Att bedöma säkerheten vid flygresor vid neuromuskulär dystrofi: Standard kontra långvariga simuleringstest på hög höjd

Studieprocedurer

Patienterna undersöktes med avseende på behörighet under ett regelbundet schemalagt klinikbesök där spirometri utfördes i enlighet med American Thoracic Societys rekommendationer.4 Om de var berättigade kontaktades de av en forskningssamordnare och inbjöds att delta i studien. Studiebesöket organiserades inom 4 veckor efter screening och inkluderade både diagnostiska och (om tillämpligt) terapeutiska HCT-prövningar. Efter inskrivningen granskades patienternas lokala journaler för baslinjedata.

Baslinjebedömning:

På dagen för HCT utfördes en kort fokuserad historia inklusive aktuella andningssymtom. Studiedeltagarna satt i minst 5 minuter innan baslinjemätningar gjordes. Vitala tecken (hjärtfrekvens, andningsfrekvens, blodtryck), kapillärblodgas, transkutan kapnografi och pulsoximetri utfördes omedelbart innan teststart. De transkutana CO2- och SpO2-värdena som erhölls strax före tillförsel av gasblandningen ansågs vara baslinjevärdena.

Testprocedurer: Studiedeltagare genomgick en standard 20 minuters HCT och om kvalificerade (dvs. inte positivt eller testet inte avslutat) fortsatte sedan omedelbart för att slutföra den 120 minuter långa förlängda HCT. En gasblandning av 15 % syre i kväve från en speciellt förberedd cylinder administrerades via en icke-rebreather-mask förseglad mot ansiktet. Flödet justerades för patientens komfort och för att matcha inandningsflödet genom att bibehålla en icke-rebreather-påsuppblåsning, vilket säkerställde att ingen medryckning av rumsluften säkerställdes (mellan 6-15 l/minut). Patienten skulle andas denna blandning i upp till 120 minuter, eller tills de uppfyllde stoppkriterierna. Kontinuerlig pulsoximetri, transkutan kapnografi och andningsfrekvens registrerades under hela HCT. Patienterna ombads att ange svårighetsgraden av dyspné var tionde minut med hjälp av den modifierade Borg-skalan. Kapillärblodgaser togs upp i slutet av standard- och förlängda HCT (dvs. omedelbart efter 20 respektive 120 minuter). Patienten observerades i 20 minuter efter avslutad HCT, eller tills syremättnad och transkutan pCO2 återgick till baslinjenivåerna. HCT ansågs positivt och testet avbröts om något av följande inträffade: i) syremättnad <88 % under två på varandra följande minuter (enligt institutionell cut-off för ordination av syrgas); ii) ≥ 10 mmHg ökning från baslinjen i transkutan CO2 upprätthållen i 2 minuter och bekräftad av kapillärblodgas; iii) allvarliga symtom såsom dyspné eller förvirring; iv) eller deltagarbegäran att sluta testa. Upprepade fullständiga vitala tecken utfördes före slutet av studiebesöket.