线粒体疾病的低渣饮食研究 (LRD)

肠动力障碍越来越多地被认为是成人和儿童线粒体疾病的衰弱表现 (1)。 它是其他神经系统疾病的常见症状，包括脑瘫、多发性硬化症和帕金森病。 肠道运动障碍的症状在其早期阶段经常被忽视并且经常诊断不足。

事实上，在最严重的情况下，肠动力障碍可能表现为假性肠梗阻 (IPO)，其临床表现提示机械性梗阻，这说明需要早期发现和管理。 迄今为止，慢传输时间便秘、液体和热量摄入受限、体重减轻、小肠细菌过度生长以及严重情况下的假性肠梗阻等肠道动力障碍症状 (2, 3)。 此外，驻留在胃肠 (GI) 道内的细菌会争夺营养，由于脂肪 (4)、蛋白质和碳水化合物 (5、6)、维生素 (7-11) 和缺铁 (12) 的吸收不良而导致体重减轻) 通常很明显。 进一步的问题包括食物消化吸收不良、免疫系统受损和药物吸收能力受损，所有这些都会影响患者的健康和生活质量，并增加国民保健服务 (NHS) 的成本。

低残留饮食是低纤维饮食的一种形式（每天<10克纤维），用于通过减少粪便体积和体积从而减少肠道工作量，确保有限的肠道活动和结肠休息来最大限度地减少肠道运动障碍的症状。 它已被证明在与肠道运动障碍相关的其他情况下既可耐受又有效；然而，它在患有线粒体疾病和肠道运动障碍的患者中的作用尚不清楚。

这项可行性研究建议系统地收集关于低残留饮食是否可以耐受以及对线粒体疾病患者的肠道运动障碍和健康相关生活质量有影响的数据。