Funkční sledování po jednostupňové víceúrovňové chirurgii u dětí s dětskou spastickou diplegickou mozkovou obrnou

1. Úvod Dětská mozková obrna (DMO) je nejčastějším tělesným postižením s prevalencí mezi dvěma až třemi na 1000 živě narozených dětí. Dětská mozková obrna byla definována jako skupina trvalých poruch vývoje hybnosti a držení těla, způsobujících omezení aktivity, které přispívají k neprogresivním poruchám, které se vyskytly ve vyvíjejícím se mozku plodu a kojence. Motorické poruchy jsou často doprovázeny poruchami čití, vnímání, kognice, komunikace a chování, epilepsií a sekundárními muskuloskeletálními problémy. Dětská mozková obrna může mít dopad na tělesné funkce a na výkon každodenních činností a jako taková může ovlivnit samostatnost, účast a kvalitu života dítěte.

Dopad dětské mozkové obrny na jednotlivce se velmi liší. SCPE popisuje hierarchický klasifikační strom podtypů dětské mozkové obrny: spastická CP, dyskinetická CP a ataxická CP. Spastická CP je nejběžnějším typem a je pozorována u 85 % dětí s CP. Systém klasifikace hrubých motorických funkcí (GMFCS) klasifikuje děti a dospívající s dětskou mozkovou obrnou do pěti úrovní na základě jejich funkčních schopností v sedu a chůzi. Další dělení se provádí podle topografického rozdělení, tj. hemiplegie, diplegie a kvadruplegie. Howard a kol. uvedli, že ve skupině 323 dětí se spastickou dětskou mozkovou obrnou mělo 35 % dětí hemiplegii, 28 % diplegii a 37 % kvadruplegii. V jejich studii byly hladiny GMFCS u spastické diplegické mozkové obrny 33 % s GMFCS I, 33 % GMFCS II, 28 % GMFCS III a 5 % GMFCS IV. To znamená, že téměř všichni pacienti se spastickou diplegií mají schopnost chodit s pomocnými zařízeními nebo bez nich.

Během růstu dítěte s CP je nutné multidisciplinární sledování. Dobrá znalost normálních vývojových milníků a přirozené historie dětí s CP je důležitá pro včasné odhalení a prevenci problémových situací. V normálním vývoji je období raného dětství charakterizováno rychlým rozvojem pohybových dovedností, jako je chůze, běh a lezení do schodů. Typicky se vyvíjející děti se učí dovednosti chůze ve věku od osmi do osmnácti měsíců. Děti se dále učí mluvit, začínají chodit na nočník a začínají si rozvíjet samostatnost v sebeobsluze. Dosažení nezávislosti v oblékání může trvat až čtyři roky. Zavázání tkaniček a kompletace všech zapínání oděvů je dosaženo ve věku šesti let. Během této doby rodiče postupně provádějí méně úkolů a povzbuzují své děti, aby dělaly více, s konečným cílem nezávislosti.

Ve srovnání s typicky se vyvíjejícími dětmi bude dítě se spastickou diplegií CP vykazovat zpoždění ve všech milnících, ale obecně bude stát v osmnácti měsících a většina bude chodit samostatně do čtyř let. V oblasti sebeobsluhy více než polovina dětí s dětskou mozkovou obrnou potřebovala pomoc nebo dohled v oblasti péče, koupání, oblékání a toalety. Funkce hrubé motoriky a funkce sebeobsluhy se neustále zlepšuje. V devíti letech dosáhla většina dětí se spastickou diplegickou CP svého maximálního funkčního potenciálu. Öhrvall a kol. popsali, že mnoho dětí s CP dosáhne nezávislosti, ale v pozdějším věku než typicky vyvíjející se děti. Uvedli, že děti s vysokou úrovní funkčnosti v GMFCS a v systému manuální klasifikace schopností (MACS) mohly dosáhnout dobrého funkčního výkonu pro sebeobsluhu a mobilitu ve věku 12 let. U dětí s GMFCS a MACS úrovně III a více je s věkem pozorován pouze nepatrný rozvoj funkčních dovedností, ačkoli úkolově orientovaná a cílená terapie může zlepšit jejich fungování.

Navzdory zlepšení sebepéče s věkem několik studií uvádí, že vzorec chůze u dětí s CP se zhoršuje. Kvůli zvýšenému svalovému tonu a slabosti děti se spastickou diplegií CP chodí s flexí v kyčli a koleni, rotací dovnitř a chůzí po prstech, čímž pomalu vznikají sekundární problémy, jako jsou svalové kontraktury a kostní deformity. Dále v průběhu adolescentního roku může rychlý růst a nárůst tělesné hmotnosti vést ke zhoršení deformací a změnám poměru tělesné hmoty k síle. Snížení tohoto poměru má negativní vliv na vzorec chůze.

Ortopedická chirurgie si klade za cíl působit proti efektu přirozené historie tím, že se zabrání zhoršování stavu a jako takové udržuje funkci a udržuje dítě v pohybu. Namísto provádění několika jednoúrovňových operací v dětství – přístup k narozeninovému syndromu – se moderní přístup zaměřuje na nápravu svalové nerovnováhy i kostní deformity současně. Druhý přístup se nazývá single event multilevel surgery (SEMLS) a zajišťuje pouze jeden příjem do nemocnice s jednou rehabilitační dobou. SEMLS není jednotný postup, ale je přizpůsoben potřebám dítěte prodloužením zkrácených svalově-šlachových jednotek a přeskupením kostěných pák. Ve Fakultní nemocnici v Pellenbergu je botulotoxin často aplikován současně ke snížení spasticity. Léčba botoxem a chirurgická léčba musí být považovány spíše za doplňkové než výlučné. Oba poskytují výhody pro normálnější vyrovnání a umožňují optimální rehabilitaci. Úspěšný výsledek po víceúrovňové operaci navíc vyžaduje intenzivní trénink po dobu alespoň jednoho roku po operaci. Důležité rehabilitační cíle jsou zlepšení rozsahu pohybu, síly, rovnováhy a funkce.

Několik studií zkoumalo účinky SEMLS. Dvě studie identifikovaly ztrátu svalové síly po SEMLS. Seniorou a kol. uvedli, že svalová síla nedosáhla předoperačního stavu jeden rok po SEMLS. Bylo prokázáno, že víceúrovňová chirurgie koriguje patologii pohybového aparátu a výrazně zlepšuje vzorec chůze. Ve studii Thomasona a kol. tyto výsledky byly zachovány pět let po operaci. Důležitým cílem pro děti a rodiče však není pouze dosažení lepšího vzoru chůze, ale také dosažení lepší funkčnosti v každodenním životě. Mc Ginley a kol. a Graham a kol. zdůraznil význam dlouhodobějších studií s multidimenzionálními ukazateli výsledků ve všech oblastech Mezinárodní klasifikace funkčnosti, zdravotního postižení a zdraví (ICF).

Existuje nedostatek studií zaměřených na dopad SEMLS na úroveň aktivity, jako je sebeobsluha a funkční mobilita. Informace o těchto výsledcích jsou pro děti a rodiče velmi důležité před provedením této intervence. Po SEMLS vyžaduje intenzivní rehabilitační období vysoké fyzické i psychické nároky a dlouhodobý rehabilitační proces může být pro děti i rodiče namáhavý. Nedostatečná informovanost o pooperačním období by mohla vést k frustraci rodičů i dětí.

Několik longitudinálních studií měřilo funkční mobilitu v každodenních aktivitách po SEMLS pomocí funkční škály mobility (FMS). Harvey et al. zaznamenali u skupiny 66 dětí se spastickou diplegií CP zhoršení po třech a šesti měsících po operaci, po kterém následovalo zlepšení zpět na výchozí stav po jednom roce a další zlepšení po dvou letech po operaci. Další studie u devíti dětí se spastickou diplegickou CP neprokázala rok po SEMLS žádné rozdíly v FMS. Děti v této studii podstoupily také operaci kostní nohy v rámci SEMLS. V navazující studii Thomasona et al. téměř polovina dětí se pět let po operaci zlepšila na vzdálenost 50 a 500 m. V této studii u 19 dětí se spastickou diplegií CP se žádné dítě nezhoršilo na třech vzdálenostech FMS.

Pouze dvě studie uvedly účinky SEMLS v oblasti dovedností sebeobsluhy. Buckon a kol. porovnávali vývoj sebepéče po selektivní dorzální rhizotomii (SDR) a SEMLS pomocí PEDI u 25 dětí se spastickou diplegií (18 SDR, 7 SEMLS). Skupina SDR vykázala významné zlepšení dovedností sebeobsluhy po šesti měsících, jednom roce a dvou letech. Skupina SEMLS nevykázala žádné zisky šest měsíců po operaci. Jeden a dva roky po SEMLS však bylo zjištěno významné zvýšení dovedností sebeobsluhy. U asistence pečovatele pouze dva roky po operaci došlo k výraznému poklesu výše pomoci. Další studie Gortona a kol. u 75 dětí se spastickou CP (GMFCS I až III) jeden rok po SEMLS nehlásilo žádné významné zvýšení skóre v Pediatric Functional Independence Measure (WeeFIM).

Některé studie také používaly měření kvality života (QOL) po SEMLS. Dvě studie uvedly zlepšení funkční pohody jeden nebo dva roky po SEMLS. Psychosociální a emocionální pohoda však zůstala nezměněna. Slabý vztah mezi funkcí a psychosociálními doménami QOL již dříve uvedli Shelly et al. Studie Himpense a kol. pomocí CP QOL se ukázalo, že děti s CP po SEMLS vykazovaly vyšší kvalitu života ve srovnání s údaji jejich rodičů.

Stručně řečeno, bylo vytvořeno pouze malé množství studií, které by zkoumaly účinky na výsledky, jako jsou hrubé motorické funkční dovednosti, aktivity každodenních funkčních dovedností a kvalita života. Přesto je nutné pacienta vyšetřovat nejen v laboratořích chůze, ale i v kontextu každodenního života. Předchozí studie měly jen krátké pokračování. Byly založeny na malé velikosti vzorku nebo měly děti s různými typy CP. Je zřejmé, že je zapotřebí další studie, která by poskytla více vhledů do krátkodobého, střednědobého a dlouhodobého vývoje sebepéče a funkční mobility po SEMLS.

Kromě toho je zvláště zajímavá znalost faktorů ovlivňujících tento vývoj. Několik charakteristik souvisejících s CP, osobních a environmentálních charakteristik může určovat vývoj po operaci. Pochopení souvislostí mezi funkčními výsledky po SEMLS a potenciálními ovlivňujícími faktory pomůže stanovit realistická očekávání a vhodné léčebné plány po SEMLS. Informace o faktorech ovlivňujících výsledek SEMLS jsou však velmi omezené. Švehlík a kol. zjistili lepší výsledky po SEMLS u starších dětí než u mladších dětí. Autoři předpokládali, že ukončený růstový spurt a pravděpodobná lepší spolupráce v terapii u starších dětí může vést k lepším výsledkům. Jak uvedl Hoffinger, tyto výsledky by měly být interpretovány opatrně. Obě skupiny v retrospektivní studii Švehlíka et al. nejsou stejné. Starší děti měly horší chůzi způsobenou především kostními deformitami, zatímco mladší děti měly svalové kontraktury a problémy s aktivací svalů. Další studie Zwicka a kol. naznačuje, že dívky mají lepší výsledky než chlapci. Dosud byly jako ovlivňující faktory zkoumány pouze omezené osobní charakteristiky, jako je věk a pohlaví, je třeba vzít v úvahu další možné interferující faktory, jako je úroveň GMFCS a MACS, počet operací a počáteční úroveň sebepéče a funkční mobility.

Cílem této studie bylo prozkoumat vývoj sebepéče a funkční mobility v různých časových bodech během prvního roku po SEMLS a posoudit, zda lze identifikovat determinanty, které mají vliv na tyto časové trendy.

Metody:

Tato prospektivní longitudinální studie má dobu sledování 5 let. Tato studie uvádí krátkodobé, střednědobé a dlouhodobé výsledky, tj. 2, 6, 12, 24, 36 a 60 měsíců po SEMLS. Výsledky měření byly shromažďovány před operací (časový interval od jednoho měsíce do jednoho dne před operací; T1) a v definovaných intervalech po operaci, po 9 týdnech (T2), 6 měsících (T3), 1 roce (T4), 18 měsících (T5 ), 2 roky (T6), 3 roky (T7) a 5 let (T8). V tuto chvíli účastníci dokončili sledování po 2 letech.

Všech 34 účastníků sledovalo CP-referenční centrum Fakultní nemocnice v Pellenbergu. Chirurgické doporučení bylo založeno na potřebách účastníků a stanoveno na základě komplexního hodnocení, včetně standardizovaného fyzikálního vyšetření, radiografického hodnocení a instrumentální analýzy chůze.

Všechny děti a dospívající byli po operaci jeden týden hospitalizováni ve Fakultní nemocnici v Pellenbergu. Týden po operaci byli propuštěni se sádrou pod kolena a snímatelnými kolenními ortézami. Účastníci absolvovali domácí fyzioterapii (pětkrát týdně), která spočívala v pasivní mobilizaci kloubů. Čtyři týdny po operaci byli účastníci znovu hospitalizováni za účelem rehabilitace ve Fakultní nemocnici v Pellenbergu nebo v rehabilitačním centru 'Pulderbos' v Zandhovenu. Rehabilitace zahrnovala intenzivní individualizovanou fyzioterapii včetně dvouhodinového cvičebního programu denně, dvouhodinového polohování (stůl ve stoje a specifické protahovací polohy v břiše a vleže na zádech). Cvičební program se skládá ze silového tréninku a reedukace chůze. Dále byla v případě potřeby poskytována ergoterapie (třikrát týdně, 30-45 minut) zaměřená na nácvik funkce horních končetin, přesuny a činnosti každodenního života (jídlo, mytí, péče,…). Doba rehabilitace (nemocnice Pellenberg nebo rehabilitační centrum Pulderbos) se pohybovala od šesti do dvanácti týdnů. Děti a dospívající byli propuštěni z rehabilitační jednotky, když byla možná samostatná chůze s kajakem. Doma pokračovala rehabilitace u soukromého fyzioterapeuta s frekvencí pětkrát týdně až do šesti měsíců po operaci. Po šesti měsících byla frekvence individuálně přizpůsobena jejich potřebám. Děti navštěvující speciální pedagogickou školu absolvovaly ve škole fyzioterapii kombinovanou se soukromou fyzioterapií. Rehabilitační program byl ve dvou zapojených centrech podobný.

Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), Mobility Questionnaire47 (MobQues47), Functional Mobility Scale (FMS) a Manual Muscle Testing (MMT) byly měřeny před operací a po operaci v devíti týdnech, šesti měsících a jednom roce. CP QOl Child byla měřena před SEMLS a jeden, tři a pět let po operaci.

Všechna základní hodnocení byla provedena v nemocnici v Pellenbergu, hodnocení devět týdnů po operaci bylo provedeno na rehabilitační jednotce, tzn. Pellenberg nebo Pulderbos. Následující hodnocení proběhla během následných konzultací ve Fakultní nemocnici v Pellenbergu. Stejný hodnotitel (senior ergoterapeut) hodnotil všechny účastníky za podpory dvou mladších fyzioterapeutů. Klinická hodnocení byla prováděna společně, aby se standardizovaly postupy hodnocení.

Před operací byly shromážděny věk, pohlaví, inteligence a typ školy, úroveň systému klasifikace hrubých motorických funkcí (GMFCS) a systému klasifikace manuálních schopností (MACS). Rovněž byly dokumentovány chirurgické výkony a botulinové injekce.