Vurdere flysikkerhet ved nevromuskulær dystrofi: standard versus langvarige simuleringstester i stor høyde

Studieprosedyrer

Pasienter ble screenet for kvalifisering under et regelmessig planlagt klinikkbesøk der spirometri ble utført i samsvar med anbefalinger fra American Thoracic Society.4 Hvis de var kvalifisert, ble de kontaktet av en forskningskoordinator og invitert til å delta i studien. Studiebesøket ble organisert innen 4 uker etter screening og inkluderte både diagnostiske og (hvis aktuelt) terapeutiske HCT-studier. Etter registrering ble pasientenes lokale journal gjennomgått for baseline-data.

Grunnlinjevurdering:

På dagen for HCT ble en kort fokusert historie inkludert aktuelle luftveissymptomer utført. Studiedeltakerne satt i minimum 5 minutter før baseline-målinger ble tatt. Vitale tegn (hjertefrekvens, respirasjonsfrekvens, blodtrykk), kapillær blodgass, transkutan kapnografi og pulsoksymetri ble utført rett før teststart. De transkutane CO2- og SpO2-verdiene oppnådd like før tilførsel av gassblandingen ble ansett som basislinjeverdiene.

Testprosedyrer: Studiedeltakere gjennomgikk en standard 20-minutters HCT og hvis kvalifisert (dvs. ikke positiv eller testen ikke avsluttet) fortsatte deretter umiddelbart for å fullføre den 120 minutter lange HCT. En gassblanding av 15 % oksygen i nitrogen fra en spesiallaget sylinder ble administrert via en ikke-rebreather-maske forseglet til ansiktet. Flow ble justert for pasientens komfort, og for å matche inspirasjonsstrømmen ved å opprettholde oppblåsing av posen uten rebreather, og sikret dermed at romluft ikke ble medrivet (mellom 6-15 l/minutt). Pasienten ville puste denne blandingen i opptil 120 minutter, eller til de oppfylte stoppkriteriene. Kontinuerlig pulsoksymetri, transkutan kapnografi og respirasjonsfrekvens ble registrert gjennom hele HCT. Pasientene ble bedt om å angi alvorlighetsgraden av dyspné hvert 10. minutt ved å bruke den modifiserte Borg-skalaen. Kapillære blodgasser ble trukket på slutten av standard og forlengede HCT-er (dvs. umiddelbart etter henholdsvis 20 og 120 minutter). Pasienten ble observert i 20 minutter etter fullført HCT, eller til oksygenmetning og transkutan pCO2 returnerte til baseline-nivåer. HCT ble ansett som positiv og testen ble stoppet hvis noe av det følgende skjedde: i) oksygenmetning <88 % i to påfølgende minutter (i henhold til institusjonsgrense for forskrivning av oksygen); ii) ≥ 10 mmHg økning fra baseline i transkutan CO2 vedvarende i 2 minutter og bekreftet av kapillær blodgass; iii) alvorlige symptomer som dyspné eller forvirring; iv) eller deltakerforespørsel om å stoppe testingen. Gjentatte fullstendige vitale tegn ble utført før slutten av studiebesøket.