Studie nízkozbytkové diety u mitochondriální choroby (LRD)

Střevní dysmotilita je stále více uznávána jako vysilující projev mitochondriálního onemocnění jak u dospělých, tak u dětí (1). Je častým příznakem dalších neurologických stavů včetně dětské mozkové obrny, roztroušené sklerózy a Parkinsonovy choroby. Příznaky střevní dysmotility jsou často přehlíženy a často poddiagnostikovány v raných stádiích.

Ve své nejzávažnější formě se střevní dysmotilita může projevit jako střevní pseudo obstrukce (IPO), charakterizovaná klinickým obrazem naznačujícím mechanickou obstrukci, což je příkladem potřeby včasné detekce a léčby. K dnešnímu dni symptomy střevní dysmotility v pomalém tranzitním čase zácpa, omezený příjem tekutin a kalorií, ztráta hmotnosti a přerůstání bakterií tenkého střeva a v těžkých případech střevní pseudoobstrukce (2, 3). Kromě toho bakterie, které sídlí v gastrointestinálním (GI) traktu soutěží o živiny, přispívají ke ztrátě hmotnosti v důsledku malabsorpce tuku (4), bílkovin a sacharidů (5, 6), vitaminu (7-11) a nedostatku železa (12). ) jsou často zřejmé. Mezi další problémy patří špatné trávení a vstřebávání potravy, narušený imunitní systém a zhoršená schopnost vstřebávání léků, což vše ovlivňuje zdraví pacientů, kvalitu života a zvyšuje náklady na Národní zdravotní službu (NHS).

Nízkoreziduální dieta je forma diety s nízkým obsahem vlákniny (<10 g vlákniny denně), která se používá k minimalizaci příznaků střevní dysmotility snížením objemu a objemu stolice a tím i zátěže střev, zajištěním omezené činnosti střev a klidu tlustého střeva. Ukázalo se, že je tolerovatelný i účinný u jiných stavů spojených se střevní dysmotilitou; jeho role u pacientů s mitochondriálním onemocněním a střevní dysmotilitou však není známa.

Tato studie proveditelnosti navrhuje systematicky shromažďovat údaje o tom, zda je dieta s nízkým obsahem reziduí tolerovatelná a zda má vliv na střevní dysmotilitu a kvalitu života související se zdravím u pacientů s mitochondriálním onemocněním.