Functionele follow-up na eenmalige multilevel chirurgie bij kinderen Spastische diplegische cerebrale parese

1. Inleiding Cerebrale parese (CP) is de meest voorkomende lichamelijke handicap met een prevalentie tussen twee en drie per 1000 levendgeborenen. Hersenverlamming was gedefinieerd als een groep van permanente stoornissen van de ontwikkeling van beweging en houding, die activiteitsbeperkingen veroorzaakten die bijdragen aan niet-progressieve stoornissen die optraden in de zich ontwikkelende hersenen van de foetus en het kind. De motorische stoornissen gaan vaak gepaard met stoornissen van gevoel, perceptie, cognitie, communicatie en gedrag, met epilepsie en met secundaire musculoskeletale problemen. Cerebrale parese kan een impact hebben op de lichaamsfunctie en op de uitvoering van dagelijkse activiteiten en als zodanig op de onafhankelijkheid, participatie en kwaliteit van leven van het kind.

De impact van hersenverlamming op individuen varieert sterk. De SCPE beschrijft een hiërarchische classificatieboom van subtypes van hersenverlamming: spastische CP, dyskinetische CP en ataxische CP. Spastische CP is het meest voorkomende type en wordt gezien bij 85% van de kinderen met CP. Het Gross Motor Function Classification System (GMFCS) classificeert kinderen en adolescenten met cerebrale parese in vijf niveaus op basis van hun functionele mogelijkheden in zitten en lopen. Verdere onderverdeling wordt gemaakt volgens de topografische verdeling, d.w.z. hemiplegie, diplegie en quadriplegie. Howard et al. rapporteerden dat in een groep van 323 kinderen met spastische cerebrale parese 35% van de kinderen hemiplegie, 28% diplegie en 37% quadriplegie had. In hun studie waren de GMFCS-niveaus van spastische diplegische cerebrale parese 33% met GMFCS I, 33% GMFCS II, 28% GMFCS III en 5% GMFCS IV. Dit betekent dat bijna alle patiënten met spastische diplegie kunnen lopen met of zonder hulpmiddelen.

Tijdens de groei van het kind met CP is een multidisciplinaire opvolging noodzakelijk. Een goede kennis van normale ontwikkelingsmijlpalen en natuurlijke geschiedenis van kinderen met CP is belangrijk om vroege problematische situaties op te sporen en te voorkomen. Bij een normale ontwikkeling wordt de periode van de vroege kinderjaren gekenmerkt door een snelle ontwikkeling van motorische vaardigheden zoals lopen, rennen en traplopen. Normaal ontwikkelende kinderen leren de vaardigheid van het lopen tussen de leeftijd van acht en achttien maanden. Kinderen leren verder praten, beginnen met zindelijkheidstraining en beginnen hun onafhankelijkheid in zelfzorgvaardigheden te ontwikkelen. Het bereiken van onafhankelijkheid bij het aankleden kan tot vier jaar duren. Het strikken van schoenveters en het voltooien van alle kledingsluitingen wordt bereikt op de leeftijd van zes jaar. Gedurende deze tijd voeren ouders geleidelijk minder taken uit en moedigen ze hun kinderen aan om meer te doen, met als uiteindelijk doel onafhankelijkheid.

In vergelijking met kinderen die zich normaal ontwikkelen, zal een kind met spastische diplegische CP een achterstand vertonen in alle mijlpalen, maar zal over het algemeen achttien maanden oud zijn en de meesten zullen vier jaar zelfstandig lopen. Op het gebied van zelfzorg had meer dan de helft van de kinderen met hersenverlamming hulp of toezicht nodig op het gebied van verzorging, baden, aankleden en toiletbezoek. De grove motoriek en het functioneren van zelfzorgvaardigheden verbeteren gestaag. Op de leeftijd van negen jaar bereikten de meeste kinderen met spastische diplegische CP hun maximale functionele potentieel. Öhrvall et al. beschreef dat veel kinderen met CP onafhankelijk worden, maar op een latere leeftijd dan normaal ontwikkelende kinderen. Ze meldden dat kinderen met hoge functioneringsniveaus in GMFCS en in het Manual Ability Classification System (MACS) goede functionele prestaties voor zelfzorg en mobiliteit konden bereiken op de leeftijd van 12 jaar. Bij kinderen met GMFCS en MACS niveau III en hoger wordt met de leeftijd slechts een kleine ontwikkeling van functionele vaardigheden gezien, hoewel taakgerichte en doelgerichte therapie hun functioneren kan verbeteren.

Ondanks de verbetering van de zelfzorg met de leeftijd, meldden verschillende onderzoeken dat het looppatroon bij kinderen met CP verslechtert. Door verhoogde spiertonus en zwakte lopen kinderen met spastische diplegische CP met heup- en knieflexie, naar binnen draaien en lopen op de tenen, hierdoor ontstaan ​​langzaam secundaire problemen zoals spiercontracturen en benige misvormingen. Verder kunnen de snelle groei en toename van het lichaamsgewicht tijdens het adolescentiejaar leiden tot verergerende misvormingen en veranderingen in de verhouding tussen lichaamsgewicht en kracht. Afname van deze ratio heeft een negatief effect op het looppatroon.

Orthopedische chirurgie heeft tot doel het effect van natuurlijke historie tegen te gaan door achteruitgang te voorkomen en zo de functie te behouden en het kind ambulant te houden. In plaats van meerdere operaties op één niveau uit te voeren tijdens de kindertijd - de benadering van het verjaardagssyndroom - is de moderne benadering gericht op het tegelijkertijd corrigeren van zowel spieronbalans als botmisvorming. De laatste benadering wordt single event multilevel-chirurgie (SEMLS) genoemd en zorgt voor slechts één opname in het ziekenhuis met één revalidatieperiode. SEMLS is geen uniforme procedure, maar is afgestemd op de behoeften van het kind door verkorte spier-peeseenheden te verlengen en benige hefbomen opnieuw uit te lijnen. In het Universitair Ziekenhuis van Pellenberg wordt botulinumtoxine vaak gelijktijdig toegepast om spasticiteit te verminderen. Botoxbehandeling en chirurgische behandeling moeten eerder als complementair dan exclusief worden gezien. Ze leveren beide voordelen op voor een meer normale uitlijning en maken een optimale revalidatie mogelijk. Bovendien vereist een succesvol resultaat na multilevel-chirurgie intensieve training gedurende ten minste één jaar na de operatie. Belangrijke revalidatiedoelen zijn verbetering van het bewegingsbereik, kracht, balans en functie.

Verschillende onderzoeken hebben de effecten van SEMLS onderzocht. Twee studies identificeerden het verlies van spierkracht na SEMLS. Seniorou et al. rapporteerden dat de spierkracht een jaar na SEMLS de pre-operatieve status niet bereikte. Het is aangetoond dat chirurgie op meerdere niveaus musculoskeletale pathologie corrigeert en het looppatroon aanzienlijk verbetert. In de studie van Thomason et al. deze resultaten bleven vijf jaar na de operatie behouden. Een belangrijk doel voor kinderen en ouders is echter niet alleen het bereiken van een beter looppatroon, maar ook het verkrijgen van een verbeterde functionaliteit in het dagelijks leven. McGinley et al. en Graham et al. benadrukte het belang van meer langetermijnstudies met multidimensionale uitkomstmaten in alle domeinen van de International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF).

Er is een gebrek aan studies gericht op de impact van SEMLS op activiteitenniveau zoals zelfzorg en functionele mobiliteit. Toch is informatie over deze uitkomsten erg belangrijk voor kinderen en ouders voordat ze deze interventie ondernamen. Na SEMLS vereist de intensieve revalidatieperiode hoge fysieke en mentale eisen en het langdurige revalidatieproces kan inspannend zijn voor kinderen en ouders. Onvoldoende informatie over de periode na de operatie kan leiden tot frustratie bij ouders en kinderen.

Enkele longitudinale studies maten functionele mobiliteit in dagelijkse activiteiten na SEMLS met behulp van de Functional Mobility Scale (FMS). Harvey et al. rapporteerden voor een groep van 66 kinderen met spastische diplegische CP een verslechtering drie en zes maanden na de operatie, gevolgd door een verbetering tot de basisstatus na één jaar en verdere verbetering twee jaar na de operatie. Een andere studie bij negen kinderen met spastische diplegische CP toonde een jaar na SEMLS geen verschillen in de FMS. Kinderen in deze studie ondergingen ook een benige voetoperatie als onderdeel van SEMLS. In de vervolgstudie van Thomason et al. bijna de helft van de kinderen was vijf jaar na de operatie verbeterd op de afstand van 50 en 500 m. In deze studie bij 19 kinderen met spastische diplegische CP ging geen enkel kind achteruit op de drie afstanden van de FMS.

Slechts twee studies rapporteerden effecten van SEMLS op het gebied van zelfzorgvaardigheden. Buckon et al. vergeleek de evolutie van zelfzorg na selectieve dorsale rhizotomie (SDR) en SEMLS met behulp van de PEDI bij 25 kinderen met spastische diplegie (18 SDR, 7 SEMLS). De SDR-groep liet significante winst zien voor zelfzorgvaardigheden na zes maanden, één jaar en twee jaar. De SEMLS-groep vertoonde zes maanden na de operatie geen winst. Een en twee jaar na SEMLS werd echter een significante toename in zelfzorgvaardigheden gevonden. Alleen voor de hulp van de mantelzorger was er twee jaar na de operatie een significante afname van de hoeveelheid hulp. Een andere studie van Gorton et al. bij 75 kinderen met spastische CP (GMFCS I tot III) rapporteerde geen significante winst in scores op de Pediatric Functional Independence Measure (WeeFIM) een jaar na SEMLS.

Ook gebruikten sommige onderzoeken kwaliteit van leven (QOL) -metingen na SEMLS. Twee studies meldden een verbetering van het functionele welzijn een of twee jaar na SEMLS. Het psychosociale en emotionele welzijn bleef echter onveranderd. Een zwakke relatie tussen functie en psychosociale domeinen van kwaliteit van leven werd eerder gemeld door Shelly et al. De studie van Himpens et al. het gebruik van de CP QOL toonde aan dat kinderen met CP na SEMLS een hogere kwaliteit van leven rapporteerden in vergelijking met hun ouders.

Samengevat, er is slechts een beperkt aantal onderzoeken opgezet om de effecten op uitkomsten zoals grove motorische functionele vaardigheden, activiteiten van het dagelijks leven, functionele vaardigheden en kwaliteit van leven te bestuderen. Niettemin is het noodzakelijk om de patiënt niet alleen in ganglaboratoria te onderzoeken, maar ook in de context van het dagelijks leven. Eerdere studies hadden slechts een korte follow-up. Er waren op basis van een kleine steekproef wel kinderen met verschillende soorten CP. Verder onderzoek is duidelijk nodig om meer inzicht te krijgen in de evolutie op korte, middellange en lange termijn van zelfzorg en functionele mobiliteit na SEMLS.

Bovendien is kennis van de factoren die deze evolutie beïnvloeden van bijzonder belang. Verschillende CP-gerelateerde, persoonlijke en omgevingskenmerken kunnen de evolutie na een operatie bepalen. Het begrip van de associaties tussen functionele uitkomsten na SEMLS en mogelijke beïnvloedende factoren zal helpen om realistische verwachtingen en passende behandelplannen na SEMLS te stellen. Informatie over beïnvloedende factoren op de uitkomst van SEMLS is echter zeer beperkt. Svehlik et al. vond betere resultaten na SEMLS voor oudere kinderen dan jongere kinderen. De auteurs veronderstelden dat de voltooide groeispurt en waarschijnlijk betere samenwerking in therapie voor de oudere kinderen tot betere resultaten kunnen leiden. Zoals Hoffinger aangaf, moeten deze resultaten voorzichtig worden geïnterpreteerd. Beide groepen in de retrospectieve studie van Svehlik et al. zijn niet hetzelfde. De oudere kinderen hadden een slechtere mobiliteit, voornamelijk veroorzaakt door botafwijkingen, terwijl de jongere kinderen spiercontracturen en spieractivatieproblemen hadden. Een andere studie van Zwick et al. suggereert dat meisjes betere resultaten behalen dan jongens. Tot op heden zijn slechts beperkte persoonskenmerken zoals leeftijd en geslacht onderzocht als beïnvloedende factoren, andere mogelijke storende factoren zoals GMFCS- en MACS-niveau, aantal operaties en beginniveau op zelfzorg en functionele mobiliteit moeten in aanmerking worden genomen.

Het doel van deze studie was om de evolutie in zelfzorg en functionele mobiliteit op verschillende tijdstippen gedurende het eerste jaar na SEMLS te onderzoeken en om te beoordelen of determinanten konden worden geïdentificeerd die van invloed zijn op deze tijdtrends.

methoden:

Deze prospectieve longitudinale studie heeft een follow-upperiode van 5 jaar. Deze studie rapporteert de resultaten op korte, middellange en lange termijn, d.w.z. 2, 6, 12, 24, 36 en 60 maanden na SEMLS. Uitkomstmaten werden verzameld vóór de operatie (tijdsinterval tussen een maand en een dag voor de operatie; T1) en met gedefinieerde intervallen na de operatie, na 9 weken (T2), 6 maanden (T3), 1 jaar (T4), 18 maanden (T5 ), 2 jaar (T6), 3 jaar (T7) en 5 jaar (T8). Op dit moment voltooiden de deelnemers de follow-up na 2 jaar.

Alle 34 deelnemers werden gevolgd door het CP-referentiecentrum van het Universitair Ziekenhuis van Pellenberg. De chirurgische aanbeveling was gebaseerd op de behoeften van de deelnemers en werd bepaald door een uitgebreide evaluatie, inclusief een gestandaardiseerd lichamelijk onderzoek, radiografische evaluatie en instrumentele ganganalyse.

Alle kinderen en adolescenten werden na de operatie een week in het ziekenhuis van het Universitair Ziekenhuis van Pellenberg opgenomen. Een week na de operatie werden ze ontslagen met gipsafgietsels onder de knie en verwijderbare kniebeugels. De deelnemers kregen thuis fysiotherapie (vijf keer per week) die bestond uit passieve gewrichtsmobilisatie. Vier weken na de operatie werden de deelnemers opnieuw opgenomen voor revalidatie in het Universitair Ziekenhuis van Pellenberg of in het revalidatiecentrum 'Pulderbos' in Zandhoven. De revalidatie bestond uit intensieve geïndividualiseerde fysiotherapie met een oefenprogramma van twee uur per dag, twee uur positionering (statafel en specifieke rekposities in buik- en rugligging). Het oefenprogramma bestaat uit krachttraining en loopheropvoeding. Daarnaast werd ergotherapie gegeven indien nodig (drie keer per week, 30-45 minuten) en gericht op het trainen van de functie van de bovenste ledematen, transfers en activiteiten van het dagelijks leven (eten, wassen, verzorgen,…). De revalidatieperiode (ziekenhuis Pellenberg of revalidatiecentrum Pulderbos) varieerde van zes tot twaalf weken. Kinderen en adolescenten werden ontslagen uit de revalidatie-eenheid wanneer zelfstandig lopen met een kajak-walker mogelijk was. Thuis werd de revalidatie voortgezet met de particuliere fysiotherapeut met een frequentie van vijf keer per week tot zes maanden na de operatie. Na zes maanden werd de frequentie individueel aangepast aan hun behoeften. De kinderen van de school voor speciaal onderwijs kregen fysiotherapie op school in combinatie met particuliere fysiotherapie. Het revalidatieprogramma was vergelijkbaar in de twee betrokken centra.

De Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), Mobility Questionnaire47 (MobQues47), Functional Mobility Scale (FMS) en Manual Muscle Testing (MMT) werden gemeten voor de operatie en na de operatie na negen weken, zes maanden en een jaar. De CP QOl Child werd gemeten vóór SEMLS en één, drie en vijf jaar na de operatie.

Alle basisbeoordelingen werden uitgevoerd in het ziekenhuis van Pellenberg, de beoordeling negen weken na de operatie vond plaats op de revalidatie-eenheid, d.w.z. Pellenberg of Pulderbos. Volgende evaluaties vonden plaats tijdens de opvolgingsconsultaties in het Universitair Ziekenhuis van Pellenberg. Dezelfde beoordelaar (senior ergotherapeut) evalueerde alle deelnemers, ondersteund door twee junior fysiotherapeuten. Klinische beoordelingen werden gezamenlijk geoefend om beoordelingsprocedures te standaardiseren.

Leeftijd, geslacht, intelligentie en type school, het niveau van het Gross Motor Function Classification System (GMFCS) en Manual Ability Classification System (MACS) werden vóór de operatie verzameld. Ook de chirurgische ingrepen en botuline-injecties werden gedocumenteerd.