Follow-up funzionale dopo chirurgia multilivello a evento singolo nella paralisi cerebrale diplegica spastica dei bambini

1. Introduzione La paralisi cerebrale (PC) è la disabilità fisica più comune con una prevalenza tra due e tre per 1000 nati vivi. La paralisi cerebrale è stata definita come un gruppo di disturbi permanenti dello sviluppo del movimento e della postura, che causano limitazioni dell'attività che contribuiscono a disturbi non progressivi che si verificano nel cervello fetale e infantile in via di sviluppo. I disturbi motori sono spesso accompagnati da disturbi sensoriali, percettivi, cognitivi, comunicativi e comportamentali, da epilessia e da problemi muscoloscheletrici secondari. La paralisi cerebrale può avere un impatto sulla funzione corporea e sullo svolgimento delle attività della vita quotidiana e come tale può influenzare l'indipendenza, la partecipazione e la qualità della vita del bambino.

L'impatto della paralisi cerebrale sugli individui varia ampiamente. La SCPE descrive un albero di classificazione gerarchico dei sottotipi di paralisi cerebrale: PC spastica, PC discinetica e PC atassica. La PC spastica è il tipo più comune ed è osservata nell'85% dei bambini con PC. Il sistema di classificazione della funzione motoria lorda (GMFCS) classifica i bambini e gli adolescenti con paralisi cerebrale in cinque livelli sulla base delle loro capacità funzionali nello stare seduti e nel camminare. Ulteriore suddivisione è fatta secondo la distribuzione topografica cioè emiplegia, diplegia e tetraplegia. Howard et al. ha riferito che in un gruppo di 323 bambini con paralisi cerebrale spastica il 35% dei bambini aveva emiplegia, il 28% diplegia e il 37% tetraplegia. Nel loro studio i livelli GMFCS di paralisi cerebrale diplegica spastica erano del 33% con GMFCS I, 33% GMFCS II, 28% GMFCS III e 5% GMFCS IV. Ciò significa che quasi tutti i pazienti diplegici spastici hanno la capacità di camminare con o senza ausili.

Un follow-up multidisciplinare è necessario durante la crescita del bambino con PC. Una buona conoscenza delle normali tappe dello sviluppo e della storia naturale dei bambini con CP è importante per rilevare e prevenire situazioni problematiche precoci. Nello sviluppo normale il periodo della prima infanzia è caratterizzato da un rapido sviluppo delle abilità locomotorie come camminare, correre e salire le scale. I bambini con sviluppo tipico imparano l'abilità di camminare tra gli otto ei diciotto mesi. I bambini imparano ulteriormente a parlare, iniziano il vasino e iniziano a sviluppare la loro indipendenza nelle capacità di cura di sé. Raggiungere l'indipendenza nel vestirsi può richiedere fino a quattro anni. L'allacciatura dei lacci delle scarpe e il completamento di tutti i dispositivi di fissaggio degli indumenti si ottengono all'età di sei anni. Durante questo periodo, i genitori svolgono gradualmente meno compiti e incoraggiano i figli a fare di più, con l'obiettivo finale dell'indipendenza.

Rispetto ai bambini a sviluppo tipico, un bambino con PC diplegico spastico mostrerà un ritardo in tutte le pietre miliari, ma generalmente starà in piedi a diciotto mesi e la maggior parte camminerà autonomamente entro quattro anni. Nel campo della cura di sé, oltre la metà dei bambini con paralisi cerebrale aveva bisogno di aiuto o supervisione nelle aree della toelettatura, del bagno, del vestirsi e della toilette. La funzione motoria grossolana e la funzione delle capacità di cura di sé sono in costante miglioramento. All'età di nove anni la maggior parte dei bambini con PC diplegico spastico ha raggiunto il suo massimo potenziale funzionale. Öhrvall et al. ha descritto che molti bambini con CP raggiungono l'indipendenza ma in età più avanzata rispetto ai bambini con sviluppo tipico. Hanno riferito che i bambini con alti livelli di funzionamento in GMFCS e nel sistema di classificazione delle abilità manuali (MACS) potrebbero ottenere buone prestazioni funzionali per la cura di sé e la mobilità all'età di 12 anni. Per i bambini con GMFCS e MACS di livello III e superiore si osserva solo uno sviluppo minore delle abilità funzionali con l'età, sebbene la terapia orientata al compito e diretta all'obiettivo possa migliorare il loro funzionamento.

Nonostante il miglioramento della cura di sé con l'età, diversi studi hanno riportato che il modello di andatura nei bambini con PCI si sta deteriorando. A causa dell'aumento del tono muscolare e della debolezza, i bambini con PC diplegico spastico camminano con la flessione dell'anca e del ginocchio, la rotazione verso l'interno e la deambulazione delle dita dei piedi, con ciò insorgono lentamente problemi secondari come contratture muscolari e deformità ossee. Inoltre, durante l'adolescenza, la rapida crescita e l'aumento del peso corporeo possono portare a un peggioramento delle deformità ea cambiamenti nel rapporto tra massa corporea e forza. La diminuzione di questo rapporto ha un effetto negativo sul modello di andatura.

La chirurgia ortopedica mira a contrastare l'effetto della storia naturale prevenendo il deterioramento e come tale mantenendo la funzione e mantenendo il bambino deambulante. Invece di eseguire diversi interventi chirurgici a livello singolo durante l'infanzia - l'approccio della sindrome del compleanno - l'approccio moderno mira a correggere sia lo squilibrio muscolare che la deformità ossea allo stesso tempo. Quest'ultimo approccio è chiamato chirurgia multilivello a evento singolo (SEMLS) e garantisce un solo ricovero in ospedale con un periodo di riabilitazione. SEMLS non è una procedura uniforme ma è adattata alle esigenze del bambino allungando le unità muscolo-tendinee accorciate e riallineando le leve ossee. Nell'ospedale universitario di Pellenberg, la tossina botulinica viene spesso applicata contemporaneamente per ridurre la spasticità. Il trattamento con Botox e il trattamento chirurgico devono essere visti come complementari piuttosto che esclusivi. Entrambi offrono vantaggi per un allineamento più normale e rendono possibile una riabilitazione ottimale. Inoltre, un esito positivo dopo un intervento chirurgico multilivello richiede un addestramento intensivo per almeno un anno dopo l'intervento. Importanti obiettivi riabilitativi sono il miglioramento della mobilità, della forza, dell'equilibrio e della funzione.

Diversi studi hanno studiato gli effetti di SEMLS. Due studi hanno identificato la perdita di forza muscolare dopo SEMLS. Seniorou et al. riferito che la forza muscolare non ha raggiunto lo stato preoperatorio un anno dopo SEMLS. È stato dimostrato che la chirurgia multilivello corregge la patologia muscoloscheletrica e migliora significativamente il modello dell'andatura. Nello studio di Thomason et al. questi risultati sono stati mantenuti a cinque anni dopo l'intervento chirurgico. Tuttavia, un obiettivo importante per bambini e genitori non è solo quello di ottenere un modello di andatura migliore, ma anche quello di ottenere una migliore funzionalità nella vita quotidiana. Mac Ginley et al. e Graham et al. ha sottolineato l'importanza di studi a più lungo termine con misure di esito multidimensionali in tutti i domini della classificazione internazionale del funzionamento, della disabilità e della salute (ICF).

Mancano studi incentrati sull'impatto di SEMLS a livello di attività come la cura di sé e la mobilità funzionale. Ancora informazioni su questi risultati sono molto importanti per bambini e genitori prima di intraprendere questo intervento. Dopo SEMLS il periodo di riabilitazione intensiva richiede elevate esigenze fisiche e mentali e il processo di riabilitazione di lunga durata potrebbe essere faticoso per bambini e genitori. Informazioni insufficienti sul periodo postoperatorio potrebbero portare alla frustrazione dei genitori e dei bambini.

Alcuni studi longitudinali hanno misurato la mobilità funzionale nelle attività della vita quotidiana dopo SEMLS utilizzando la scala di mobilità funzionale (FMS). Harvey et al. hanno riportato per un gruppo di 66 bambini con PC diplegico spastico un deterioramento a tre e sei mesi dopo l'intervento, seguito da un miglioramento fino allo stato basale a un anno e da un ulteriore miglioramento a due anni dopo l'intervento. Un altro studio su nove bambini con CP diplegico spastico ha mostrato un anno dopo SEMLS nessuna differenza nella FMS. I bambini in questo studio sono stati sottoposti anche a chirurgia ossea del piede come parte del SEMLS. Nello studio di follow-up di Thomason et al. quasi la metà dei bambini era migliorata sulla distanza di 50 e 500 m cinque anni dopo l'intervento. In questo studio su 19 bambini con PC diplegico spastico nessun bambino è peggiorato sulle tre distanze della FMS.

Solo due studi hanno riportato gli effetti di SEMLS nel dominio delle abilità di cura di sé. Buckon et al. ha confrontato l'evoluzione della cura di sé dopo rizotomia dorsale selettiva (SDR) e SEMLS utilizzando il PEDI in 25 bambini con diplegia spastica (18 SDR, 7 SEMLS). Il gruppo SDR ha mostrato guadagni significativi per le capacità di cura di sé a sei mesi, un anno e due anni. Il gruppo SEMLS non ha dimostrato alcun guadagno sei mesi dopo l'intervento. Tuttavia, a uno e due anni dopo SEMLS è stato riscontrato un aumento significativo delle capacità di cura di sé. Per l'assistenza del caregiver solo a due anni dall'intervento si è registrata una significativa diminuzione dell'importo dell'assistenza. Un altro studio di Gorton et al. in 75 bambini con CP spastica (GMFCS da I a III) non hanno riportato un aumento significativo dei punteggi sulla misura dell'indipendenza funzionale pediatrica (WeeFIM) un anno dopo SEMLS.

Anche alcuni studi hanno utilizzato misure della qualità della vita (QOL) dopo SEMLS. Due studi hanno riportato un miglioramento del benessere funzionale uno o due anni dopo SEMLS. Tuttavia il benessere psicosociale ed emotivo è rimasto invariato. La debole relazione tra funzione e domini psicosociali della qualità della vita è stata precedentemente segnalata da Shelly et al. Lo studio di Himpens et al. l'utilizzo del CP QOL ha mostrato che i bambini con CP dopo SEMLS hanno riportato una qualità di vita superiore rispetto a quanto riportato dai loro genitori.

In sintesi, sono stati istituiti solo pochi studi per studiare gli effetti sui risultati come le abilità funzionali grosso-motorie, le attività delle abilità funzionali della vita quotidiana e la qualità della vita. Tuttavia è necessario esaminare il paziente non solo nei laboratori del cammino ma anche nel contesto della vita quotidiana. Gli studi precedenti hanno avuto solo un breve follow-up. Si basavano su un campione di piccole dimensioni o avevano figli con diversi tipi di PC. Sono chiaramente necessari ulteriori studi per fornire maggiori informazioni sull'evoluzione a breve, medio e lungo termine della cura di sé e della mobilità funzionale dopo SEMLS.

Inoltre, è di particolare interesse la conoscenza dei fattori che influenzano questa evoluzione. Diverse caratteristiche personali, ambientali e legate alla PC possono determinare l'evoluzione dopo l'intervento chirurgico. La comprensione delle associazioni tra risultati funzionali dopo SEMLS e potenziali fattori di influenza aiuterà a stabilire aspettative realistiche e piani di trattamento appropriati dopo SEMLS. Tuttavia, le informazioni sui fattori che influenzano l'esito del SEMLS sono molto limitate. Svehlik et al. trovato risultati migliori seguendo SEMLS per i bambini più grandi rispetto ai bambini più piccoli. Gli autori hanno ipotizzato che lo scatto di crescita finito e la probabile migliore cooperazione nella terapia per i bambini più grandi possano portare a risultati migliori. Come indicato da Hoffinger, questi risultati dovrebbero essere interpretati con cautela. Entrambi i gruppi nello studio retrospettivo di Svehlik et al. non sono la stessa cosa. I bambini più grandi avevano una deambulazione più scarsa causata principalmente da deformità ossee, mentre i bambini più piccoli avevano contratture muscolari e problemi di attivazione muscolare. Un altro studio di Zwick et al. suggerisce che le ragazze hanno risultati migliori rispetto ai ragazzi. Ad oggi, solo caratteristiche personali limitate come l'età e il sesso sono state studiate come fattori di influenza, altri possibili fattori di interferenza come il livello GMFCS e MACS, il numero di interventi chirurgici e il livello iniziale di cura di sé e mobilità funzionale devono essere presi in considerazione.

Gli obiettivi di questo studio erano di indagare l'evoluzione della cura di sé e della mobilità funzionale in diversi momenti nel primo anno successivo a SEMLS e di valutare se fosse possibile identificare determinanti che hanno un'influenza su queste tendenze temporali.

Metodi:

Questo studio prospettico longitudinale ha un periodo di follow-up di 5 anni. Questo studio riporta i risultati a breve, medio e lungo termine, ovvero a 2, 6, 12, 24, 36 e 60 mesi dopo SEMLS. Le misure di esito sono state raccolte prima dell'intervento (intervallo di tempo compreso tra un mese e un giorno prima dell'intervento; T1) e a intervalli definiti dopo l'intervento, a 9 settimane (T2), 6 mesi (T3), 1 anno (T4), 18 mesi (T5 ), 2 anni (T6), 3 anni (T7) e 5 anni (T8). In questo momento i partecipanti hanno completato il follow-up a 2 anni.

Tutti i 34 partecipanti sono stati seguiti dal centro di riferimento CP dell'Ospedale Universitario di Pellenberg. La raccomandazione chirurgica era basata sulle esigenze dei partecipanti e determinata da una valutazione completa, che comprendeva un esame fisico standardizzato, una valutazione radiografica e un'analisi strumentale dell'andatura.

Tutti i bambini e gli adolescenti sono stati ricoverati per una settimana dopo l'intervento chirurgico presso l'ospedale universitario di Pellenberg. Una settimana dopo l'intervento sono stati dimessi con ingessatura sotto il ginocchio e ginocchiere rimovibili. I partecipanti hanno ricevuto fisioterapia a casa (cinque volte a settimana) che consisteva nella mobilizzazione articolare passiva. Quattro settimane dopo l'intervento, i partecipanti sono stati nuovamente ricoverati per la riabilitazione presso l'ospedale universitario di Pellenberg o presso il centro di riabilitazione "Pulderbos" a Zandhoven. La riabilitazione comprendeva una fisioterapia intensiva individualizzata che includeva un programma di esercizi di due ore al giorno, due ore di posizionamento (tavola in piedi e specifiche posizioni di allungamento in posizione prona e supina). Il programma di esercizi consiste nell'allenamento della forza e nella rieducazione dell'andatura. Inoltre, se necessario, è stata fornita terapia occupazionale (tre volte alla settimana, 30-45 minuti) e focalizzata sull'allenamento della funzione degli arti superiori, sui trasferimenti e sulle attività della vita quotidiana (mangiare, lavarsi, pettinarsi,...). Il periodo di riabilitazione (ospedale Pellenberg o centro di riabilitazione Pulderbos) variava da sei a dodici settimane. Bambini e adolescenti sono stati dimessi dall'unità di riabilitazione quando era possibile camminare autonomamente con il kaye-walker. A casa la riabilitazione è proseguita con il fisioterapista privato con una frequenza di cinque volte alla settimana fino a sei mesi dopo l'intervento. A sei mesi la frequenza è stata adottata individualmente in base alle loro esigenze. I bambini che frequentavano la scuola di educazione speciale avevano la fisioterapia a scuola combinata con la fisioterapia privata. Il programma riabilitativo è stato simile nei due centri coinvolti.

Il Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), il Mobility Questionnaire47 (MobQues47), la Functional Mobility Scale (FMS) e il Manual Muscle Test (MMT) sono stati misurati prima e dopo l'intervento chirurgico a nove settimane, sei mesi e un anno. Il CP QOl Child è stato misurato prima del SEMLS ea uno, tre e cinque anni dopo l'intervento.

Tutte le valutazioni di base sono state condotte nell'ospedale di Pellenberg, la valutazione a nove settimane dopo l'intervento chirurgico è stata eseguita presso l'unità di riabilitazione, vale a dire Pellenberg o Pulderbos. Le seguenti valutazioni hanno avuto luogo durante le consultazioni di follow-up presso l'Ospedale Universitario di Pellenberg. Lo stesso valutatore (terapista occupazionale senior) ha valutato tutti i partecipanti, supportato da due fisioterapisti junior. Le valutazioni cliniche sono state praticate congiuntamente al fine di standardizzare le procedure di valutazione.

Età, sesso, intelligenza e tipo di scuola, il livello di Gross Motor Function Classification System (GMFCS) e Manual Ability Classification System (MACS) sono stati raccolti prima dell'intervento chirurgico. Sono state documentate anche le procedure chirurgiche e le iniezioni di botulino.