Valutazione della sicurezza del viaggio aereo nella distrofia neuromuscolare: test di simulazione ad alta quota standard rispetto a quelli prolungati

Procedure di studio

I pazienti sono stati sottoposti a screening per l'idoneità durante una visita clinica regolarmente programmata in cui è stata eseguita la spirometria in conformità con le raccomandazioni dell'American Thoracic Society.4 Se idonei, sono stati contattati da un coordinatore della ricerca e invitati a partecipare allo studio. La visita dello studio è stata organizzata entro 4 settimane dallo screening e comprendeva studi HCT sia diagnostici che (se applicabili) terapeutici. Dopo l'arruolamento, le cartelle cliniche locali dei pazienti sono state riviste per i dati di riferimento.

Valutazione di base:

Il giorno dell'HCT, è stata eseguita una breve storia mirata che includeva i sintomi respiratori attuali. I partecipanti allo studio sono rimasti seduti per un minimo di 5 minuti prima che venissero effettuate le misurazioni di base. I segni vitali (frequenza cardiaca, frequenza respiratoria, pressione sanguigna), emogasanalisi capillare, capnografia transcutanea e pulsossimetria sono stati eseguiti immediatamente prima dell'inizio del test. I valori transcutanei di CO2 e SpO2 ottenuti appena prima della somministrazione della miscela di gas sono stati considerati i valori basali.

Procedure di test: i partecipanti allo studio sono stati sottoposti a un HCT standard di 20 minuti e, se idonei (ad es. non positivo o test non terminato) poi ha proseguito immediatamente per completare l'HCT esteso di 120 minuti. Una miscela di gas al 15% di ossigeno in azoto da una bombola appositamente preparata è stata somministrata tramite una maschera non rebreather sigillata al viso. Il flusso è stato regolato per il comfort del paziente e per corrispondere al flusso inspiratorio mantenendo il gonfiaggio del pallone non rebreather, garantendo così l'assenza di trascinamento di aria ambiente (tra 6 e 15 L/minuto). Il paziente respirerebbe questa miscela per un massimo di 120 minuti o fino a quando non soddisfa i criteri di arresto. La pulsossimetria continua, la capnografia transcutanea e la frequenza respiratoria sono state registrate durante l'HCT. Ai pazienti è stato chiesto di indicare la gravità della dispnea ogni 10 minuti utilizzando la scala di Borg modificata. I gas ematici capillari sono stati prelevati alla fine degli HCT standard e prolungati (es. immediatamente dopo 20 e 120 minuti rispettivamente). Il paziente è stato osservato per 20 minuti dopo il completamento dell'HCT o fino a quando la saturazione di ossigeno e la pCO2 transcutanea non sono tornate ai livelli basali. L'HCT è stato considerato positivo e il test è stato interrotto se si è verificata una delle seguenti condizioni: i) saturazione di ossigeno <88% per due minuti consecutivi (come da cutoff istituzionale per la prescrizione di ossigeno); ii) aumento ≥ 10 mmHg rispetto al basale della CO2 transcutanea sostenuta per 2 minuti e confermata dall'emogasanalisi capillare; iii) sintomi gravi come dispnea o confusione; iv) o richiesta del partecipante di interrompere il test. Ripetere i segni vitali completi prima della fine della visita di studio.