评估神经肌肉萎缩症患者的空中旅行安全：标准与延长的高海拔模拟测试

学习程序

在定期安排的门诊就诊期间，根据美国胸科协会的建议进行了肺活量测定，对患者进行了资格筛选。 4 如果符合条件，研究协调员会联系他们并邀请他们参与研究。 研究访问是在筛选后 4 周内组织的，包括诊断和（如果适用）治疗 HCT 试验。 入组后，审查了患者的当地医疗记录以获取基线数据。

基线评估：

在 HCT 当天，进行了简短的重点询问病史，包括当前的呼吸道症状。 在进行基线测量之前，研究参与者至少坐了 5 分钟。 生命体征（心率、呼吸率、血压）、毛细血管血气、经皮二氧化碳图和脉搏血氧仪在测试开始前立即进行。 在提供气体混合物之前获得的经皮 CO2 和 SpO2 值被认为是基线值。

测试程序：研究参与者接受了标准的 20 分钟 HCT，如果符合条件（即 不是阳性或测试未终止）然后立即继续完成 120 分钟的延长 HCT。 通过密封在脸上的非循环呼吸器面罩，从专门准备的钢瓶中注入 15% 氧气和氮气的混合气体。 流量根据患者的舒适度进行调整，并通过保持非循环呼吸袋充气来匹配吸气流量，从而确保不会夹带室内空气（6-15 升/分钟）。 患者会呼吸这种混合物长达 120 分钟，或者直到他们达到停止标准。 在整个 HCT 过程中记录连续脉搏血氧仪、经皮二氧化碳图和呼吸频率。 患者被要求使用改良的 Borg 量表每 10 分钟指示一次呼吸困难的严重程度。 在标准和延长的 HCT（即 HCT）结束时抽取毛细血管血气。 分别在 20 分钟和 120 分钟后立即）。 在完成 HCT 后观察患者 20 分钟，或直到氧饱和度和经皮 pCO2 恢复到基线水平。 如果出现以下任何情况，则 HCT 被认为是阳性，测试将停止：i) 连续两分钟氧饱和度 <88%（根据氧气处方的机构截止值）； ii) 经皮 CO2 从基线升高 ≥ 10mmHg 持续 2 分钟并通过毛细血管血气确认； iii) 呼吸困难或神志不清等严重症状； iv) 或参与者要求停止测试。 在研究访问结束之前重复执行完整的生命体征。