小児痙性両麻痺性脳性麻痺におけるシングルイベントマルチレベル手術後の機能フォローアップ

1. はじめに 脳性麻痺 (CP) は、出生 1000 人あたり 2 ～ 3 人の有病率を持つ最も一般的な身体障害です。 脳性麻痺は、発達中の胎児および幼児の脳で発生した非進行性障害に寄与する活動制限を引き起こす、運動および姿勢の発達の永続的な障害のグループとして定義されていました。 運動障害は、感覚、知覚、認知、コミュニケーションおよび行動の障害、てんかんおよび二次的な筋骨格の問題を伴うことが多い。 脳性麻痺は、身体機能や日常生活活動の遂行に影響を与える可能性があり、子供の自立、参加、生活の質に影響を与える可能性があります。

個人に対する脳性麻痺の影響は大きく異なります。 SCPE は、脳性麻痺のサブタイプの階層的分類ツリーを記述します: 痙性 CP、運動障害 CP、および運動失調 CP。 痙性 CP は最も一般的なタイプであり、CP の子供の 85% に見られます。 粗大運動機能分類システム (GMFCS) は、脳性まひの小児および青年を、座位および歩行の機能的能力に基づいて 5 つのレベルに分類します。 地形分布、すなわち片麻痺、両麻痺、および四肢麻痺に従って、さらに細分化されます。 ハワード等。痙性脳性麻痺の 323 人の子供のグループでは、子供の 35% が片麻痺、28% の両麻痺、および 37% の四肢麻痺を持っていたと報告しました。 彼らの研究では、痙性両麻痺性脳性麻痺の GMFCS レベルは、GMFCS I で 33%、GMFCS II で 33%、GMFCS III で 28%、GMFCS IV で 5% でした。 これは、ほぼすべての痙性両麻痺患者が、補助具の有無にかかわらず歩くことができることを意味します。

CP 児の成長期には、学際的なフォローアップが必要です。 問題のある状況を早期に発見し、予防するためには、CP 児の正常な発達のマイルストーンと自然史に関する十分な知識が重要です。 通常の発達では、幼児期の期間は、歩く、走る、階段を上るなどの運動能力の急速な発達によって特徴付けられます。 通常、発達中の子供は生後 8 か月から 18 か月の間に歩くスキルを習得します。 子供たちはさらに話すことを学び、トイレトレーニングを開始し、セルフケアスキルの自立を発達させ始めます. ドレッシングの独立を達成するには、最大4年かかる場合があります. 靴ひもを結び、すべての衣類の留め具を完成させるのは、6 歳で達成されます。 この間、親は徐々にタスクを減らし、子供たちにもっと多くのことをするように促し、最終的な自立の目標を達成します.

典型的に発達中の子供と比較して、痙性両麻痺CPの子供はすべてのマイルストーンで遅れを示しますが、一般的に18ヶ月で立ち上がり、ほとんどは4年までに独立して歩くことができます. セルフケアの分野では、脳性まひの子供の半数以上が、身だしなみ、入浴、着替え、排泄の分野で助けや監督を必要としていました. 粗大運動機能とセルフケアスキルの機能は着実に向上しています。 9 歳で、痙性両麻痺 CP のほとんどの子供が最大の機能的可能性に達しました。 Öhrvall等。 CPを持つ多くの子供は自立を達成するが、通常の発達中の子供よりも遅い年齢である. 彼らは、GMFCS と手動能力分類システム (MACS) の機能レベルが高い子供は、12 歳でセルフケアとモビリティの優れた機能的パフォーマンスを達成できると報告しました。 GMFCS および MACS レベル III 以上の子供の場合、年齢とともに機能的スキルのわずかな発達しか見られませんが、タスク指向および目標指向の治療によって機能を改善できます。

加齢に伴うセルフケアの改善にもかかわらず、いくつかの研究では、CP の子供の歩行パターンが悪化していると報告されています。 痙性両麻痺のCP歩行を伴う筋緊張の増加と衰弱により、股関節と膝の屈曲、内旋、つま先歩行を伴う子供は、筋肉の拘縮や骨の変形などの二次的な問題がゆっくりと発生します. さらに、思春期の急速な成長と体重の増加は、変形の悪化や体重と筋力の比率の変化につながる可能性があります。 この比率の減少は、歩行パターンに悪影響を及ぼします。

整形外科は、機能の低下を防ぎ、機能を維持し、子供の歩行を維持することにより、自然経過の影響を打ち消すことを目的としています。 小児期に単一レベルの手術を数回行う代わりに - 誕生日症候群のアプローチ - 現代のアプローチは、筋肉の不均衡と骨の変形の両方を同時に修正することを目的としています. 後者のアプローチはシングル イベント マルチレベル手術 (SEMLS) と呼ばれ、1 回のリハビリ期間で 1 回の入院のみが保証されます。 SEMLS は統一された手順ではありませんが、短縮された筋腱単位を延長し、骨レバーを再調整することにより、子供のニーズに合わせて調整されます。 ペレンバーグ大学病院では、痙性を軽減するためにボツリヌス毒素が同時に適用されることがよくあります。 ボトックス治療と外科的治療は、排他的ではなく補完的なものと見なす必要があります。 どちらも、より正常なアライメントにメリットをもたらし、最適なリハビリテーションを可能にします。 さらに、マルチレベル手術後の良好な結果には、手術後少なくとも 1 年間の集中的なトレーニングが必要です。 重要なリハビリテーションの目標は、可動域、筋力、バランス、および機能の改善です。

SEMLS の効果を調査した研究がいくつかあります。 2 つの研究では、SEMLS 後の筋力の低下が確認されました。 シニアロウら。は、筋力がSEMLSの1年後に術前の状態に達しなかったと報告しました。 マルチレベルの手術は、筋骨格の病理を修正し、歩行パターンを大幅に改善することが示されています。 トマソンらの研究では。これらの結果は、手術後 5 年間維持されました。 しかし、子供と親にとって重要な目標は、より良い歩行パターンを達成することだけでなく、日常生活における改善された機能を獲得することでもあります. マッギンリー等。とグラハムら。は、機能、障害、健康の国際分類 (ICF) のすべての領域における多次元的なアウトカム指標を用いた、より長期的な研究の重要性を強調しました。

SEMLS がセルフケアや機能的可動性などの活動レベルに与える影響に焦点を当てた研究は不足しています。 これらの結果に関する情報は、この介入を行う前の子供と親にとって非常に重要です。 SEMLS 後の集中的なリハビリテーション期間は、身体的および精神的な要求が高く、長期にわたるリハビリテーション プロセスは、子供と親にとって骨の折れる作業になる可能性があります。 手術後の期間についての情報が不十分であると、親と子の不満につながる可能性があります。

いくつかの縦断的研究では、SEMLS 後の日常生活活動における機能的可動性を機能的可動性スケール (FMS) を使用して測定しました。 Harvey らは、痙性両麻痺の CP を持つ 66 人の子供のグループについて、手術後 3 か月と 6 か月で悪化し、その後 1 年でベースライン状態に戻り、手術後 2 年でさらに改善したと報告しました。 痙性両麻痺の CP を持つ 9 人の子供を対象とした別の研究では、SEMLS の 1 年後に FMS に差がないことが示されました。 この研究の子供たちは、SEMLS の一環として足の骨の手術も受けました。 トマソンらの追跡調査では。手術後 5 年で 50 メートルと 500 メートルの距離が改善されたのは、子供たちのほぼ半数でした。 痙性両麻痺 CP の 19 人の子供を対象としたこの研究では、FMS の 3 つの距離で悪化した子供はいませんでした。

セルフケア スキルの領域における SEMLS の効果を報告した研究は 2 つだけでした。 バックン等。痙性両麻痺の 25 人の子供 (SDR 18 人、SEMLS 7 人) の PEDI を使用して、選択的背側根茎切開術 (SDR) と SEMLS 後のセルフケアの進化を比較しました。 SDR グループは、6 か月、1 年、2 年でセルフケア スキルが大幅に向上しました。 SEMLS グループは、手術後 6 か月で効果が見られませんでした。 しかし、SEMLS の 1 年後と 2 年後には、セルフケア スキルの大幅な向上が見られました。 介護者の支援については、手術後 2 年のみで、支援の量が大幅に減少しました。 ゴートンらの別の研究。痙性 CP (GMFCS I から III) の 75 人の子供の中で、SEMLS の 1 年後に小児機能独立性測定 (WeeFIM) のスコアに有意な増加は報告されませんでした。

また、一部の研究では、SEMLS 後の生活の質 (QOL) 測定が使用されました。 2 つの研究では、SEMLS の 1 年または 2 年後の機能的健康状態の改善が報告されています。 しかし、心理社会的および感情的な健康状態は変化しませんでした。 QOL の機能と心理社会的領域との間の弱い関係は、Shelly らによって以前に報告されました。 Hinpensらの研究。 CP QOL を使用すると、SEMLS 後の CP を持つ子供は、両親の報告と比較して、より高い生活の質を報告したことが示されました。

要約すると、総運動機能スキル、日常生活機能スキルの活動、生活の質などの結果への影響を研究するために設定された研究はごくわずかです。 それにもかかわらず、歩行検査室だけでなく、日常生活の文脈でも患者を検査する必要があります。 以前の研究では、短いフォローアップしかありませんでした。 小さなサンプルサイズに基づいているか、さまざまなタイプの CP を持つ子供がいました。 SEMLS後のセルフケアと機能的可動性の短期、中期、長期の進化についてより多くの洞察を提供するには、さらなる研究が明らかに必要です。

さらに、この進化に影響を与える要因の知識は特に興味深いものです。 CP に関連するいくつかの個人的および環境的特性が、手術後の進化を決定する可能性があります。 SEMLS 後の機能的転帰と潜在的な影響要因との関連を理解することは、SEMLS 後の現実的な期待と適切な治療計画を設定するのに役立ちます。 ただし、SEMLS の結果に影響を与える要因に関する情報は非常に限られています。 Svehlik等。年下の子供よりも年長の子供の方がSEMLS後の結果が良いことがわかりました。 著者らは、成長スパートが終了し、年長の子供たちの治療におけるより良い協力がより良い結果につながる可能性があるという仮説を立てました. Hoffinger が指摘したように、これらの結果は慎重に解釈する必要があります。 Svehlikらの回顧的研究における両方のグループ。同じではありません。 年長の子供は、主に骨の変形が原因で歩行が困難でしたが、年少の子供は筋肉の拘縮と筋肉の活性化の問題を抱えていました。 ツウィックらの別の研究。女の子は男の子よりも良い結果をもたらすことを示唆しています。 これまでのところ、影響要因として年齢や性別などの限られた個人的特性のみが調査されており、GMFCS と MACS レベル、手術回数、セルフケアと機能的可動性の初期レベルなどの他の干渉要因を考慮する必要があります。

この研究の目的は、SEMLS後の最初の1年間のさまざまな時点でのセルフケアと機能的可動性の進化を調査し、これらの時間的傾向に影響を与える決定要因を特定できるかどうかを評価することでした.

方法:

この前向き縦断研究には、5 年間の追跡調査期間があります。 この研究では、短期、中期、および長期の結果、つまりSEMLS後2、6、12、24、36、および60か月で報告されています。 結果の測定値は、手術前 (手術前 1 か月から 1 日の時間間隔; T1) および手術後、9 週間 (T2)、6 か月 (T3)、1 年 (T4)、18 か月 (T5) に定義された間隔で収集されました。 )、2 年 (T6)、3 年 (T7)、5 年 (T8)。 この時点で、参加者は 2 年間のフォローアップを完了しました。

34 人の参加者全員が、ペレンバーグ大学病院の CP 参照センターによって追跡されました。 手術の推奨事項は、参加者のニーズに基づいており、標準化された身体検査、放射線評価、器械的歩行分析などの包括的な評価によって決定されました。

すべての小児および青年は、ペレンバーグ大学病院での手術後 1 週間入院しました。 手術の 1 週間後、膝下に石膏ギプスを装着し、取り外し可能な膝ブレースを装着して退院しました。 参加者は、受動的な関節の可動化からなる理学療法 (週 5 回) を自宅で受けました。 手術の 4 週間後、参加者はペレンベルク大学病院またはザントホーフェンのリハビリテーション センター「Pulderbos」でのリハビリテーションのために再び入院しました。 リハビリテーションは、1 日 2 時間の運動プログラム、2 時間のポジショニング (立位テーブル、および腹臥位と仰臥位の特定のストレッチ位置) を含む集中的な個別化された理学療法で構成されていました。 運動プログラムは、筋力トレーニングと歩行再教育で構成されています。 さらに、必要に応じて作業療法が提供され（週 3 回、30 ～ 45 分）、上肢機能のトレーニング、移動、日常生活動作（食事、洗濯、身だしなみなど）に重点が置かれました。 リハビリテーション期間 (ペレンバーグ病院またはプルデルボスリハビリセンター) は 6 週間から 12 週間でした。 子供と青年は、ケイ・ウォーカーによる自立歩行が可能になったときにリハビリテーションユニットから退院しました。 自宅では、週に 5 回の頻度で、手術後 6 か月まで、個人の理学療法士によるリハビリテーションが続けられました。 6 か月の時点で、必要に応じて頻度が個別に採用されました。 特殊教育学校に通う子供たちは、学校での理学療法と個人の理学療法を組み合わせて受けました。 リハビリテーション プログラムは、関連する 2 つのセンターで同様でした。

障害インベントリの小児評価（PEDI）、可動性アンケート 47（MobQues47）、機能的可動性スケール（FMS）、および手動筋力テスト（MMT）は、手術前と手術後、9 週間、6 か月、1 年で測定されました。 CP QOl Child は、SEMLS の前と、手術後 1 年、3 年、および 5 年で測定されました。

すべてのベースライン評価はペレンバーグ病院で実施され、手術後 9 週間での評価はリハビリテーション ユニットで実施されました。 ペレンバーグまたはプルデルボス。 次の評価は、ペレンバーグ大学病院でのフォローアップの診察中に行われました。 同じ評価者 (シニア作業療法士) が、2 人のジュニア理学療法士のサポートを受けて、すべての参加者を評価しました。 臨床評価は、評価手順を標準化するために共同で実施されました。

手術前に、年齢、性別、知性、学校の種類、粗大運動機能分類システム (GMFCS) および手動能力分類システム (MACS) のレベルを収集しました。 また、外科的処置とボツリヌス注射も記録されました。