Beoordeling van de veiligheid van vliegreizen bij neuromusculaire dystrofie: standaard versus langdurige simulatietests op grote hoogte

Studie Procedures

Patiënten werden gescreend op geschiktheid tijdens een regelmatig gepland bezoek aan de kliniek waarbij spirometrie werd uitgevoerd in overeenstemming met de aanbevelingen van de American Thoracic Society.4 Als ze in aanmerking kwamen, werden ze benaderd door een onderzoekscoördinator en uitgenodigd om deel te nemen aan het onderzoek. Het studiebezoek werd binnen 4 weken na screening georganiseerd en omvatte zowel diagnostische als (indien van toepassing) therapeutische HCT-onderzoeken. Na inschrijving werden de lokale medische dossiers van patiënten beoordeeld op basislijngegevens.

Basislijnbeoordeling:

Op de dag van de HCT werd een korte gerichte geschiedenis uitgevoerd, inclusief de huidige luchtwegsymptomen. Studiedeelnemers zaten minimaal 5 minuten voordat basislijnmetingen werden gedaan. Vitale functies (hartslag, ademhalingsfrequentie, bloeddruk), capillair bloedgas, transcutane capnografie en pulsoximetrie werden direct voorafgaand aan het begin van de test uitgevoerd. De transcutane CO2- en SpO2-waarden die vlak voor de verstrekking van het gasmengsel werden verkregen, werden beschouwd als de basiswaarden.

Testprocedures: Studiedeelnemers ondergingen een standaard HCT van 20 minuten en indien in aanmerking komend (d.w.z. niet positief of test niet beëindigd) en ging daarna onmiddellijk verder om de verlengde HCT van 120 minuten te voltooien. Een gasmengsel van 15% zuurstof in stikstof uit een speciaal geprepareerde cilinder werd toegediend via een non-rebreather-masker dat op het gezicht was afgedicht. De flow werd aangepast voor het comfort van de patiënt en om overeen te komen met de inspiratoire flow door de non-rebreather-zak opgeblazen te houden, waardoor er geen lucht in de kamer werd meegevoerd (tussen 6-15 l/minuut). De patiënt zou dit mengsel maximaal 120 minuten inademen, of totdat ze voldeden aan de stopcriteria. Continue pulsoximetrie, transcutane capnografie en ademhalingsfrequentie werden gedurende de hele HCT geregistreerd. Patiënten werd gevraagd om elke 10 minuten de ernst van de dyspnoe aan te geven met behulp van de aangepaste Borg-schaal. Capillaire bloedgassen werden afgenomen aan het einde van de standaard en verlengde HCT's (d.w.z. direct na respectievelijk 20 en 120 minuten). De patiënt werd gedurende 20 minuten na voltooiing van de HCT geobserveerd, of totdat de zuurstofverzadiging en de transcutane pCO2 waren teruggekeerd naar de uitgangswaarden. De HCT werd als positief beschouwd en de test werd stopgezet als een van de volgende situaties zich voordeed: i) zuurstofverzadiging <88% gedurende twee opeenvolgende minuten (volgens de institutionele grenswaarde voor het voorschrijven van zuurstof); ii) ≥ 10 mmHg stijging ten opzichte van baseline in transcutane CO2 gedurende 2 minuten en bevestigd door capillair bloedgas; iii) ernstige symptomen zoals kortademigheid of verwardheid; iv) of verzoek van een deelnemer om te stoppen met testen. Voorafgaand aan het einde van het studiebezoek werden herhaalde volledige vitale functies uitgevoerd.