Vurdering af flysikkerhed ved neuromuskulær dystrofi: Standard versus forlængede simulationstests i høj højde

Studieprocedurer

Patienterne blev screenet for egnethed under et regelmæssigt planlagt klinikbesøg, hvor spirometri blev udført i overensstemmelse med anbefalingerne fra American Thoracic Society.4 Hvis de var berettigede, blev de kontaktet af en forskningskoordinator og inviteret til at deltage i undersøgelsen. Studiebesøget blev organiseret inden for 4 uger efter screening og omfattede både diagnostiske og (hvis relevant) terapeutiske HCT-forsøg. Efter tilmelding blev patienternes lokale journaler gennemgået for baseline-data.

Baseline vurdering:

På dagen for HCT blev der udført en kort fokuseret historie, herunder aktuelle luftvejssymptomer. Undersøgelsesdeltagerne sad i minimum 5 minutter, før der blev taget baseline-målinger. Vitale tegn (hjertefrekvens, respirationsfrekvens, blodtryk), kapillær blodgas, transkutan kapnografi og pulsoximetri blev udført umiddelbart før starten af ​​testen. De transkutane CO2- og SpO2-værdier opnået lige før tilførsel af gasblandingen blev betragtet som basislinjeværdierne.

Testprocedurer: Undersøgelsesdeltagere gennemgik en standard 20 minutters HCT, og hvis de var kvalificerede (dvs. ikke positiv eller test ikke afsluttet) fortsatte derefter straks for at fuldføre den 120 minutters forlængede HCT. En gasblanding af 15% oxygen i nitrogen fra en specielt forberedt cylinder blev administreret via en ikke-rebreather-maske forseglet til ansigtet. Flow blev justeret for patientens komfort og for at matche inspiratorisk flow ved at opretholde ikke-rebreather-posen, hvilket sikrede, at der ikke blev medført rumluft (mellem 6-15 l/minut). Patienten ville indånde denne blanding i op til 120 minutter, eller indtil de opfyldte stopkriterierne. Kontinuerlig pulsoximetri, transkutan kapnografi og respirationsfrekvens blev registreret i hele HCT. Patienterne blev bedt om at angive sværhedsgraden af ​​dyspnø hvert 10. minut ved hjælp af den modificerede Borg-skala. Kapillærblodgasser blev udtaget i slutningen af ​​standard- og forlængede HCT'er (dvs. umiddelbart efter henholdsvis 20 og 120 minutter). Patienten blev observeret i 20 minutter efter afslutning af HCT, eller indtil iltmætning og transkutan pCO2 vendte tilbage til baseline-niveauer. HCT blev betragtet som positiv, og testen blev stoppet, hvis noget af følgende forekom: i) iltmætning <88 % i to på hinanden følgende minutter (i henhold til institutionel cutoff for ordination af oxygen); ii) ≥ 10 mmHg stigning fra baseline i transkutan CO2 opretholdt i 2 minutter og bekræftet af kapillær blodgas; iii) alvorlige symptomer såsom dyspnø eller forvirring; iv) eller deltageranmodning om at stoppe testen. Gentagne fuldstændige vitale tegn blev udført før afslutningen af ​​studiebesøget.