Seguimiento funcional tras cirugía multinivel de evento único en niños con parálisis cerebral dipléjica espástica

1. Introducción La parálisis cerebral (PC) es la discapacidad física más común con una prevalencia entre dos y tres por 1000 nacidos vivos. La parálisis cerebral ha sido definida como un grupo de trastornos permanentes del desarrollo del movimiento y la postura, que causan limitaciones en la actividad que contribuyen a alteraciones no progresivas que ocurren en el desarrollo del cerebro fetal e infantil. Los trastornos motores suelen ir acompañados de alteraciones de la sensación, la percepción, la cognición, la comunicación y la conducta, de epilepsia y de problemas musculoesqueléticos secundarios. La parálisis cerebral puede tener un impacto en la función corporal y en el desempeño de las actividades de la vida diaria y, como tal, puede afectar la independencia, participación y calidad de vida del niño.

El impacto de la parálisis cerebral en los individuos varía ampliamente. La SCPE describe un árbol de clasificación jerárquica de los subtipos de parálisis cerebral: PC espástica, PC discinética y PC atáxica. La parálisis cerebral espástica es el tipo más común y se observa en el 85% de los niños con parálisis cerebral. El Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS) clasifica a los niños y adolescentes con parálisis cerebral en cinco niveles según sus habilidades funcionales para sentarse y caminar. Se realiza una subdivisión adicional de acuerdo con la distribución topográfica, es decir, hemiplejía, diplejía y cuadriplejía. Howard et al. informaron que en un grupo de 323 niños con parálisis cerebral espástica, el 35 % de los niños tenían hemiplejía, el 28 % diplejía y el 37 % tetraplejía. En su estudio, los niveles de GMFCS de parálisis cerebral dipléjica espástica fueron del 33 % con GMFCS I, 33 % GMFCS II, 28 % GMFCS III y 5 % GMFCS IV. Esto significa que casi todos los pacientes dipléjicos espásticos tienen la capacidad de caminar con o sin dispositivos de asistencia.

Es necesario un seguimiento multidisciplinario durante el crecimiento del niño con PC. Un buen conocimiento de los hitos del desarrollo normal y la historia natural de los niños con parálisis cerebral es importante para detectar y prevenir situaciones problemáticas tempranas. En el desarrollo normal, el período de la primera infancia se caracteriza por un rápido desarrollo de las habilidades locomotoras, como caminar, correr y subir escaleras. Los niños con un desarrollo típico aprenden la habilidad de caminar entre las edades de ocho y dieciocho meses. Los niños aprenden más a hablar, comienzan a aprender a ir al baño y comienzan a desarrollar su independencia en las habilidades de cuidado personal. Lograr la independencia en el vestir puede tomar hasta cuatro años. Atar los cordones de los zapatos y completar todos los sujetadores de la ropa se logra a la edad de seis años. Durante este tiempo, los padres realizan gradualmente menos tareas y alientan a sus hijos a hacer más, con el objetivo final de la independencia.

En comparación con los niños con un desarrollo típico, un niño con parálisis cerebral dipléjica espástica mostrará un retraso en todos los hitos, pero generalmente se parará a los dieciocho meses y la mayoría caminará de forma independiente a los cuatro años. En el dominio del autocuidado, más de la mitad de los niños con parálisis cerebral necesitaban ayuda o supervisión en las áreas de acicalarse, bañarse, vestirse e ir al baño. La función motora gruesa y la función de las habilidades de cuidado personal están mejorando constantemente. A la edad de nueve años, la mayoría de los niños con PC dipléjica espástica alcanzaron su máximo potencial funcional. Öhrvall et al. describieron que muchos niños con parálisis cerebral logran la independencia pero a una edad más avanzada que los niños con desarrollo típico. Informaron que los niños con altos niveles de funcionamiento en GMFCS y en el Sistema de clasificación de habilidades manuales (MACS) podrían lograr un buen desempeño funcional para el autocuidado y la movilidad a la edad de 12 años. Para los niños con GMFCS y MACS nivel III y más, solo se observa un desarrollo menor de las habilidades funcionales con la edad, aunque la terapia orientada a tareas y dirigida a objetivos puede mejorar su funcionamiento.

A pesar de la mejora en el autocuidado con la edad, varios estudios informaron que el patrón de marcha en niños con PC se está deteriorando. Debido al aumento del tono muscular y la debilidad, los niños con parálisis cerebral dipléjica espástica caminan con flexión de cadera y rodilla, rotación hacia adentro y caminar de puntillas, por lo que surgen lentamente problemas secundarios como contracturas musculares y deformidades óseas. Además, durante el año de la adolescencia, el rápido crecimiento y el aumento del peso corporal pueden provocar un empeoramiento de las deformidades y cambios en la relación entre la masa corporal y la fuerza. La disminución de esta relación tiene un efecto negativo en el patrón de marcha.

La cirugía ortopédica tiene como objetivo contrarrestar el efecto de la historia natural al prevenir el deterioro y, como tal, mantener la función y mantener al niño ambulante. En lugar de realizar varias cirugías de un solo nivel durante la infancia, el enfoque del síndrome del cumpleaños, el enfoque moderno tiene como objetivo corregir tanto el desequilibrio muscular como la deformidad ósea al mismo tiempo. El último enfoque se denomina cirugía multinivel de evento único (SEMLS) y garantiza solo una admisión al hospital con un período de rehabilitación. SEMLS no es un procedimiento uniforme, sino que se adapta a las necesidades del niño mediante el alargamiento de las unidades músculo-tendinosas acortadas y la realineación de las palancas óseas. En el Hospital Universitario de Pellenberg, la toxina botulínica se aplica con frecuencia simultáneamente para reducir la espasticidad. El tratamiento con Botox y el tratamiento quirúrgico deben considerarse complementarios y no exclusivos. Ambos brindan beneficios para una alineación más normal y hacen posible una rehabilitación óptima. Además, el resultado exitoso después de la cirugía multinivel requiere un entrenamiento intensivo durante al menos un año después de la cirugía. Los objetivos importantes de la rehabilitación son la mejora del rango de movimiento, la fuerza, el equilibrio y la función.

Varios estudios han investigado los efectos de SEMLS. Dos estudios identificaron la pérdida de fuerza muscular posterior a SEMLS. Seniorou et al. informó que la fuerza muscular no alcanzó el estado preoperatorio un año después de SEMLS. Se ha demostrado que la cirugía multinivel corrige la patología musculoesquelética y mejora significativamente el patrón de la marcha. En el estudio de Thomason et al. estos resultados se mantuvieron a los cinco años de la cirugía. Sin embargo, un objetivo importante para los niños y los padres no es solo lograr un mejor patrón de marcha, sino también obtener una funcionalidad mejorada en la vida diaria. Mac Ginley et al. y Graham et al. hizo hincapié en la importancia de más estudios a largo plazo con medidas de resultado multidimensionales en todos los dominios de la Clasificación Internacional de Funcionamiento, Discapacidad y Salud (ICF).

Hay una falta de estudios centrados en el impacto de SEMLS en el nivel de actividad como el autocuidado y la movilidad funcional. Todavía la información sobre estos resultados es muy importante para los niños y los padres antes de emprender esta intervención. Después de SEMLS, el período de rehabilitación intensiva requiere altas exigencias físicas y mentales y el proceso de rehabilitación de larga duración podría ser agotador para los niños y los padres. La información insuficiente sobre el período posterior a la cirugía podría llevar a la frustración de los padres y los niños.

Unos pocos estudios longitudinales midieron la movilidad funcional en las actividades de la vida diaria después de SEMLS utilizando la Escala de Movilidad Funcional (FMS). Harvey et al. informaron sobre un grupo de 66 niños con parálisis cerebral dipléjica espástica un deterioro a los tres y seis meses después de la cirugía, seguido de una mejora al estado inicial al año y una mejora adicional a los dos años después de la cirugía. Otro estudio en nueve niños con PC dipléjica espástica no mostró diferencias en el FMS un año después de SEMLS. Los niños de este estudio también se sometieron a una cirugía de pie óseo como parte de SEMLS. En el estudio de seguimiento de Thomason et al. casi la mitad de los niños habían mejorado en la distancia de 50 y 500 m cinco años después de la cirugía. En este estudio en 19 niños con PC dipléjica espástica ningún niño se deterioró en las tres distancias de la FMS.

Solo dos estudios informaron los efectos de SEMLS en el dominio de las habilidades de autocuidado. Buckon et al. compararon la evolución del autocuidado tras rizotomía dorsal selectiva (SDR) y SEMLS mediante el PEDI en 25 niños con diplejía espástica (18 SDR, 7 SEMLS). El grupo SDR mostró ganancias significativas en las habilidades de autocuidado a los seis meses, un año y dos años. El grupo SEMLS no demostró ganancias seis meses después de la cirugía. Sin embargo, a uno y dos años después de SEMLS se encontró un aumento significativo en las habilidades de autocuidado. Para la asistencia del cuidador solo a los dos años de la cirugía hubo una disminución significativa en la cantidad de asistencia. Otro estudio de Gorton et al. en 75 niños con parálisis cerebral espástica (GMFCS I a III) no informaron ganancias significativas en las puntuaciones de la Medida de Independencia Funcional Pediátrica (WeeFIM) un año después de la SEMLS.

Además, algunos estudios utilizaron medidas de calidad de vida (QOL) después de SEMLS. Dos estudios informaron una mejoría del bienestar funcional uno o dos años después de SEMLS. Sin embargo, el bienestar psicosocial y emocional se mantuvo sin cambios. La relación débil entre la función y los dominios psicosociales de la CDV fue reportada previamente por Shelly et al. El estudio de Himpens et al. El uso de CP QOL mostró que los niños con CP después de SEMLS informaron una mejor calidad de vida en comparación con los informes de sus padres.

En resumen, solo se han realizado una escasez de estudios para estudiar los efectos sobre los resultados como las habilidades funcionales motoras gruesas, las habilidades funcionales de las actividades cotidianas y la calidad de vida. Sin embargo, es necesario examinar al paciente no solo en los laboratorios de marcha sino también en el contexto de la vida diaria. Los estudios anteriores tuvieron sólo un seguimiento corto. No se basaron en un tamaño de muestra pequeño o tenían niños con diferentes tipos de PC. Claramente, se necesitan más estudios para proporcionar más información sobre la evolución a corto, mediano y largo plazo del autocuidado y la movilidad funcional después de SEMLS.

Además, el conocimiento de los factores que influyen en esta evolución es de especial interés. Varias características personales y ambientales relacionadas con la PC pueden determinar la evolución después de la cirugía. La comprensión de las asociaciones entre los resultados funcionales después de SEMLS y los posibles factores de influencia ayudarán a establecer expectativas realistas y planes de tratamiento apropiados después de SEMLS. Sin embargo, la información sobre los factores que influyen en el resultado de SEMLS es muy limitada. Svehlik et al. encontró mejores resultados después de SEMLS para niños mayores que para niños más pequeños. Los autores plantearon la hipótesis de que el crecimiento acelerado terminado y una posible mejor cooperación en el tratamiento para los niños mayores pueden conducir a mejores resultados. Como indicó Hoffinger, estos resultados deben interpretarse con cautela. Ambos grupos en el estudio retrospectivo de Svehlik et al. no son lo mismo. Los niños mayores tenían una deambulación más pobre causada principalmente por deformidades óseas, mientras que los niños más pequeños tenían contracturas musculares y problemas de activación muscular. Otro estudio de Zwick et al. sugiere que las niñas obtienen mejores resultados que los niños. Hasta la fecha, solo se investigaron características personales limitadas como la edad y el género como factores influyentes, otros posibles factores de interferencia como el nivel de GMFCS y MACS, el número de cirugías y el nivel inicial de autocuidado y movilidad funcional deben tenerse en cuenta.

Los objetivos de este estudio fueron investigar la evolución en el autocuidado y la movilidad funcional en diferentes momentos durante el primer año después de SEMLS y evaluar si se pueden identificar determinantes que influyan en estas tendencias temporales.

Métodos:

Este estudio longitudinal prospectivo tiene un período de seguimiento de 5 años. Este estudio informa los resultados a corto, mediano y largo plazo, es decir, a los 2, 6, 12, 24, 36 y 60 meses después de SEMLS. Las medidas de resultado se recopilaron antes de la cirugía (intervalo de tiempo entre un mes y un día antes de la cirugía; T1) y en intervalos definidos después de la cirugía, a las 9 semanas (T2), 6 meses (T3), 1 año (T4), 18 meses (T5 ), 2 años (T6), 3 años (T7) y 5 años (T8). En este momento los participantes completaron el seguimiento a los 2 años.

Los 34 participantes fueron seguidos por el centro de referencia de CP del Hospital Universitario de Pellenberg. La recomendación quirúrgica se basó en las necesidades de los participantes y se determinó mediante una evaluación integral, que incluyó un examen físico estandarizado, una evaluación radiográfica y un análisis instrumental de la marcha.

Todos los niños y adolescentes fueron hospitalizados durante una semana después de la cirugía en el Hospital Universitario de Pellenberg. Una semana después de la cirugía fueron dados de alta con yeso debajo de la rodilla y rodilleras removibles. Los participantes recibieron fisioterapia en casa (cinco veces por semana) que consistió en movilización articular pasiva. Cuatro semanas después de la cirugía, los participantes fueron hospitalizados nuevamente para rehabilitación en el Hospital Universitario de Pellenberg o en el centro de rehabilitación 'Pulderbos' en Zandhoven. La rehabilitación comprendió fisioterapia individualizada intensiva que incluía un programa de ejercicios de dos horas por día, dos horas de posicionamiento (mesa de pie y posiciones específicas de estiramiento en prono y supino). El programa de ejercicios consiste en entrenamiento de fuerza y ​​reeducación de la marcha. Además, se proporcionaba terapia ocupacional si era necesario (tres veces por semana, 30-45 minutos) y enfocada a entrenar la función de miembros superiores, transferencias y actividades de la vida diaria (comer, lavar, arreglarse,…). El período de rehabilitación (hospital Pellenberg o centro de rehabilitación Pulderbos) osciló entre seis y doce semanas. Los niños y adolescentes fueron dados de alta de la unidad de rehabilitación cuando fue posible caminar de forma independiente con kaye-walker. En el domicilio se continuó con la rehabilitación con el fisioterapeuta privado con una frecuencia de cinco veces por semana hasta seis meses después de la cirugía. A los seis meses se adoptó individualmente la frecuencia según sus necesidades. Los niños que asistían a la escuela de educación especial tenían fisioterapia en la escuela combinada con fisioterapia privada. El programa de rehabilitación fue similar en los dos centros implicados.

El Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), Mobility Questionnaire47 (MobQues47), Functional Mobility Scale (FMS) y Manual Muscle Testing (MMT) se midieron antes de la cirugía y después de la cirugía a las nueve semanas, seis meses y un año. El CP QOl Child se midió antes de la SEMLS y al año, tres y cinco años después de la cirugía.

Todas las evaluaciones iniciales se realizaron en el hospital de Pellenberg, la evaluación a las nueve semanas después de la cirugía se realizó en la unidad de rehabilitación, es decir, Pellenberg o Pulderbos. Las siguientes evaluaciones se llevaron a cabo durante las consultas de seguimiento en el Hospital Universitario de Pellenberg. El mismo evaluador (terapeuta ocupacional senior) evaluó a todos los participantes, con el apoyo de dos fisioterapeutas junior. Las evaluaciones clínicas se practicaron de forma conjunta con el fin de estandarizar los procedimientos de evaluación.

Antes de la cirugía se recogieron la edad, el sexo, la inteligencia y el tipo de escolaridad, el nivel del Sistema de Clasificación de la Función Motora Gruesa (GMFCS) y el Sistema de Clasificación de la Habilidad Manual (MACS). También se documentaron los procedimientos quirúrgicos y las inyecciones botulínicas.