았습니다. Thomason 등의 후속 연구에서. 어린이의 거의 절반이 수술 후 5년 동안 50~500m의 거리가 향상되었습니다. 경련성 양측 마비 CP가 있는 19명의 어린이를 대상으로 한 이 연구에서 FMS의 3개 거리에서 악화된 어린이는 없었습니다.

자기 관리 기술 영역에서 SEMLS의 효과를 보고한 연구는 두 건뿐이었습니다. Buckonet al. 25명의 경련성 양측 마비 아동(18 SDR, 7 SEMLS)에서 PEDI를 사용하여 SDR(selective dorsal rhizotomy) 및 SEMLS 후 자기 관리의 진화를 비교했습니다. SDR 그룹은 6개월, 1년 및 2년에 자가 관리 기술에서 상당한 향상을 보였습니다. SEMLS 그룹은 수술 후 6개월 동안 아무런 이득이 없음을 보여주었습니다. 그러나 SEMLS 후 1년과 2년에 자가 관리 기술이 크게 증가한 것으로 나타났습니다. 간병인 지원의 경우 수술 후 2년 만에 지원 금액이 크게 감소했습니다. Gorton 등의 또 다른 연구. 경련성 CP(GMFCS I ~ III)가 있는 75명의 어린이에서 SEMLS 1년 후 Pediatric Functional Independence Measure(WeeFIM)에서 점수가 크게 증가하지 않았다고 보고했습니다.

또한 일부 연구에서는 SEMLS 후 삶의 질(QOL) 측정을 사용했습니다. 2건의 연구에서 SEMLS 1~2년 후 기능적 웰빙이 개선되었다고 보고했습니다. 그러나 심리·사회적·정서적 웰빙은 변함이 없었다. QOL의 기능과 심리사회적 영역 사이의 약한 관계는 이전에 Shelly et al. Himpens 등의 연구. CP QOL을 사용하여 SEMLS 후 CP를 가진 어린이는 부모가 보고한 것과 비교하여 더 높은 삶의 질을 보고한 것으로 나타났습니다.

요약하면, 총 운동 기능 기술, 일상 생활 기능 기술의 활동 및 삶의 질과 같은 결과에 미치는 영향을 연구하기 위한 연구의 소수만이 설정되었습니다. 그럼에도 불구하고 보행 실험실뿐만 아니라 일상 생활의 맥락에서 환자를 검사하는 것이 필요합니다. 이전 연구는 짧은 후속 조치만 있었습니다. 작은 표본 크기를 기반으로 하거나 다른 유형의 CP를 가진 자녀가 있었습니다. SEMLS 이후 자기 관리 및 기능적 이동성의 단기, 중장기 진화에 대한 더 많은 통찰력을 제공하기 위해서는 추가 연구가 분명히 필요합니다.

또한 이러한 진화에 영향을 미치는 요인에 대한 지식이 특히 중요합니다. 몇 가지 CP 관련, 개인 및 환경 특성이 수술 후 진화를 결정할 수 있습니다. SEMLS 후 기능적 결과와 잠재적 영향 요인 간의 연관성에 대한 이해는 SEMLS 후 현실적인 기대치와 적절한 치료 계획을 설정하는 데 도움이 될 것입니다. 그러나 SEMLS의 결과에 영향을 미치는 요인에 대한 정보는 매우 제한적입니다. Svehlik et al. 더 어린 아이들보다 나이가 많은 아이들에 대해 SEMLS를 따르는 더 나은 결과를 찾았습니다. 저자는 완료된 성장 급증과 더 나이가 많은 어린이를 위한 치료에서 더 나은 협력이 더 나은 결과로 이어질 수 있다는 가설을 세웠습니다. Hoffinger가 지적한 바와 같이 이러한 결과는 신중하게 해석되어야 합니다. Svehlik 등의 후향적 연구에서 두 그룹. 동일하지 않습니다. 나이가 많은 아이들은 주로 뼈 기형으로 인해 보행이 더 나빴고, 어린 아이들은 근육 구축과 근육 활성화 문제가 있었습니다. Zwick 등의 또 다른 연구. 여아가 남아보다 더 나은 결과를 보인다고 제안합니다. 현재까지는 연령, 성별과 같은 제한된 개인 특성만 영향 요인으로 조사되었으며 GMFCS 및 MACS 수준, 수술 횟수, 자가 관리 및 기능적 이동성에 대한 초기 수준과 같은 다른 가능한 간섭 요인을 고려해야 합니다.

이 연구의 목적은 SEMLS 이후 1년 동안 서로 다른 시점에서 자가 관리 및 기능적 이동성의 진화를 조사하고 이러한 시간 추세에 영향을 미치는 결정요인을 식별할 수 있는지 평가하는 것이었습니다.

행동 양식:

이 전향적 종적 연구는 5년의 추적 기간을 갖는다. 이 연구는 SEMLS 후 2, 6, 12, 24, 36 및 60개월의 단기, 중기 및 장기 결과를 보고합니다. 결과 측정은 수술 전(수술 전 1개월에서 하루 사이의 시간 간격; T1)과 수술 후 정해진 간격으로 9주(T2), 6개월(T3), 1년(T4), 18개월(T5)에 수집되었습니다. ), 2년(T6), 3년(T7) 및 5년(T8). 이 시점에서 참가자들은 2년 후 후속 조치를 완료했습니다.

34명의 참가자 모두 Pellenberg 대학 병원의 CP 참조 센터로 이어졌습니다. 수술 권장 사항은 참가자의 필요를 기반으로 표준화된 신체 검사, 방사선 평가 및 기기 보행 분석을 포함한 포괄적인 평가에 의해 결정되었습니다.

모든 어린이와 청소년은 Pellenberg 대학 병원에서 수술 후 일주일 동안 입원했습니다. 수술 1주일 후 그들은 무릎 아래 석고 모형과 착탈식 무릎 보호대를 착용하고 퇴원했습니다. 참가자들은 집에서(주 5회) 수동 관절 가동술로 구성된 물리 치료를 받았습니다. 수술 4주 후 참가자들은 재활을 위해 Pellenberg 대학 병원이나 Zandhoven의 재활 센터 'Pulderbos'에 다시 입원했습니다. 재활은 하루 2시간의 운동 프로그램, 2시간의 위치 지정(스탠딩 테이블 및 엎드린 자세와 누운 자세의 특정 스트레칭 자세)을 포함하는 집중적인 개별화된 물리 치료로 구성되었습니다. 운동프로그램은 근력운동과 보행재교육으로 구성되어 있습니다. 또한 필요시 작업치료(주 3회, 30~45분)를 실시하여 상지기능 훈련, 이동 및 일상생활 활동(식사, 씻기, 몸단장 등)에 중점을 두었습니다. 재활 기간(Pellenberg 병원 또는 Pulderbos 재활 센터)은 6주에서 12주 사이였습니다. 소아·청소년은 케이워커를 이용한 독립적인 보행이 가능해지면 재활원에서 퇴원하였다. 집에서 수술 후 최대 6개월까지 일주일에 5회 빈도로 개인 물리치료사와 함께 재활을 계속했습니다. 6개월에 주파수는 필요에 따라 개별적으로 채택되었습니다. 특수교육학교에 다니는 아이들은 학교에서 개인 물리치료와 함께 물리치료를 받았다. 재활 프로그램은 관련된 두 센터에서 유사했습니다.

Pediatric Evaluation of Disability Inventory(PEDI), Mobility Questionnaire47(MobQues47), FMS(Functional Mobility Scale) 및 MMT(Manual Muscle Testing)를 수술 전과 수술 후 9주, 6개월 및 1년에 측정했습니다. CP QO1 소아는 SEMLS 전과 수술 후 1년, 3년 및 5년에 측정되었습니다.

모든 기본 평가는 Pellenberg 병원에서 수행되었으며, 수술 후 9주 후 평가는 재활 부서에서 수행되었습니다. Pellenberg 또는 Pulderbos. 다음 평가는 Pellenberg 대학 병원에서 후속 상담 중에 이루어졌습니다. 동일한 평가자(선임 작업 치료사)가 두 명의 주니어 물리 치료사의 지원을 받아 모든 참가자를 평가했습니다. 평가 절차를 표준화하기 위해 임상 평가를 공동으로 실시했습니다.

수술 전 연령, 성별, 지능, 학교유형, GMFCS(Gross Motor Function Classification System) 및 MACS(Manual ability Classification System) 수준을 수집하였다. 또한 수술 절차와 보툴리눔 주사가 문서화되었습니다.