Funktionell uppföljning efter enstaka händelse multilevel kirurgi hos barn spastisk diplegi cerebral pares

1. Inledning Cerebral pares (CP) är den vanligaste fysiska funktionsnedsättningen med en prevalens mellan två och tre per 1000 levande födda. Cerebral pares hade definierats som en grupp bestående störningar i utvecklingen av rörelse och hållning, vilket orsakade aktivitetsbegränsningar som bidrog till icke-progressiva störningar som inträffade i den utvecklande foster- och spädbarnshjärnan. De motoriska störningarna åtföljs ofta av störningar i känsel, perception, kognition, kommunikation och beteende, av epilepsi och av sekundära rörelseorganproblem. Cerebral pares kan ha en inverkan på kroppsfunktionen och på utförandet av dagliga aktiviteter och kan som sådan påverka barnets självständighet, delaktighet och livskvalitet.

Effekten av cerebral pares på individer varierar kraftigt. SCPE beskriver ett hierarkiskt klassificeringsträd av cerebral pares subtyper: spastisk CP, dyskinetisk CP och ataxisk CP. Spastisk CP är den vanligaste typen och ses hos 85 % av barnen med CP. Gross Motor Function Classification System (GMFCS) klassificerar barn och ungdomar med cerebral pares i fem nivåer utifrån deras funktionella förmåga att sitta och gå. Ytterligare indelning görs efter den topografiska fördelningen d.v.s hemiplegi, diplegi och quadriplegia. Howard et al. rapporterade att i en grupp på 323 barn med spastisk cerebral pares hade 35 % av barnen hemiplegi, 28 % diplegi och 37 % quadriplegi. I deras studie var GMFCS-nivåerna av spastisk diplegi cerebral pares 33 % med GMFCS I, 33 % GMFCS II, 28 % GMFCS III och 5 % GMFCS IV. Detta innebär att nästan alla spastiska diplegipatienter har förmågan att gå med eller utan hjälpmedel.

En multidisciplinär uppföljning är nödvändig under uppväxten av barnet med CP. God kunskap om normala utvecklingsmilstolpar och naturhistoria hos barn med CP är viktigt för att upptäcka och förebygga tidiga problematiska situationer. I normal utveckling kännetecknas den tidiga barndomen av snabb utveckling av rörelseförmågan som gång, löpning och trappklättring. Typiskt utvecklande barn lär sig färdigheten att gå mellan åtta och arton månaders ålder. Barn lär sig vidare att prata, börjar potträning och börjar utveckla sin självständighet i egenvårdsförmåga. Att uppnå självständighet i påklädning kan ta upp till fyra år. Att knyta skosnören och färdigställa alla klädfästen uppnås vid sex års ålder. Under denna tid utför föräldrar gradvis färre av uppgifterna och uppmuntrar sina barn att göra mer, med det yttersta målet att vara oberoende.

I jämförelse med typiskt utvecklande barn kommer ett barn med spastisk diplegi CP att visa försening i alla milstolpar men kommer i allmänhet att stå vid arton månader och de flesta kommer att gå självständigt med fyra år. Inom egenvårdsdomänen behövde över hälften av barnen med cerebral pares hjälp eller övervakning inom områdena vård, bad, påklädning och toalettbesök. Den grovmotoriska funktionen och funktionen hos egenvårdsförmågan förbättras stadigt. Vid nio års ålder nådde de flesta barn med spastisk diplegi CP sin maximala funktionella potential. Öhrvall et al. beskrev att många barn med CP uppnår självständighet men vid en senare ålder än normalt utvecklande barn. De rapporterade att barn med höga funktionsnivåer i GMFCS och i MACS (Manual Ability Classification System) kunde uppnå goda funktionella prestationer för egenvård och rörlighet vid 12 års ålder. För barn med GMFCS och MACS nivå III och mer ses endast mindre utveckling av funktionella färdigheter med åldern, även om uppgiftsorienterad och målinriktad terapi kan förbättra deras funktion.

Trots förbättringen av egenvården med åldern rapporterade flera studier att gångmönstret hos barn med CP försämras. På grund av ökad muskeltonus och svaghet barn med spastisk diplegisk CP-gång med höft- och knäböjning, inåtrotation och tågång, uppstår härmed långsamma sekundära problem som muskelkontrakturer och bendeformiteter. Under tonårsårets snabba tillväxt och ökning av kroppsvikt kan dessutom leda till förvärrade missbildningar och förändringar i förhållandet mellan kroppsmassa och styrka. Minskning av detta förhållande har en negativ effekt på gångmönstret.

Ortopedisk kirurgi syftar till att motverka effekten av naturhistoria genom att förhindra försämringen och som sådan bibehålla funktionen och hålla barnet ambulant. Istället för att utföra flera operationer på en nivå under barndomen - födelsedagssyndromet - syftar det moderna tillvägagångssättet på att korrigera både muskelobalans och bendeformitet på samma gång. Det senare tillvägagångssättet kallas single event multilevel surgery (SEMLS) och säkerställer endast en inläggning på sjukhuset med en rehabiliteringsperiod. SEMLS är inte en enhetlig procedur utan är skräddarsydd efter barnets behov genom att förlänga förkortade muskel-senenheter och justera beniga spakar. På universitetssjukhuset i Pellenberg appliceras ofta botulinumtoxin samtidigt för att minska spasticiteten. Botoxbehandling och kirurgisk behandling måste ses som kompletterande snarare än exklusiva. De ger båda fördelar för en mer normal anpassning och möjliggör optimal rehabilitering. Ett framgångsrikt resultat efter operation på flera nivåer kräver dessutom intensiv träning i minst ett år efter operationen. Viktiga rehabiliteringsmål är förbättring av rörelseomfång, styrka, balans och funktion.

Flera studier har undersökt effekterna av SEMLS. Två studier identifierade förlusten av muskelstyrka efter SEMLS. Seniorou et al. rapporterade att muskelstyrkan inte nådde preoperativ status ett år efter SEMLS. Det har visat sig att flernivåkirurgi korrigerar muskuloskeletal patologi och avsevärt förbättrar gångmönstret. I studien av Thomason et al. dessa resultat bibehölls fem år efter operationen. Ett viktigt mål för barn och föräldrar är dock inte bara att uppnå ett bättre gångmönster utan också att få en förbättrad funktionalitet i det dagliga livet. Mc Ginley et al. och Graham et al. betonade vikten av fler långsiktiga studier med flerdimensionella resultatmått inom alla områden av den internationella klassificeringen av funktion, funktionshinder och hälsa (ICF).

Det finns en brist på studier som fokuserar på effekten av SEMLS på aktivitetsnivå som egenvård och funktionell rörlighet. Fortfarande information om dessa resultat är mycket viktig för barn och föräldrar innan denna intervention genomförs. Efter SEMLS kräver den intensiva rehabiliteringsperioden höga fysiska och mentala krav och den långvariga rehabiliteringsprocessen kan vara ansträngande för barn och föräldrar. Otillräcklig information om perioden efter operationen kan leda till frustration hos föräldrar och barn.

Ett fåtal longitudinella studier mätte funktionell rörlighet i dagliga aktiviteter efter SEMLS med hjälp av Functional Mobility Scale (FMS). Harvey et al. rapporterade för en grupp på 66 barn med spastisk diplegi CP en försämring tre och sex månader efter operationen, följt av förbättring tillbaka till baslinjestatus vid ett år och ytterligare förbättring två år efter operationen. En annan studie på nio barn med spastisk diplegi CP visade ett år efter SEMLS inga skillnader i FMS. Barn i denna studie genomgick också benfotoperationer som en del av SEMLS. I uppföljningsstudien av Thomason et al. nästan hälften av barnen hade förbättrats på distansen 50 och 500 m fem år efter operationen. I denna studie på 19 barn med spastisk diplegi CP försämrades inget barn på de tre avstånden av FMS.

Endast två studier rapporterade effekter av SEMLS inom området egenvårdskompetens. Buckon et al. jämförde utvecklingen av egenvård efter selektiv dorsal rhizotomi (SDR) och SEMLS med användning av PEDI hos 25 barn med spastisk diplegi (18 SDR, 7 SEMLS). SDR-gruppen visade betydande vinster för egenvårdskompetens efter sex månader, ett år och två år. SEMLS-gruppen visade inga vinster sex månader efter operationen. Ett och två år efter SEMLS fann man dock en signifikant ökning av egenvårdsförmågan. För vårdgivarens assistans var det först två år efter operationen en signifikant minskning av assistansmängden. En annan studie av Gorton et al. av 75 barn med spastisk CP (GMFCS I till III) rapporterade ingen signifikant ökning av poängen på Pediatric Functional Independence Measure (WeeFIM) ett år efter SEMLS.

Även vissa studier använde livskvalitetsmått (QOL) efter SEMLS. Två studier rapporterade förbättring av funktionellt välbefinnande ett eller två år efter SEMLS. Men det psykosociala och känslomässiga välbefinnandet förblev oförändrat. Svagt samband mellan funktion och psykosociala domäner av QOL har tidigare rapporterats av Shelly et al. Studien av Himpens et al. användning av CP QOL visade att barn med CP efter SEMLS rapporterade en högre livskvalitet jämfört med deras föräldrars rapportering.

Sammanfattningsvis har endast ett fåtal studier gjorts för att studera effekterna på utfall såsom grovmotorik, funktionella färdigheter i det dagliga livet och livskvalitet. Icke desto mindre är det nödvändigt att undersöka patienten inte bara i gånglaboratorier utan också i det dagliga livet. Tidigare studier hade bara en kort uppföljning. Det baserades på ett litet urval eller hade barn med olika typer av CP. Ytterligare studier behövs helt klart för att ge fler insikter i den kort- och långa utvecklingen av egenvård och funktionell rörlighet efter SEMLS.

Dessutom är kunskap om de faktorer som påverkar denna utveckling av särskilt intresse. Flera CP-relaterade, personliga och miljömässiga egenskaper kan avgöra utvecklingen efter operationen. Förståelsen av sambanden mellan funktionella resultat efter SEMLS och potentiella påverkande faktorer kommer att hjälpa till att ställa realistiska förväntningar och lämpliga behandlingsplaner efter SEMLS. Information om påverkande faktorer på resultatet av SEMLS är dock mycket begränsad. Svehlik et al. fann bättre resultat efter SEMLS för äldre barn än yngre barn. Författarna antog att den avslutade tillväxtspurten och troligtvis bättre samarbete i terapi för de äldre barnen kan leda till bättre resultat. Som Hoffinger angav bör dessa resultat tolkas med försiktighet. Båda grupperna i den retrospektiva studien av Svehlik et al. är inte samma. De äldre barnen hade en sämre ambulation orsakad av framför allt bendeformiteter, medan de yngre barnen hade muskelkontrakturer och muskelaktiveringsproblem. En annan studie av Zwick et al. tyder på att flickor har bättre resultat än pojkar. Hittills har endast begränsade personliga egenskaper som ålder och kön undersökts som påverkande faktorer, andra möjliga störande faktorer som GMFCS och MACS nivå, antal operationer och initial nivå på egenvård och funktionell rörlighet måste beaktas.

Syftet med denna studie var att undersöka utvecklingen av egenvård och funktionell rörlighet vid olika tidpunkter under det första året efter SEMLS och att bedöma om determinanter kunde identifieras som har inflytande på dessa tidstrender.

Metoder:

Denna prospektiva longitudinella studie har en uppföljningsperiod på 5 år. Denna studie rapporterar kortsiktiga, medellånga och långa siktresultat, dvs vid 2, 6, 12, 24, 36 och 60 månader efter SEMLS. Resultatmått samlades in före operationen (tidsintervall mellan en månad till en dag före operationen; T1) och vid definierade intervall efter operationen, vid 9 veckor (T2), 6 månader (T3), 1 år (T4), 18 månader (T5) ), 2 år (T6), 3 år (T7) och 5 år (T8). Vid det här tillfället slutförde deltagarna uppföljningen efter 2 år.

Alla 34 deltagare följdes av CP-referenscentret vid Universitetssjukhuset i Pellenberg. Den kirurgiska rekommendationen baserades på deltagarnas behov och bestämdes genom en omfattande utvärdering, inklusive en standardiserad fysisk undersökning, röntgenutvärdering och instrumentell gånganalys.

Alla barn och ungdomar var inlagda i en vecka efter operationen på universitetssjukhuset i Pellenberg. En vecka efter operationen skrevs de ut med gips under knäet och avtagbara knästöd. Deltagarna fick sjukgymnastik i hemmet (fem gånger i veckan) som bestod av passiv ledmobilisering. Fyra veckor efter operationen lades deltagarna in på sjukhus igen för rehabilitering på universitetssjukhuset i Pellenberg eller på rehabiliteringscentret 'Pulderbos' i Zandhoven. Rehabiliteringen omfattade intensiv individualiserad sjukgymnastik inklusive ett träningsprogram på två timmar per dag, två timmars positionering (stående bord och specifika stretchpositioner i liggande och liggande). Träningsprogrammet består av styrketräning och gångomskolning. Dessutom tillhandahölls arbetsterapi vid behov (tre gånger i veckan, 30-45 minuter) och fokuserade på träning av funktion i de övre extremiteterna, förflyttningar och aktiviteter i det dagliga livet (äta, tvätta, sköta,...). Rehabiliteringsperioden (sjukhuset Pellenberg eller rehabcenter Pulderbos) sträckte sig från sex till tolv veckor. Barn och ungdomar skrevs ut från rehabiliteringsenheten när det var möjligt att gå självständigt med kaye-walker. Hemma fortsatte rehabiliteringen hos den privata sjukgymnasten med en frekvens på fem gånger i veckan upp till ett halvår efter operationen. Vid sex månader antogs frekvensen individuellt efter deras behov. Barnen i specialskolan fick sjukgymnastik i skolan i kombination med privat sjukgymnastik. Rehabiliteringsprogrammet var liknande i de två inblandade centra.

Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), Mobility Questionnaire47 (MobQues47), Functional Mobility Scale (FMS) och Manuell Muscle Testing (MMT) mättes före operation och efter operation vid nio veckor, sex månader och ett år. CP QOl-barnet mättes före SEMLS och vid ett, tre och fem år efter operationen.

Alla baslinjebedömningar gjordes på sjukhuset i Pellenberg, bedömning vid nio veckor efter operationen utfördes på rehabiliteringsenheten, d.v.s. Pellenberg eller Pulderbos. Följande bedömningar gjordes vid uppföljningskonsultationerna på Universitetssjukhuset i Pellenberg. Samma bedömare (överarbetsterapeut) utvärderade alla deltagare, med stöd av två juniorsjukgymnaster. Kliniska bedömningar praktiserades gemensamt för att standardisera bedömningsförfarandena.

Ålder, kön, intelligens och typ av skola, nivån på Gross Motor Function Classification System (GMFCS) och Manual Ability Classification System (MACS) samlades in före operationen. Även kirurgiska ingrepp och botulinuminjektioner dokumenterades.