Кардиобезопасные трансплантаты при системном склерозе (CAST)

Критерии включения:

1. Возраст от 18 до 65 лет на момент оценки перед трансплантацией
2. Установленный диагноз системной склеродермии
3. Диффузный кожный системный склероз с поражением проксимальнее локтевого или коленного сустава и модифицированной шкалой Rodnan Skin Score ≥ 14 (см. Приложение A)

И

Любое из следующего:

1. DLCO < 80% от ожидаемого или снижение функции легких (DLCO, DLCO/VA или FVC) на 10% и более в течение 12 месяцев.
2. Легочный фиброз или альвеолит на КТ или рентгенограмме грудной клетки (вид альвеолита в виде матового стекла).
3. Аномальная ЭКГ (неспецифические аномалии ST-T, низкий вольтаж комплекса QRS или гипертрофия желудочков) или перикардиальный выпот или перикардиальное усиление без констрикции на МРТ
4. Поражение желудочно-кишечного тракта подтверждено рентгенологическим исследованием. Рентгенологическими признаками склеродермии являются рентгенограммы тонкой кишки, на которых видны утолщенные складки с расширенными петлями, сегментация и флокуляция +/- дивертикулы или псевдодивертикулы. Может присутствовать внешний вид кожи (например, расширенные и скученные круговые складки). Поражение желудочно-кишечного тракта также может быть подтверждено мальабсорбцией D-ксилозы, непроходимостью пищевода при компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT) или манометрии пищевода.

ИЛИ

Ограниченный системный кожный склероз (СС) (модифицированная шкала Роднана <14) с поражением легких, определяемым как активный альвеолит при бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ), затемнение по типу матового стекла на КТ, DLCO < 80% от должного или снижение функции легких. DLCO/VA, DLCO, FVC) 10% или более за последние 12 месяцев.

Другие критерии включения режима кондиционирования CAST (наличие любого из следующих):

1. Уплощение перегородки или D-знак на МРТ (без глубокого дыхания)
2. PASP > 40 мм рт. ст. или > 45 мм рт. ст. с инфузионной нагрузкой*
3. mPAP > 25 мм рт. ст. или > 30 мм рт. ст. с инфузионной нагрузкой*

4. Неишемический диффузный гипокинез желудочков или неишемический гипокинез стенок

   • Жидкая провокация – 1000 мл физиологического раствора в течение 10 минут. Заражение жидкостью не проводят, если давление в правом предсердии > 13 мм рт. ст. в покое или давление заклинивания легочных капилляров > 20 мм рт. ст. в покое.

Критерий исключения:

1. Активная ишемическая болезнь сердца или нелеченая ишемическая болезнь сердца
2. Нелеченая опасная для жизни сердечная аритмия на ЭКГ или 24-часовом холтеровском мониторировании
3. Перикардиальный выпот > 1 см на МРТ сердца, если не был проведен успешный перикардиоцентез.
4. ФВ ЛЖ <35%
5. Терминальная стадия заболевания легких, характеризующаяся TLC<45% от прогнозируемого значения или DLCO с поправкой на содержание гемоглобина <30% от прогнозируемого.
6. Клиренс креатинина <40 по данным суточной мочи
7. Грудные имплантаты в анамнезе, которые не были удалены (если только они не могут быть удалены хирургическим путем из-за хирургического риска).
8. Цирроз печени, трансаминазы более чем в 2 раза от нормы или билирубин > 2,0, за исключением случаев, связанных с болезнью Жильбера
9. Неконтролируемый сахарный диабет или любое другое заболевание, которое, по мнению исследователей, может поставить под угрозу способность пациента переносить агрессивное лечение.
10. Предшествующая история злокачественных новообразований
11. Положительный тест на беременность, неспособность или неспособность применять эффективные средства контроля над рождаемостью или неспособность добровольно принять или понять необратимое бесплодие как побочный эффект терапии
12. Психическое заболевание или умственная отсталость, делающие невозможным соблюдение режима лечения или получение информированного согласия
13. Основные гематологические нарушения, такие как количество тромбоцитов < 100 000/мкл или абсолютное количество нейтрофилов (АНЧ) < 1000/мкл.
14. ВИЧ положительный
15. Положительный результат на гепатит B или C
16. PASP > 50 мм рт. ст. без жидкости
17. mPAP >34 мм рт.ст. без жидкостной провокации
18. Ишемическая болезнь сердца, не излеченная кардиологией и интервенционной радиологией