系统性硬化症的心脏安全移植 (CAST)

纳入标准：

1. 移植前评估时年龄 18 - 65 岁
2. 系统性硬化症的确定诊断
3. 涉及肘部或膝部近端的弥漫性皮肤系统性硬化症，改良 Rodnan 皮肤评分≥ 14（见附录 A）

和

以下任何一项：

1. 在 12 个月内，DLCO < 预测值的 80% 或肺功能（DLCO、DLCO/VA 或 FVC）下降 10% 或更多。
2. CT 扫描或胸部 X 线检查显示肺纤维化或肺泡炎（肺泡炎的毛玻璃样表现）。
3. 心电图异常（非特异性 ST-T 波异常、低 QRS 电压或心室肥大），或心包积液或 MRI 上无缩窄的心包强化
4. 放射学研究证实胃肠道受累。 硬皮病的放射学发现是小肠 X 光片显示加厚的褶皱，伴有扩张的环、分割和絮凝 +/- 憩室或假性憩室。 可能存在隐藏外观（例如 扩张和拥挤的圆形褶皱）。 胃肠道受累也可以通过 D-木糖吸收不良、高分辨率计算机断层扫描 (HRCT) 上的食管扩张或食管测压来证实。

或者

局限性皮肤系统性硬化症 (SSc)（改良 Rodnan 皮肤评分 <14）伴肺部受累定义为支气管肺泡灌洗 (BAL) 活动性肺泡炎、CT 扫描磨玻璃影、DLCO < 80% 预测值或肺功能下降（ DLCO/VA、DLCO、FVC）在过去 12 个月内达到或超过 10%。

“CAST”调理方案的其他纳入标准（存在以下任何一项）：

1. MRI 上的间隔变平或 D 征（无深呼吸）
2. PASP >40 mm Hg 或 >45 mm Hg 液体挑战*
3. mPAP >25 mm Hg 或 >30 mm Hg 液体挑战*

4. 非缺血性弥漫性心室运动功能减退或非缺血性室壁运动功能减退

   • 流体挑战是在 10 分钟内注入 1000 毫升生理盐水。 如果静息时右心房压 >13 mm Hg 或静息时肺毛细血管楔压 > 20 mm Hg，则不会进行液体挑战。

排除标准：

1. 活动性缺血性心脏病或未经治疗的冠状动脉疾病
2. 心电图或 24 小时动态心电图显示未经治疗的危及生命的心律失常
3. 除非已成功进行心包穿刺术，否则心脏 MRI 显示心包积液 > 1 cm
4. LVEF <35%
5. 以 TLC < 预测值的 45% 或校正后的 DLCO 血红蛋白 < 预测值的 30% 为特征的终末期肺病。
6. 24 小时尿液肌酐清除率 <40
7. 未移除乳房植入物的历史（除非由于手术风险而无法通过手术移除）
8. 肝硬化，转氨酶 > 正常限值的 2 倍，或胆红素 > 2.0，除非是由于吉尔伯特病
9. 不受控制的糖尿病或研究者认为会危及患者耐受积极治疗能力的任何其他疾病
10. 既往恶性肿瘤病史
11. 妊娠试验呈阳性，无法或无法寻求有效的节育手段，或未能自愿接受或理解不可逆转的不育是治疗的副作用
12. 精神疾病或精神缺陷导致无法遵守治疗或知情同意
13. 主要血液学异常，例如血小板计数 < 100,000/ul 或绝对中性粒细胞计数 (ANC) < 1000/ul
14. 艾滋病毒阳性
15. 乙型或丙型肝炎阳性
16. PASP >50 mmHg 无补液挑战
17. mPAP >34 mmHg 无补液挑战
18. 心脏病学和介入放射学无法逆转冠状动脉疾病