Funktionel opfølgning efter enkelthændelse multilevel kirurgi hos børn spastisk diplegi cerebral parese

1. Introduktion Cerebral parese (CP) er det mest almindelige fysiske handicap med en prævalens mellem to og tre pr. 1000 levende fødsler. Cerebral parese var blevet defineret som en gruppe af permanente forstyrrelser i udviklingen af ​​bevægelse og kropsholdning, der forårsager aktivitetsbegrænsninger, der er medvirkende til ikke-progressive forstyrrelser, der opstod i den udviklende foster- og spædbarnshjerne. De motoriske lidelser er ofte ledsaget af sanseforstyrrelser, perception, kognition, kommunikation og adfærd, af epilepsi og af sekundære muskel- og skeletproblemer. Cerebral parese kan have indflydelse på kroppens funktion og på udførelsen af ​​dagligdags aktiviteter og kan som sådan påvirke barnets selvstændighed, deltagelse og livskvalitet.

Indvirkningen af ​​cerebral parese på individer varierer meget. SCPE beskriver et hierarkisk klassifikationstræ af cerebral parese undertyper: spastisk CP, dyskinetisk CP og ataksisk CP. Spastisk CP er den mest almindelige type og ses hos 85 % af børnene med CP. Gross Motor Function Classification System (GMFCS) klassificerer børn og unge med cerebral parese i fem niveauer på basis af deres funktionelle evner til at sidde og gå. Yderligere underinddeling foretages efter den topografiske fordeling dvs hemiplegia, diplegia og quadriplegia. Howard et al. rapporterede, at i en gruppe på 323 børn med spastisk cerebral parese havde 35 % af børnene hemiplegi, 28 % diplegi og 37 % quadriplegi. I deres undersøgelse var GMFCS-niveauerne af spastisk diplegisk cerebral parese 33 % med GMFCS I, 33 % GMFCS II, 28 % GMFCS III og 5 % GMFCS IV. Det betyder, at næsten alle spastiske diplegiske patienter har evnen til at gå med eller uden hjælpemidler.

En tværfaglig opfølgning er nødvendig under opvæksten af ​​barnet med CP. Et godt kendskab til normale udviklingsmæssige milepæle og naturhistorie for børn med CP er vigtigt for at opdage og forebygge tidlige problematiske situationer. I normal udvikling er perioden i den tidlige barndom karakteriseret ved hurtig udvikling af bevægelsesevner som gang, løb og trappegang. Typisk udviklende børn lærer evnen til at gå i alderen mellem otte og atten måneder. Børn lærer yderligere at tale, begynder pottetræning og begynder at udvikle deres selvstændighed i egenomsorgsfærdigheder. At opnå uafhængighed i påklædning kan tage op til fire år. At binde snørebånd og færdiggøre alle beklædningslukninger opnås i en alder af seks år. I løbet af denne tid udfører forældre gradvist færre af opgaverne og opmuntrer deres børn til at gøre mere med det ultimative mål om uafhængighed.

I sammenligning med typisk udviklende børn vil et barn med spastisk diplegi CP vise forsinkelse i alle milepæle, men vil generelt stå på atten måneder, og de fleste vil gå uafhængigt med fire år. I egenomsorgsdomænet havde over halvdelen af ​​børnene med cerebral parese brug for hjælp eller supervision inden for områderne pleje, bad, påklædning og toiletbesøg. Den grovmotoriske funktion og funktionen af ​​egenomsorgsfærdigheder forbedres støt. I en alder af ni år nåede de fleste børn med spastisk diplegi CP deres maksimale funktionelle potentiale. Öhrvall et al. beskrevet, at mange børn med CP opnår selvstændighed, men i en senere alder end typisk udviklende børn. De rapporterede, at børn med høje funktionsniveauer i GMFCS og i MACS (Manual Ability Classification System) kunne opnå god funktionel ydeevne for egenomsorg og mobilitet i en alder af 12 år. For børn med GMFCS og MACS niveau III og mere ses kun en mindre udvikling af funktionelle færdigheder med alderen, selvom opgaveorienteret og målrettet terapi kan forbedre deres funktionsevne.

På trods af forbedringen i egenomsorg med alderen rapporterede flere undersøgelser, at gangmønsteret hos børn med CP forværres. På grund af øget muskeltonus og -svaghed opstår børn med spastisk diplegisk CP-gang med hofte- og knæfleksion, indadrotation og tågang langsomt sekundære problemer som muskelkontrakturer og knogledeformiteter. Yderligere i løbet af ungdomsårets hurtige vækst og stigning i kropsvægt kan føre til forværrede deformiteter og ændringer i forholdet mellem kropsmasse og styrke. Nedsættelse af dette forhold har en negativ effekt på gangmønsteret.

Ortopædkirurgi har til formål at modvirke virkningen af ​​naturhistorie ved at forhindre forringelsen og dermed bevare funktionen og holde barnet ambulant. I stedet for at udføre flere operationer på et enkelt niveau i barndommen - fødselsdagssyndromtilgangen - sigter den moderne tilgang på at korrigere både muskelubalance og knogledeformitet på samme tid. Sidstnævnte tilgang kaldes single event multilevel surgery (SEMLS) og sikrer kun én indlæggelse på hospitalet med én rehabiliteringsperiode. SEMLS er ikke en ensartet procedure, men er skræddersyet til barnets behov ved at forlænge forkortede muskel-senenheder og justere knoglearme. På universitetshospitalet i Pellenberg påføres botulinumtoksin ofte samtidigt for at reducere spasticitet. Botox-behandling og kirurgisk behandling skal ses som komplementære snarere end eksklusive. De giver begge fordele til en mere normal tilpasning og gør optimal genoptræning mulig. Derudover kræver et vellykket resultat efter operation på flere niveauer intensiv træning i mindst et år efter operationen. Vigtige rehabiliteringsmål er forbedring af bevægelighed, styrke, balance og funktion.

Adskillige undersøgelser har undersøgt virkningerne af SEMLS. To undersøgelser identificerede tab af muskelstyrke efter SEMLS. Seniorou et al. rapporterede, at muskelstyrken ikke nåede præoperativ status et år efter SEMLS. Det har vist sig, at operation på flere niveauer korrigerer muskuloskeletal patologi og væsentligt forbedrer gangmønsteret. I undersøgelsen af ​​Thomason et al. disse resultater blev opretholdt fem år efter operationen. Et vigtigt mål for børn og forældre er dog ikke kun at opnå et bedre gangmønster, men også at opnå en forbedret funktionalitet i dagligdagen. Mc Ginley et al. og Graham et al. understregede vigtigheden af ​​mere langsigtede undersøgelser med multidimensionelle resultatmål inden for alle områder af den internationale klassifikation af funktion, handicap og sundhed (ICF).

Der er mangel på undersøgelser, der fokuserer på virkningen af ​​SEMLS på aktivitetsniveau som egenomsorg og funktionel mobilitet. Stadig information om disse resultater er meget vigtig for børn og forældre, før de foretager denne intervention. Efter SEMLS kræver den intensive rehabiliteringsperiode høje fysiske og mentale krav, og den langvarige rehabiliteringsproces kan være anstrengende for børn og forældre. Utilstrækkelig information om perioden efter operationen kan føre til frustration hos forældre og børn.

Nogle få longitudinelle undersøgelser målte funktionel mobilitet i dagligdags aktiviteter efter SEMLS ved hjælp af Functional Mobility Scale (FMS). Harvey et al. rapporterede for en gruppe på 66 børn med spastisk diplegisk CP en forværring tre og seks måneder efter operationen, efterfulgt af forbedring tilbage til baseline-status efter et år og yderligere forbedring to år efter operationen. En anden undersøgelse med ni børn med spastisk diplegisk CP viste et år efter SEMLS ingen forskelle i FMS. Børn i denne undersøgelse gennemgik også knoglefodoperationer som en del af SEMLS. I opfølgende undersøgelse af Thomason et al. næsten halvdelen af ​​børnene var blevet bedre på afstanden på 50 og 500 m fem år efter operationen. I denne undersøgelse af 19 børn med spastisk diplegisk CP blev intet barn forværret på de tre distancer af FMS.

Kun to undersøgelser rapporterede effekter af SEMLS på området for egenomsorgsfærdigheder. Buckon et al. sammenlignede udviklingen af ​​egenomsorg efter selektiv dorsal rhizotomi (SDR) og SEMLS ved brug af PEDI hos 25 børn med spastisk diplegi (18 SDR, 7 SEMLS). SDR-gruppen viste betydelige gevinster for egenomsorgskompetencer efter seks måneder, et år og to år. SEMLS-gruppen viste ingen gevinst seks måneder efter operationen. Et og to år efter SEMLS blev der dog fundet en signifikant stigning i egenomsorgsfærdigheder. For plejepersonalet var der først to år efter operationen et signifikant fald i mængden af ​​assistance. En anden undersøgelse af Gorton et al. hos 75 børn med spastisk CP (GMFCS I til III) rapporterede ingen signifikant stigning i score på Pediatric Functional Independence Measure (WeeFIM) et år efter SEMLS.

Også nogle undersøgelser brugte livskvalitet (QOL) mål efter SEMLS. To undersøgelser rapporterede forbedring af funktionelt velvære et eller to år efter SEMLS. Men det psykosociale og følelsesmæssige velvære forblev uændret. Svagt forhold mellem funktion og psykosociale domæner af QOL blev tidligere rapporteret af Shelly et al. Undersøgelsen af ​​Himpens et al. brug af CP QOL viste, at børn med CP efter SEMLS rapporterede en højere livskvalitet sammenlignet med deres forældres rapportering.

Sammenfattende er der kun sat et fåtal af undersøgelser op til at studere effekterne på resultater såsom grovmotoriske funktionelle færdigheder, dagligdags aktiviteters funktionelle færdigheder og livskvalitet. Ikke desto mindre er det nødvendigt at undersøge patienten ikke kun i ganglaboratorier, men også i forbindelse med dagligdagen. Tidligere undersøgelser havde kun en kort opfølgning. Der var baseret på en lille stikprøvestørrelse eller havde børn med forskellige typer CP. Yderligere undersøgelse er klart nødvendig for at give mere indsigt i den kort-mellem- og langsigtede udvikling af egenomsorg og funktionel mobilitet efter SEMLS.

Endvidere er viden om de faktorer, der påvirker denne udvikling, af særlig interesse. Adskillige CP-relaterede, personlige og miljømæssige karakteristika kan bestemme udviklingen efter operationen. Forståelsen af ​​sammenhængene mellem funktionelle resultater efter SEMLS og potentielle påvirkningsfaktorer vil hjælpe med at opstille realistiske forventninger og passende behandlingsplaner efter SEMLS. Imidlertid er information om faktorer, der påvirker resultatet af SEMLS, meget begrænset. Svehlik et al. fundet bedre resultater efter SEMLS for ældre børn end yngre børn. Forfatterne antog, at den færdige vækstspurt og sandsynligvis bedre samarbejde i terapi for de ældre børn kan føre til bedre resultater. Som Hoffinger angav, skal disse resultater fortolkes med forsigtighed. Begge grupper i den retrospektive undersøgelse af Svehlik et al. er ikke de samme. De større børn havde en dårligere ambulation forårsaget af primært knogledeformiteter, mens de yngre børn havde muskelkontrakturer og muskelaktiveringsproblemer. En anden undersøgelse af Zwick et al. tyder på, at piger har bedre resultater end drenge. Til dato er kun begrænsede personlige karakteristika som alder og køn blevet undersøgt som indflydelsesfaktorer, andre mulige forstyrrende faktorer som GMFCS og MACS niveau, antal operationer og indledende niveau for egenomsorg og funktionel mobilitet skal tages i betragtning.

Formålet med denne undersøgelse var at undersøge udviklingen i egenomsorg og funktionel mobilitet på forskellige tidspunkter i løbet af det første år efter SEMLS og at vurdere, om determinanter kunne identificeres, som har indflydelse på disse tidstendenser.

Metoder:

Denne prospektive longitudinelle undersøgelse har en 5 års opfølgningsperiode. Denne undersøgelse rapporterer de kortsigtede, mellemlange og langsigtede resultater, dvs. 2, 6, 12, 24, 36 og 60 måneder efter SEMLS. Resultatmål blev indsamlet før operationen (tidsinterval mellem en måned til en dag før operationen; T1) og med definerede intervaller efter operationen, efter 9 uger (T2), 6 måneder (T3), 1 år (T4), 18 måneder (T5) ), 2 år (T6), 3 år (T7) og 5 år (T8). På dette tidspunkt afsluttede deltagerne opfølgning efter 2 år.

Alle 34 deltagere blev fulgt af CP-referencecentret på universitetshospitalet i Pellenberg. Den kirurgiske anbefaling var baseret på deltagernes behov og bestemt af en omfattende evaluering, herunder en standardiseret fysisk undersøgelse, radiografisk vurdering og instrumentel ganganalyse.

Alle børn og unge blev indlagt i en uge efter operationen på universitetshospitalet i Pellenberg. En uge efter operationen blev de udskrevet iført gips under knæet og aftagelige knæbøjler. Deltagerne modtog fysioterapi i hjemmet (fem gange om ugen), som bestod af passiv ledmobilisering. Fire uger efter operationen blev deltagerne igen indlagt til genoptræning på universitetshospitalet i Pellenberg eller på genoptræningscentret 'Pulderbos' i Zandhoven. Genoptræningen omfattede intensiv individualiseret fysioterapi inklusive et træningsprogram på to timer om dagen, to timers positionering (stående bord og specifikke strækstillinger i liggende og rygliggende). Træningsprogrammet består af styrketræning og ganggenopdragelse. Derudover blev der givet ergoterapi, hvis det var nødvendigt (tre gange om ugen, 30-45 minutter) og fokuseret på træning af overekstremiteternes funktion, forflytninger og daglige aktiviteter (spisning, vask, pleje,...). Genoptræningsperioden (hospitalet Pellenberg eller genoptræningscentret Pulderbos) strakte sig fra seks til tolv uger. Børn og unge blev udskrevet fra rehabiliteringsenheden, når selvstændig gang med kaye-walker var mulig. I hjemmet blev genoptræningen fortsat hos den private fysioterapeut med en frekvens på fem gange om ugen op til seks måneder efter operationen. Efter seks måneder blev frekvensen individuelt tilpasset deres behov. Børnene på specialskole havde fysioterapi i skolen kombineret med privat fysioterapi. Rehabiliteringsprogrammet var ens i de to involverede centre.

Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), Mobility Questionnaire47 (MobQues47), Functional Mobility Scale (FMS) og Manual Muscle Testing (MMT) blev målt før operation og efter operation ved ni uger, seks måneder og et år. CP QOl-barnet blev målt før SEMLS og et, tre og fem år efter operationen.

Alle baseline vurderinger blev udført på hospitalet i Pellenberg, vurdering ni uger efter operationen blev udført på rehabiliteringsenheden, dvs. Pellenberg eller Pulderbos. Følgende vurderinger fandt sted under de opfølgende konsultationer på universitetshospitalet i Pellenberg. Samme bedømmer (senior ergoterapeut) evaluerede alle deltagere, støttet af to juniorfysioterapeuter. Kliniske vurderinger blev praktiseret i fællesskab for at standardisere vurderingsprocedurer.

Alder, køn, intelligens og skoletype, niveauet af Gross Motor Function Classification System (GMFCS) og Manual Ability Classification System (MACS) blev indsamlet før operationen. Også de kirurgiske procedurer og botulinum-injektioner blev dokumenteret.