Ocena bezpieczeństwa podróży lotniczych w przypadku dystrofii nerwowo-mięśniowej: standardowe i przedłużone testy symulacyjne na dużej wysokości

Procedury Studiów

Pacjenci byli badani pod kątem kwalifikowalności podczas regularnie zaplanowanych wizyt w klinice, podczas których wykonywano spirometrię zgodnie z zaleceniami American Thoracic Society.4 Jeśli kwalifikowali się, zwracał się do nich koordynator badań i zapraszał ich do udziału w badaniu. Wizyta studyjna została zorganizowana w ciągu 4 tygodni od badania przesiewowego i obejmowała zarówno badania diagnostyczne, jak i (jeśli dotyczy) terapeutyczne HCT. Po włączeniu lokalna dokumentacja medyczna pacjentów została przejrzana pod kątem danych wyjściowych.

Ocena wyjściowa:

W dniu HCT przeprowadzono krótki wywiad z uwzględnieniem aktualnych objawów ze strony układu oddechowego. Uczestnicy badania siedzieli przez co najmniej 5 minut przed wykonaniem pomiarów podstawowych. Parametry życiowe (tętno, częstość oddechów, ciśnienie krwi), gazometrię krwi włośniczkowej, kapnografię przezskórną i pulsoksymetrię wykonano bezpośrednio przed rozpoczęciem badania. Przezskórne wartości CO2 i SpO2 uzyskane tuż przed podaniem mieszaniny gazów uznano za wartości wyjściowe.

Procedury testowe: Uczestnicy badania przeszli standardową 20-minutową HCT i jeśli kwalifikowali się (tj. nie był pozytywny lub test nie został zakończony), a następnie natychmiast kontynuował, aby ukończyć przedłużony 120-minutowy HCT. Mieszaninę gazową 15% tlenu w azocie ze specjalnie przygotowanej butli podawano przez przyklejoną do twarzy maskę bez rebreathera. Przepływ został dostosowany dla wygody pacjenta i dopasowania do przepływu wdechowego poprzez utrzymywanie napełnienia worka bez rebreathera, zapewniając w ten sposób brak porywania powietrza z pomieszczenia (pomiędzy 6-15 l/minutę). Pacjent będzie oddychał tą mieszaniną do 120 minut lub do momentu spełnienia kryteriów zatrzymania. Podczas HCT rejestrowano ciągłą pulsoksymetrię, kapnografię przezskórną i częstość oddechów. Pacjenci byli proszeni o wskazanie nasilenia duszności co 10 minut za pomocą zmodyfikowanej skali Borga. Gazometrię krwi włośniczkowej pobierano na koniec standardowego i przedłużonego HCT (tj. bezpośrednio po odpowiednio 20 i 120 minutach). Pacjenta obserwowano przez 20 minut po zakończeniu HCT lub do czasu, gdy wysycenie tlenem i przezskórny poziom pCO2 powróciły do ​​wartości wyjściowych. Wynik HCT uznano za pozytywny, a test przerwano, jeśli wystąpił którykolwiek z poniższych przypadków: i) nasycenie tlenem <88% przez dwie kolejne minuty (zgodnie z instytucjonalną wartością graniczną dla przepisywania tlenu); ii) wzrost o ≥ 10 mmHg w stosunku do wartości wyjściowych przezskórnego stężenia CO2 utrzymujący się przez 2 minuty i potwierdzony gazometrią krwi włośniczkowej; iii) ciężkie objawy, takie jak duszność lub dezorientacja; iv) lub prośba uczestnika o przerwanie testowania. Przed zakończeniem wizyty badawczej wykonano powtórne pełne parametry życiowe.