Funktionelles Follow-up nach Single-Event-Multilevel-Chirurgie bei Kindern Spastische Diplegische Zerebralparese

1. Einleitung Zerebralparese (CP) ist die häufigste körperliche Behinderung mit einer Prävalenz zwischen zwei und drei pro 1000 Lebendgeburten. Zerebralparese wurde als eine Gruppe von dauerhaften Störungen der Bewegungs- und Haltungsentwicklung definiert, die Aktivitätseinschränkungen verursachen, die zu nicht fortschreitenden Störungen beitragen, die im sich entwickelnden fötalen und kindlichen Gehirn auftreten. Begleitet werden die motorischen Störungen häufig von Empfindungs-, Wahrnehmungs-, Kognitions-, Kommunikations- und Verhaltensstörungen, von Epilepsie und von sekundären muskuloskelettalen Problemen. Zerebralparese kann Auswirkungen auf die Körperfunktionen und auf die Ausführung von Aktivitäten des täglichen Lebens haben und als solche die Unabhängigkeit, Teilhabe und Lebensqualität des Kindes beeinträchtigen.

Die Auswirkungen der Zerebralparese auf den Einzelnen sind sehr unterschiedlich. Die SCPE beschreibt einen hierarchischen Klassifikationsbaum von Zerebralparese-Subtypen: spastische CP, dyskinetische CP und ataktische CP. Spastische CP ist die häufigste Form und wird bei 85 % der Kinder mit CP beobachtet. Das Gross Motor Function Classification System (GMFCS) teilt Kinder und Jugendliche mit Zerebralparese anhand ihrer funktionellen Fähigkeiten beim Sitzen und Gehen in fünf Stufen ein. Eine weitere Unterteilung erfolgt nach der topographischen Verteilung, d. h. Hemiplegie, Diplegie und Tetraplegie. Howardet al. berichteten, dass in einer Gruppe von 323 Kindern mit spastischer Zerebralparese 35 % der Kinder Hemiplegie, 28 % Diplegie und 37 % Tetraplegie hatten. In ihrer Studie betrugen die GMFCS-Werte der spastischen diplegischen Zerebralparese 33 % bei GMFCS I, 33 % bei GMFCS II, 28 % bei GMFCS III und 5 % bei GMFCS IV. Dies bedeutet, dass fast alle spastischen diplegischen Patienten in der Lage sind, mit oder ohne Hilfsmittel zu gehen.

Während des Wachstums des Kindes mit CP ist eine multidisziplinäre Nachsorge erforderlich. Eine gute Kenntnis der normalen Entwicklungsmeilensteine ​​und der Naturgeschichte von Kindern mit CP ist wichtig, um frühzeitig problematische Situationen zu erkennen und zu verhindern. Bei normaler Entwicklung ist die Zeit der frühen Kindheit durch eine schnelle Entwicklung der Bewegungsfertigkeiten wie Gehen, Laufen und Treppensteigen gekennzeichnet. Typischerweise lernen sich entwickelnde Kinder die Fähigkeit des Gehens im Alter zwischen acht und achtzehn Monaten. Die Kinder lernen weiter zu sprechen, beginnen mit dem Töpfchentraining und entwickeln ihre Selbständigkeit. Das Erreichen der Unabhängigkeit beim Anziehen kann bis zu vier Jahre dauern. Das Binden von Schnürsenkeln und das Fertigstellen aller Kleiderverschlüsse wird im Alter von sechs Jahren erreicht. Während dieser Zeit übernehmen die Eltern nach und nach weniger der Aufgaben und ermutigen ihre Kinder, mehr zu tun, mit dem ultimativen Ziel der Unabhängigkeit.

Im Vergleich zu Kindern mit normaler Entwicklung zeigt ein Kind mit spastischer diplegischer CP eine Verzögerung bei allen Meilensteinen, wird aber im Allgemeinen mit achtzehn Monaten stehen und die meisten werden um vier Jahre selbstständig gehen. Im Bereich der Selbstversorgung benötigte mehr als die Hälfte der Kinder mit Zerebralparese Hilfe oder Aufsicht in den Bereichen Körperpflege, Baden, Anziehen und Toilettengang. Die Grobmotorik und Funktion der Self-Care-Fähigkeiten verbessert sich stetig. Im Alter von neun Jahren erreichten die meisten Kinder mit spastischer Diplegie CP ihr maximales funktionelles Potenzial. Öhrvallet al. beschrieben, dass viele Kinder mit CP ihre Unabhängigkeit erreichen, jedoch in einem späteren Alter als sich normal entwickelnde Kinder. Sie berichteten, dass Kinder mit einem hohen Funktionsniveau im GMFCS und im Manual Ability Classification System (MACS) im Alter von 12 Jahren eine gute funktionelle Leistung für Selbstversorgung und Mobilität erreichen könnten. Bei Kindern mit GMFCS und MACS Level III und höher ist mit zunehmendem Alter nur eine geringe Entwicklung der funktionellen Fähigkeiten zu beobachten, obwohl eine aufgabenorientierte und zielgerichtete Therapie ihre Funktionsfähigkeit verbessern kann.

Trotz der Verbesserung der Selbstfürsorge mit zunehmendem Alter berichteten mehrere Studien, dass sich das Gangmuster bei Kindern mit CP verschlechtert. Aufgrund des erhöhten Muskeltonus und der Muskelschwäche gehen Kinder mit spastischer diplegischer CP mit Hüft- und Kniebeugung, Innenrotation und Zehengang, wodurch langsam sekundäre Probleme wie Muskelkontrakturen und knöcherne Deformationen entstehen. Darüber hinaus kann das schnelle Wachstum und die Zunahme des Körpergewichts im Jugendjahr zu einer Verschlechterung der Deformationen und Veränderungen im Verhältnis von Körpermasse zu Kraft führen. Eine Verringerung dieses Verhältnisses wirkt sich negativ auf das Gangbild aus.

Die orthopädische Chirurgie zielt darauf ab, den Auswirkungen des natürlichen Verlaufs entgegenzuwirken, indem sie die Verschlechterung verhindert und als solche die Funktion erhält und das Kind ambulant hält. Anstatt mehrere einstufige Operationen während der Kindheit durchzuführen – der Geburtstagssyndrom-Ansatz – zielt der moderne Ansatz darauf ab, sowohl ein Muskelungleichgewicht als auch eine Knochendeformität gleichzeitig zu korrigieren. Letzterer Ansatz wird als Single Event Multi Level Surgery (SEMLS) bezeichnet und gewährleistet nur eine Krankenhauseinweisung mit einer Rehabilitationsphase. SEMLS ist kein einheitliches Verfahren, sondern wird auf die Bedürfnisse des Kindes zugeschnitten, indem verkürzte Muskel-Sehnen-Einheiten verlängert und knöcherne Hebel neu ausgerichtet werden. Im Universitätsklinikum Pellenberg wird häufig gleichzeitig Botulinumtoxin zur Reduktion von Spastiken appliziert. Botox-Behandlung und chirurgische Behandlung müssen als komplementär und nicht als exklusiv angesehen werden. Beide bieten Vorteile für eine normalere Ausrichtung und ermöglichen eine optimale Rehabilitation. Darüber hinaus erfordert ein erfolgreiches Ergebnis nach einer mehrstufigen Operation ein intensives Training für mindestens ein Jahr nach der Operation. Wichtige Rehabilitationsziele sind die Verbesserung des Bewegungsumfangs, der Kraft, des Gleichgewichts und der Funktion.

Mehrere Studien haben die Auswirkungen von SEMLS untersucht. Zwei Studien identifizierten den Verlust der Muskelkraft nach SEMLS. Seniorou et al. berichteten, dass die Muskelkraft ein Jahr nach SEMLS nicht den präoperativen Status erreichte. Es hat sich gezeigt, dass die Multilevel-Chirurgie muskuloskelettale Pathologien korrigiert und das Gangbild deutlich verbessert. In der Studie von Thomason et al. diese Ergebnisse wurden fünf Jahre nach der Operation beibehalten. Ein wichtiges Ziel für Kinder und Eltern ist jedoch nicht nur ein besseres Gangbild, sondern auch eine verbesserte Funktionalität im Alltag. Mc Ginleyet al. und Graham et al. betonten die Bedeutung längerfristiger Studien mit mehrdimensionalen Ergebnismessungen in allen Bereichen der Internationalen Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF).

Es fehlt an Studien, die sich auf die Auswirkungen von SEMLS auf die Aktivitätsebene wie Selbstfürsorge und funktionelle Mobilität konzentrieren. Dennoch sind Informationen zu diesen Ergebnissen für Kinder und Eltern sehr wichtig, bevor diese Intervention durchgeführt wird. Nach SEMLS stellt die intensive Rehabilitationsphase hohe körperliche und geistige Anforderungen und der lang andauernde Rehabilitationsprozess kann für Kinder und Eltern anstrengend sein. Unzureichende Informationen über die Zeit nach der Operation können zu Frustration bei Eltern und Kindern führen.

In einigen Längsschnittstudien wurde die funktionelle Mobilität bei Aktivitäten des täglichen Lebens nach SEMLS mithilfe der Functional Mobility Scale (FMS) gemessen. Harvey et al. berichteten für eine Gruppe von 66 Kindern mit spastischer diplegischer CP über eine Verschlechterung drei und sechs Monate nach der Operation, gefolgt von einer Verbesserung zurück zum Ausgangszustand ein Jahr und einer weiteren Verbesserung zwei Jahre nach der Operation. Eine weitere Studie an neun Kindern mit spastischer diplegischer CP zeigte ein Jahr nach SEMLS keine Unterschiede im FMS. Kinder in dieser Studie wurden im Rahmen von SEMLS auch einer knöchernen Fußoperation unterzogen. In der Folgestudie von Thomason et al. Fast die Hälfte der Kinder hatte sich fünf Jahre nach der Operation auf der Distanz von 50 und 500 m verbessert. In dieser Studie an 19 Kindern mit spastischer diplegischer CP verschlechterte sich kein Kind auf den drei Distanzen des FMS.

Nur zwei Studien berichteten über Wirkungen von SEMLS im Bereich der Selbstfürsorgefähigkeiten. Buckon et al. verglichen die Entwicklung der Selbstfürsorge nach selektiver dorsaler Rhizotomie (SDR) und SEMLS unter Verwendung des PEDI bei 25 Kindern mit spastischer Diplegie (18 SDR, 7 SEMLS). Die SDR-Gruppe zeigte nach sechs Monaten, einem Jahr und zwei Jahren signifikante Fortschritte bei den Fähigkeiten zur Selbstpflege. Die SEMLS-Gruppe zeigte sechs Monate nach der Operation keine Gewinne. Ein und zwei Jahre nach SEMLS wurde jedoch eine signifikante Steigerung der Selbstpflegefähigkeiten festgestellt. Bei der Betreuungshilfe gab es nur zwei Jahre nach der Operation einen signifikanten Rückgang der Hilfeleistung. Eine weitere Studie von Gorton et al. bei 75 Kindern mit spastischem CP (GMFCS I bis III) berichteten ein Jahr nach SEMLS über keinen signifikanten Anstieg der Punktzahlen beim Pediatric Functional Independence Measure (WeeFIM).

Einige Studien verwendeten auch Lebensqualitätsmessungen (QOL) nach SEMLS. Zwei Studien berichteten über eine Verbesserung des funktionellen Wohlbefindens ein oder zwei Jahre nach SEMLS. Das psychosoziale und emotionale Wohlbefinden blieb jedoch unverändert. Eine schwache Beziehung zwischen Funktion und psychosozialen Domänen der QOL wurde zuvor von Shelly et al. Die Studie von Himpens et al. Die Verwendung des CP QOL zeigte, dass Kinder mit CP nach SEMLS eine höhere Lebensqualität im Vergleich zu ihren Eltern berichteten.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass nur wenige Studien durchgeführt wurden, um die Auswirkungen auf Ergebnisse wie grobmotorische funktionelle Fähigkeiten, Aktivitäten des täglichen Lebens, funktionelle Fähigkeiten und Lebensqualität zu untersuchen. Dennoch ist es notwendig, den Patienten nicht nur in Ganglaboren, sondern auch im Alltag zu untersuchen. Frühere Studien hatten nur ein kurzes Follow-up. Es gab basierend auf einer kleinen Stichprobengröße oder hatten Kinder mit unterschiedlichen Arten von CP. Weitere Studien sind eindeutig erforderlich, um mehr Einblicke in die kurz-, mittel- und langfristige Entwicklung der Selbstpflege und der funktionellen Mobilität nach SEMLS zu erhalten.

Darüber hinaus ist die Kenntnis der Faktoren, die diese Entwicklung beeinflussen, von besonderem Interesse. Mehrere CP-bezogene, persönliche und umweltbedingte Merkmale können die Entwicklung nach der Operation bestimmen. Das Verständnis der Zusammenhänge zwischen funktionellen Ergebnissen nach SEMLS und potenziellen Einflussfaktoren wird dazu beitragen, realistische Erwartungen und geeignete Behandlungspläne nach SEMLS festzulegen. Allerdings sind Informationen zu Einflussfaktoren auf das Ergebnis von SEMLS sehr begrenzt. Svehlik et al. fanden bessere Ergebnisse nach SEMLS für ältere Kinder als für jüngere Kinder. Die Autoren stellten die Hypothese auf, dass der abgeschlossene Wachstumsschub und eine wahrscheinlich bessere Zusammenarbeit in der Therapie für die älteren Kinder zu besseren Ergebnissen führen könnten. Wie Hoffinger angedeutet hat, sollten diese Ergebnisse mit Vorsicht interpretiert werden. Beide Gruppen in der retrospektiven Studie von Svehlik et al. sind nicht das Gleiche. Die älteren Kinder hatten eine schlechtere Gehfähigkeit, hauptsächlich verursacht durch Knochendeformitäten, während die jüngeren Kinder Muskelkontrakturen und Muskelaktivierungsprobleme hatten. Eine weitere Studie von Zwick et al. deutet darauf hin, dass Mädchen bessere Ergebnisse haben als Jungen. Bisher wurden nur begrenzte persönliche Merkmale wie Alter und Geschlecht als Einflussfaktoren untersucht, andere mögliche Störfaktoren wie GMFCS- und MACS-Level, Anzahl der Operationen und anfängliches Niveau an Selbstversorgung und funktioneller Mobilität müssen berücksichtigt werden.

Das Ziel dieser Studie war es, die Entwicklung der Selbstpflege und der funktionalen Mobilität zu verschiedenen Zeitpunkten im ersten Jahr nach SEMLS zu untersuchen und zu beurteilen, ob Determinanten identifiziert werden konnten, die einen Einfluss auf diese Zeittrends haben.

Methoden:

Diese prospektive Längsschnittstudie hat eine Nachbeobachtungszeit von 5 Jahren. Diese Studie berichtet über die kurz-, mittel- und langfristigen Ergebnisse, d. h. 2, 6, 12, 24, 36 und 60 Monate nach SEMLS. Ergebnismessungen wurden vor der Operation (Zeitintervall zwischen einem Monat und einem Tag vor der Operation; T1) und in definierten Intervallen nach der Operation nach 9 Wochen (T2), 6 Monaten (T3), 1 Jahr (T4), 18 Monaten (T5) erhoben ), 2 Jahre (T6), 3 Jahre (T7) und 5 Jahre (T8). Zu diesem Zeitpunkt schlossen die Teilnehmer das Follow-up nach 2 Jahren ab.

Alle 34 Teilnehmer wurden vom CP-Referenzzentrum des Universitätsklinikums Pellenberg begleitet. Die chirurgische Empfehlung basierte auf den Bedürfnissen der Teilnehmer und wurde durch eine umfassende Bewertung bestimmt, einschließlich einer standardisierten körperlichen Untersuchung, einer radiologischen Bewertung und einer instrumentellen Ganganalyse.

Alle Kinder und Jugendlichen wurden nach der Operation für eine Woche im Universitätsklinikum Pellenberg stationär behandelt. Eine Woche nach der Operation wurden sie mit Gipsverbänden unterhalb des Knies und abnehmbaren Kniestützen entlassen. Die Teilnehmer erhielten zu Hause Physiotherapie (fünf Mal pro Woche), die aus einer passiven Gelenkmobilisierung bestand. Vier Wochen nach der Operation wurden die Teilnehmer erneut zur Rehabilitation im Universitätsklinikum Pellenberg oder im Rehabilitationszentrum „Pulderbos“ in Zandhoven stationär aufgenommen. Die Rehabilitation umfasste eine intensive individuelle Physiotherapie mit einem Bewegungsprogramm von zwei Stunden pro Tag, zwei Stunden Lagerung (Stehtisch und spezifische Dehnungspositionen in Bauch- und Rückenlage). Das Bewegungsprogramm besteht aus Krafttraining und Gangschulung. Zusätzlich wurde bei Bedarf Ergotherapie angeboten (dreimal pro Woche, 30-45 Minuten) und konzentrierte sich auf das Training der Funktion der oberen Extremitäten, Transfers und Aktivitäten des täglichen Lebens (Essen, Waschen, Körperpflege, …). Die Rehabilitationszeit (Krankenhaus Pellenberg oder Reha-Zentrum Pulderbos) lag zwischen sechs und zwölf Wochen. Kinder und Jugendliche wurden aus der Reha-Station entlassen, wenn ein selbstständiges Gehen mit dem Kaye-Walker möglich war. Zu Hause wurde die Rehabilitation mit dem privaten Physiotherapeuten mit einer Häufigkeit von fünfmal pro Woche bis zu sechs Monate nach der Operation fortgesetzt. Bei sechs Monaten wurde die Frequenz individuell nach ihren Bedürfnissen angepasst. Die Kinder der Sonderschule erhielten schulische Physiotherapie kombiniert mit privater Physiotherapie. Das Rehabilitationsprogramm war in den beiden beteiligten Zentren ähnlich.

Das Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), Mobility Questionnaire47 (MobQues47), Functional Mobility Scale (FMS) und Manual Muscle Testing (MMT) wurden vor der Operation und nach der Operation nach neun Wochen, sechs Monaten und einem Jahr gemessen. Die CP QOl Child wurde vor SEMLS und ein, drei und fünf Jahre nach der Operation gemessen.

Alle Baseline-Bewertungen wurden im Krankenhaus Pellenberg durchgeführt, die Bewertung neun Wochen nach der Operation wurde in der Rehabilitationseinheit durchgeführt, d.h. Pellenberg oder Pulderbos. Im Rahmen der Nachsorgeuntersuchungen im Universitätsklinikum Pellenberg erfolgten folgende Auswertungen. Der gleiche Gutachter (leitender Ergotherapeut) bewertete alle Teilnehmer, unterstützt von zwei Junior-Physiotherapeuten. Klinische Assessments wurden gemeinsam praktiziert, um Assessmentverfahren zu standardisieren.

Alter, Geschlecht, Intelligenz und Schultyp, das Niveau des Grobmotorischen Funktionsklassifizierungssystems (GMFCS) und des Manuellen Fähigkeitsklassifizierungssystems (MACS) wurden vor der Operation erhoben. Auch die chirurgischen Eingriffe und Botulinuminjektionen wurden dokumentiert.