识别系统性硬化症-ILD 中独特的致病性巨噬细胞

使用尖端的单细胞 RNA-Seq 技术，我们将在 SSc-ILD 受试者的 BAL 液中识别出肺部新出现的致病细胞群，这些细胞群以前使用标准 RNA-Seq 和微阵列技术无法识别，缺乏分析的分辨率单个细胞的转录组。 从具有临床显着肺纤维化的 SSc 患者的支气管肺泡灌洗 (BAL) 液中分离出的肺泡巨噬细胞将在基线和入组后 6 个月进行研究，以纵向评估新出现的促纤维化肺泡巨噬细胞群的存在和持续性。

患有 SSc-ILD 的受试者将从硬皮病计划中招募。 我们将招募符合 2013 年美国风湿病学会 (ACR) SSc 标准和临床相关 SSc 间质性肺病的成年人。 患者将在第 0 个月和第 6 个月接受支气管镜检查和支气管肺泡灌洗。 健康对照受试者将完成人口统计和基本医疗表格以确保健康。 相关临床数据将从企业数据仓库下载，这是西北大学使用的电子数据库，旨在汇总和存储来自各种医疗系统的患者数据，或通过人工图表审查，并输入专门为此项目创建的 RedCap 数据库.

在 SSc 和健康对照受试者的择期支气管镜检查过程中，支气管镜将在 CT 扫描的引导下插入受影响的肺段。 楔入支气管镜后，滴注120ml无菌0.09%生理盐水。 合并所有后续等分试样。 每次采样期间将获得多达 40-60 mL 的 BAL 液用于分析。 肺泡巨噬细胞将在荧光激活细胞分选仪 (FACS) Aria III 仪器上进行分选。 高通量单细胞转录组 (Drop-seq) 数据将使用 Cell Ranger 管道在 Northwestern 高性能计算集群上进行处理，并使用修改后的 AltAnalyze 管道进行后处理。